نفت لورنزو چیست؟

در مورد درمان ALD با الهام از لورنزو فردا مطلع شوید

روغن لورنزو یک درمان پیشرفته برای آدرنالئکوودستروفی مغزی کودکان (ALD) است که یک اختلال میلین دژنراتیو نادر و معمولی کشنده است. در طول سالها، این درمان با توجه به تحقیقات علمی در حال انجام، پروژه میلین، و فیلم بلند سال 1992، نفت لورنزو به رسمیت شناخته شده است .

مقدمه ای بر Adrenoleukodystrophy (ALD)

Adrenoleukodystrophy (ALD) یک بیماری ژنتیکی است که باعث ایجاد اسیدهای چرب بلند زنجیره ای می شود که باعث از بین رفتن سلول های مینیین، پوشش محافظ روی نورون مغز می شود.

بدون این پوشش های محافظ، علائم دژنراتیو مانند کوری، ناشنوایی، تشنج، از دست دادن کنترل عضلانی و دمانس پیشرونده می تواند تمام شود.

علائم ALD معمولا بین چهار تا ده سالگی ظاهر می شود. این بیماری به سرعت در حال پیشرفت است و معمولا طی دو تا پنج سال از شروع علائم، کشنده است. به دلیل اینکه ALD به ارث برده می شود، از طریق کروموزوم X، شدیدترین شکل این بیماری تنها پسران را تحت تاثیر قرار می دهد. غده فوق کلیوی نیز در 90 درصد موارد تحت تاثیر بیماری آدیسون شناخته می شود.

نفت لورنزو چیست؟

با توجه به پروژه میلین، روغن لورنزو ترکیبی از ترکیب 4 تا 1 اسید اوروکیک و اولئیک اسید است که به ترتیب از روغن کلزا و روغن زیتون استخراج شده است. درمان روغن، اگر در اوایل زودرس پسران بدون علائم با ALD یا پسرانی که نشانه هایی را نشان نداده اند، اثبات شده است که میزان مصرف اسید های چرب زنجیره طولانی در هنگام مصرف خوراکی، که ممکن است شروع بیماری را کاهش دهد، اثبات شده است.

با این حال، مطالعات قادر به نشان دادن این نیست که نفت متوقف پیشرفت بیماری است و شناخته شده است که معالجه آسیب دیده میلین را معکوس یا تعمیر نمی کند. بهترین درمان در حال حاضر در دسترس برای ALD پیوند مغز استخوان است در حالی که هنوز بدون علامت است. با این حال، پیوند مغز استخوان به دلیل خطر ابتلا به عفونت و ردگیری، برای بیماران جوان بسیار خطرناک است.

پسرانی که درمان را الهام می کنند

درمان پس از لورنزو فردو، پسرانی با ALD که پدر و مادرشان، مایکل و آگوستو، از پذیرفتن این که درمان برای ALD وجود ندارد و لورنزو پس از تشخیص وی در سال 1984 میمیرد، پس از مرگ لورنزو، نامیده میشود. از طریق تحقیقات فشرده و ماندگاری والدین لورنزو کمک به توسعه نفت کردند.

پس از مصرف روغن هر روز از زمان توسعه، لورنزو در نهایت بیش از 20 سال پیش پیش بینی پزشکان را از بین برد. او یک روز پس از 30 روز تولدش از عوارض پنومونی رنج می برد. داستان خانوادگی در سال 1992 فیلم «نفت لورنزو» با سوزان ساراندون و نیک نولتت به نمایش گذاشته شد.

در دسترس بودن نفت لورنزو

روغن لورنزو در حال حاضر تنها برای بیماران در ایالات متحده است که در یک کارآزمایی بالینی ثبت نام می کنند، زیرا هنوز یک دارو تجربی است. این روغن توسط اداره غذا و داروی آمریکا (FDA) برای بازاریابی تأیید نشده است. به گفته برخی از بیمه ممکن است هزینه درمان تجربی را پوشش دهد. این روغن به طور مشترک توسط Croda International بین المللی بریتانیا و SHS International ساخته شده است. SHS International توزیع کننده نفت در جهان است.

منابع مرتبط برای خواندن بیشتر

آیا می خواهید برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد ALD، لورنزو Odone، و دیگر اختلالات ژنتیکی نادر؟

مقالات بیشتری در اینجا پیدا کنید:

• بیشتر درباره ALD و Lorenzo Odone
• بیشتر بیماری های ژنتیکی که در مردان تاثیر می گذارد

_منبع:

_{"اطلاعات در مورد نفت لورنزو". پروژه میلین 13 فوریه 2009}