سندرم POEMS یک اختلال خون است که بر بسیاری از قسمت های بدن تاثیر می گذارد و موجب علائم بسیاری می شود. این بر مردان و زنان تاثیر می گذارد و معمولا بعد از 50 سالگی شروع می شود، هر چند ممکن است در هر سنی رخ دهد. دقیقا مشخص نیست که چگونه اغلب سندرم POEMS رخ می دهد، زیرا دشوار است به درستی تشخیص دهد. علت ناشناخته است.
علائم
POEMS مخفف عبارت است از:
- P - polyneuropathy، یعنی علائم عصبی مانند بیحسی، سوزن شدن و / یا ضعف دست و پا
- O - organomegaly، یعنی اندام های بزرگ، معمولا کبد، طحال و یا گره های لنفاوی. حدود 15 درصد از افراد مبتلا به سندرم POEMS دارای بیماری کولمن (اختلال گره لنفاوی) هستند.
- E - اندوکرینوپاتی، یعنی تغییرات در تولید هورمون. علائم مانند دیابت ، ناتوانی جنسی ، دوره های قاعدگی متوقف شده ( آمنوره )، کم بودن میزان تیروئید (کم کاری تیروئید) و / یا ایجاد سینه در مردان (gynecomastia) ممکن است وجود داشته باشد.
- M - گاموپاتی مونوکلونال یا اختلال تکثیر پلاسما مونوکلونال، که هر دو به معنای غیر طبیعی سلول های پروتئینی خون
- S - تغییرات پوست مانند افزایش رنگدانه پوست (هیپرپیگمانتاسیون)؛ افزایش موی بدن (هیپرتروکوزیس) روی صورت، اندام و سینه؛ ضخیم شدن و سفت شدن پوست، تورم (ادم) پاها و پا، سفید کردن ناخن ها.
افراد ممکن است همچنین احساس خستگی، درد های عمومی و درد و یا تغییر بینایی را در میان عالئم دیگر تجربه کنند.
تشخیص
تشخیص سندرم POEMS ممکن است بر اساس یک معاینه فیزیکی بیمار و تاریخچه پزشکی آن انجام شود. آزمایشات خون مانند تعداد کامل سلول های خونی (CBC) و ایمونوالکتروفورز پروتئین سرم انجام می شود، به دنبال بررسی های غیر طبیعی می گردند، همانطور که آزمایش ادرار است. سطح هورمون های تیروئید، سطوح قند خون و میزان استروژن در خون برای شناسایی ناهنجاری ها مورد آزمایش قرار می گیرد.
بیوپسی مغز استخوان و / یا اشعه X استخوان ممکن است برای کمک به تشخیص استفاده شود.
اگر فردی "P" (polyneuropathy) و "M" (پروتئین های غیرطبیعی خون) همراه با ضایعات استخوانی اسکلروتیک (زخمی) یا بیماری کولمنت، سندرم POEMS را تشخیص دهد، فرد به آن مبتلا می شود. بسیاری از افراد علائم دیگر سندرم را نیز دارند. از آنجایی که بسیاری از پزشکان با سندروم POEMS آشنا نیستند، نتایج غیر معمول آزمایش خون منجر به تشخیص اشتباه میشوند، یا علائم polyneuropathy منجر به تشخیص اشتباه polyneuropathy demyelinating مزمن التهابی مزمن (CIDP) می شود.
رفتار
درمان سندرم POEMS بستگی به درمان اختلال در سلولهای خون دارد. اکثر افراد درمان ترکیبی از قبیل:
- پرتو درمانی
- داروهای کورتیکواستروئید مانند پردنیزون
- شیمی درمانی
- جایگزینی هورمون هورمون هایی که خیلی کم هستند
- فیزیوتراپی
- پیوند مغز استخوان
متخصصین مانند متخصص مغز و اعصاب (پزشک سیستم عصبی)، هماتولوژی (دکتر اختلالات خون)، متخصص پوست (پوست پوست) و اندوکرینولوژیست (دکتر غدد هورمون) معمولا در مراقبت از فرد مبتلا به سندرم POEMS دخالت دارند.
منابع:
Dispenzieri، آنجلا. "سندرم POEMS." هماتولوژی 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri، آنجلا، رابرت ا. کایل، مارتا ک. لیسی، سنت وینسنت راجکوماگر، تری م. ترنو، دیرک ر. لارسون، فیلیپ رابرت گرپپ، توماس ای. ویتیکگ، ریتا باسو، گیلرمو ای. سوارز، رافائل فونسکا، جان A. لست، و موری A. گرتز. "سندرم POEMS: تعاریف و نتایج درازمدت." خون 101 (2003): 2496-2506.
"نشانه های سندرم POEMS." درمان سندرم POEMS در درمانگاه Mayo. درمانگاه Mayo. 22 مه 2007
چان، جوانا و وینگ فیلد رموس. "سندرم POEMS." eMedicine 15 دسامبر 2006. WebMD. 22 مه 2007