بحث در درمان دوم و سوم درمان
اگر چه اکثریت کودکان و تعداد کمی از افراد بالغ مبتلا به ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) دارای شمارش پلاکت طبیعی هستند، برخی از آنها دوره مزمن را ادامه خواهند داد. ایده داشتن ITP مزمن ممکن است هشدار دهنده باشد، بنابراین اجازه دهید آنچه را که در اینجا به آن اشاره می کنیم مرور کنیم.
اول، ITP می تواند به عنوان:
- اولیه: ITP اولیه به علت تخریب پلاکت های خود ایمنی است. در کودکان، اکثریت موارد ITP اصلی هستند.
- ثانویه: ITP ثانویه با شرایط دیگری مانند لوپوس ، اچ آی وی ، هپاتیت C یا لوسمی مزمن لنفوسیتی همراه است .
اگر چه درمان برای حل و فصل خونریزی برای ITP اولیه و ثانویه می تواند مشابه باشد، درمان ITP ثانویه بر وضعیت پزشکی متمرکز است. کنترل بهتر وضعیت بیماری زمینه ای می تواند ترومبوسیتوپنی را بهبود بخشد.
سپس ITP اصلی می تواند به زیر تقسیم شود:
- تازه تشخیص داده شده: تشخیص تا سه ماه.
- مداوم: ITP که بیش از سه ماه ادامه دارد.
- مزمن: اگر بیش از دوازده ماه پایدار باشد، آن مزمن است.
- Refractory: این اصطلاح به طور کلی برای تعریف ITP است که نیاز به درمان دارد (بیمار دارای علائم خونریزی است) که مقاوم به درمان خط اول (استروئیدها، IVIG، WinRho) یا اسپلنکتومی است .
علیرغم این واقعیت که اکثر بزرگسالان مبتلا به ITP اولیه تشخیص داده می شوند، دوره های مزمن را ادامه خواهند داد، اکثریت تعداد پایدار و مطمئن پلاکت را حفظ می کنند (به طور کلی به معنای بیش از 20،000 سلول در هر میکرولیتر)، که احتمال خونریزی خود به خود کمتر است.
این بیماران ممکن است گاهی اوقات به دوره های اضافی درمان نیاز داشته باشند. یک مثال جراحی است، جایی که شمارش پلاکت ها اغلب برای جلوگیری از خونریزی در طی این روش ضروری است.
درمان های دوم خط
چالش برای کسانی که به علت درمان با خط اول ادامه خونریزی دارند، مشکل است.
در سال های گذشته، اسپلنکتومی به عنوان عامل اصلی درمان دوم در نظر گرفته شد. Splenectomy با دو روش کار می کند. اول، محل اصلی تخریب پلاکت را حذف می کند. دوم اینکه، برخی از لنفوسیت ها را می گیرد که آنتی بادی های ضد پلاکت را در طحال زندگی می کنند. حذف این لنفوسیتها ممکن است طول عمر پلاکتها را افزایش دهد.
Splenectomy دارای یک رکورد مشهور است که بیش از 85 درصد از بیماران پاسخگو هستند، اکثریت قریب به اتفاق عادت کردن تعداد پلاکتها. علیرغم این میزان موفقیت، اسپلنکتومی بدون خطرات آن، به ویژه خطر مرگ و میر ناشی از سپسیس (عفونت جدی باکتریایی) وجود ندارد.
به علت این خطرات، بعضی از پزشکان خط دوم درمان ریتوکسیماب را در نظر می گیرند. ریتوکسیماب یک آنتیبادی است که خود را به لنفوسیت B متصل می کند (یکی از گلبول های سفید خون که آنتیبادی ها را تولید می کند)، باعث می شود آنها نابود شوند. با تولید کمتری از آنتیبادیهای ضد پلاکتی از لنفوسیت B، پلاکتها نابود نخواهند شد. Rituximab معمولا به عنوان تزریق IV به صورت یک بار در هفته به مدت چهار هفته داده می شود، اما گاهی اوقات ممکن است کمتر هفته ای باشد. پاسخ به rituximab بیشتر از اسپلنکتومی متغیر است، و برخی از بیماران دارای پاسخهای پایدار هستند، اما برخی دیگر از آنها عود می کنند.
درمان خط سوم
خوشبختانه، در حال حاضر درمان های سومین خط برای ITP وجود دارد.
برای سالهای زیادی اعتقاد بر این بود که در ITP، پلاکتها به طور طبیعی در مغز استخوان ساخته می شوند اما زمانی که در گردش منتشر می شوند، تخریب می شوند. اکنون کارشناسان می دانند که عملکرد پلاکت نیز مختل می شود. این دانش منجر به توسعه داروهایی شده که آگونیست های گیرنده ترومبوپوئیتین (TPO) نامیده می شوند.
در حال حاضر دو آگونیست گیرنده TPO موجود در ایالات متحده، elthrombopag و romiplostim وجود دارد. الترامبوپاژ یک داروی خوراکی است که روزانه مصرف می شود و ریموپلاستیم یک بار در هفته به عنوان تزریق زیر جلدی تزریق می شود. گرچه eltrobopag ممکن است به نظر می رسد درمان آسان تر به دلیل آن است که توسط دهان گرفته شده، هیچ غذا حاوی کلسیم را می توان برای چند ساعت قبل و بعد از دوز خورده است.
هنگامی که دوز نگهداری تعیین می شود، بزرگسالان ممکن است یاد بگیرند که چگونه ریموپلاستم را در خانه بکار گیرند.
آگونیست های گیرنده TPO داروهای نگهدارنده مزمن هستند که برای حفظ مقدار پلاکت برای جلوگیری از خونریزی استفاده می شود. این داروها را می توان در کودکان و بزرگسالان مبتلا به ITP مزمن استفاده کرد.
همانند بسیاری از درمان های پزشکی، ترتیب خط اول، دوم و سوم درمان ممکن است بر اساس خصوصیات فرد بیمار متفاوت باشد. اگر سؤال یا نگرانی در مورد درمان خود دارید، باید با پزشک خود مشورت کنید.
منابع:
Bussel JB. ITP در کودکان: مدیریت بیماری های مزمن. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA.
جورج JN و Arnold DM. ITP در بزرگسالان: خط دوم و درمان های بعدی. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA.