از دست دادن شنوایی مربوط به بیماری ايمونوژن داخلی گوش

بیماری گوش داخلی داخلی Autoimmune یک بیماری نادر است که منجر به کاهش سریع توانایی شما در شنیدن و گاهی علائم مانند سرگیجه یا از دست دادن تعادل می شود.

بیماری های خود ایمنی گوش گوش داخلی چیست و چه چیزی باعث آن می شود؟

بیماری های خود ایمنی که بر گوش داخلی تأثیر می گذارند، به خوبی درک نمی شود، اما معمولا شامل اجزای سیستم ایمنی بدن (سلول های ایمنی یا آنتیبادی ها) می شوند که به دلایل ناشناخته شروع به حمله به ساختارهایی که گوش داخلی را تشکیل می دهند.

نظریه های متعددی در مورد چگونگی این اتفاق وجود دارد، اما این معمولا در ارتباط با یکی دیگر از اختلالات autoimmune همسو با وجود است:

• آلرژی (اغلب مربوط به غذا)
• سندرم Cogan's
• لوپوس سیستمیک لوزه (به نظر می رسد شایع است، اما از دست دادن شنوایی نیز ممکن است مربوط به عوارض جانبی داروهایی است که برای درمان این بیماری استفاده می شود)
• سندرم Sjogren (گاهی اوقات به نام سندرم خشکی چشم)
• آرتریت روماتویید (بحث برانگیز)
• اسپوندیلیت Ankylosing
• کولیت زخم
• گرانولوماتوز Wegener
• اسکلرودرمی
• آرتریت روده ای
• بیماری بهشت
• پلیکندریت تجربی (مشترک)
• Polyarteritis ندازا

برخی از بیماری های عفونی نیز با کاهش شنوایی خود ایمنی همراه است. این شامل:

• بیماری لایم
• سیفلیس

به نظر می رسد این بیماری ها با افزایش تولید آنتی بادی و حمله بعدی گوش داخلی توسط آنتی بادی ها مرتبط است. سایر علل احتمالی یا شرایط مرتبط عبارتند از:

• هیدروپس پس از ضربه (یک بیماری نادر است که پس از آسیب سر اتفاق می افتد)
• ترومای جراحی یا آسیب استخوان مداوم
• مریضی منیر

از دست دادن شنوایی ناشی از بیماری اتوایمیون، تقریبا نادرترین علت افت شنوایی در حدود 1 درصد موارد است.

علائم بیماری اسهال درون گوش داخلی

شایع ترین علامت بیماری گوش داخلی داخلی است که ناگهانی شنوایی است که معمولا در هر دو گوش رخ می دهد (دو طرفه).

این افت شنوایی سریع معمولا به عنوان حس گرایانه طبقه بندی می شود و اغلب همراه با علائم ویستیبولار مانند سرگیجه یا از دست دادن تعادل است. افت شنوائی معمولا در طی چند ماه اتفاق می افتد.

تشخیص بیماری های داخلی گوش داخلی

اگر علائم بیماری خودایمنی گوش داخلی دارید، پزشک ممکن است از چندین آزمایش برای کمک به تایید این تشخیص استفاده کند. در اینجا برخی از آزمایشاتی که پزشک شما ممکن است سفارش دهد:

• آزمایش خون برای کمک به تایید یا رد کردن اختلالات خودایمنی زیربنایی (ANA، میزان رسوب اریتروسیت، فاکتورهای روماتوئید، آنتی ژنهای لکوسیتی انسانی، پروتئین واکنش C).
• سایر آزمایش های خون ممکن است شامل موارد زیر باشند: آزمون آنتی بادی ضد کچلی، تست تحریک لنفوسیتی، تست لیم.
• آزمون های مختلف شنوایی از جمله: شنوایی سنجی، ABR، آزمون انتشار اتوآکوستیک، ECOG (الکتروکوکلیوگرافی).
• پزشک شما همچنین می توانید سعی کنید یک داروی ضد فشار خون یا کورتیکواستروئید مصرف کنید و ببینید آیا به آن پاسخ می دهید. پاسخ مثبت به تایید تشخیص بیماری خودایمنی گوش داخلی کمک می کند. با این حال، اگر به دارو پاسخ ندهید، لزوما به این معنی نیست که شما بیماری گوش داخلی خود ایمنی ندارید.
• تست صندلی روتاری: این تست کمک می کند تا تعیین کند که آیا سرگیجه یا مشکلات تعادل ناشی از سیستم ویستیبولار یا بخش دیگری از بدن است.

هیچکدام از آزمایشاتی که در بالا ذکر شد برای بیماری گوش داخلی داخلی خود مشخص نیستند اما برای کمک به رد کردن یا تایید شرایط مرتبط استفاده می شوند. تشخیص مبتنی بر ترکیبی از نشانه های شما، تاریخچه پزشکی، یافته های دکتر در طول امتحان فیزیکی و همچنین نتایج آزمایش های مربوطه است.

درمان بیماری های گوش داخلی داخلی خود ایمنی

اغلب اولین خط درمان دوره ای از داروهای استروئیدی خوراکی مانند پردنیزون، دگزامتازون یا حتی آلدوسترون است. آنها معمولا برای یک دوره حدود 1 ماه استفاده می شود. استروئیدها معمولا در افراد مبتلا به دیابت، بیماری زخم پپتیک، گلوکوم یا فشار خون بالا استفاده نمی شود.

استروئیدها در حدود 60 درصد از زمان موثر هستند. استروئیدها هرگز نباید به طور ناگهانی متوقف شوند، بلکه به آرامی سفت می شوند.

استروئیدهای خوراکی می تواند در بعضی افراد باعث ایجاد عوارض جانبی شود. به همین دلیل پزشک ممکن است بخاطر قرار دادن استروئید ها به طور مستقیم به گوش داخلی خود (این روش اداره دارو به نام transtympanic نامیده می شود). این شامل یک برش کوچک جراحی است که در درام گوش (نامیده میرینگوتومی ) ایجاد می شود که اغلب می تواند با بی حسی موضعی یا در صورت لزوم در مرکز بیمارستان یا جراحی بیهوشی عمومی انجام شود. لوله تيپانوستومي معمولا براي باز شدن برش باز مي شود تا درمان بتواند به مدت زماني ادامه يابد. این روش نسبتا ساده است و به طور کلی باعث درد زیادی نمی شود. هنگامی که لوله برداشته می شود، برش به سرعت به خودی خود بهبود می یابد.

اگر شما یک نامزد برای استروئید درمانی نیستید یا اگر استروئید درمانی برای شما کار نکند، پزشک شما ممکن است دارو دیگری را انتخاب کند.

داروهای سیتوتوکسیک مانند متوترکسات و سیکلوفسفامید ممکن است در درمان بیماری گوش داخلی خود ایمنی موثر باشند، در حالی که استروئید ها از بین می روند یا گزینه ای نیستند، با این وجود عوارض جانبی ممکن است آنها را محدود کند. متوترکسات معمولا استفاده می شود، زیرا با عوارض جانبی کمتری نسبت به سایر داروهای سیتوتوکسی همراه است و وقتی عوارض جانبی رخ می دهد، معمولا خفیف و برگشت پذیر هستند.

عوارض جانبی متوترکسات و سیکلوفسفامید ممکن است شامل: آنمی، ترومبوسیتوپنی، سمیت کلیوی یا کبدی، ناباروری یا سرکوب مغز استخوان. هنگام مصرف این داروها باید سلامت خود را به شدت تحت نظارت پزشک قرار دهید و آزمایش خون معمولی برای نظارت بر کلیه یا عملکرد کبد ضروری است. درمان با متوترکسات میزان موفقیت حدود 69 درصد است.

سایر داروهایی که ممکن است پزشک شما را انتخاب کند عبارتند از:

• اتانرپت (آنتاگونیست عامل تومور نكروز)
• N-استیل سیستئین

تحقیق اثبات اثربخشی این داروها بسیار محدود است، بنابراین ممکن است پزشک شما فقط در صورتی تصمیمگیری کند که سایر درمانها نتوانند انجام دهند.

یکی دیگر از درمان های احتمالی که باید تحقیق بیشتری انجام شود، پلاسمافرز است. پلاسمافرنس فرآیند فیلتر کردن خون یک فرد برای حذف اجزای سیستم ایمنی است که تصور می شود در معرض حمله به گوش داخلی (آنتی ژن، آنتی بادی و غیره) قرار بگیرد. مواد از سیستم ایمنی که حذف می شوند با نرمال سالین یا یک پروتئین به نام آلبومین (یا هر دو) جایگزین می شوند. این درمان می تواند گران باشد و بعید است که به عنوان یک درمان خط اول استفاده شود.

صرف نظر از درمان مورد استفاده، تحقیقات نشان داده است که درمان زودتر شروع می شود و احتمالا موثرتر است. به همین دلیل شما باید بلافاصله به پزشک مراجعه کنید اگر علائم بیماری خودایمنی گوش داخلی دارید.

> منابع:

> بیماری اسهال داخلی گوش (AIED). وب سایت بنیاد پژوهشی شنوایی آمریکا. http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/. به روز رسانی در اکتبر 2012. دسترسی به 17 ژوئن 2017.

> بیماری های داخلی گوش داخلی (AIED): بیماری های خود ایمنی با مشارکت صوتی وستبولار. وب سایت شنواییولوژی آنلاین. http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160. به روز رسانی در اوت 2002. دسترسی به 17 ژوئن 2017.

> بیماری های خودایمونی درمان و مدیریت گوش داخلی. وب سایت Medscape. http://medicine.medscape.com/article/857511- درمان. به روز شده در دسامبر 2016 به تاریخ 17 ژوئن 2017 دسترسی پیدا کرد.

> تست صندلی روتاری وب سایت Medscape. http://medicine.medscape.com/article/1832765-overview به روز شده در فوریه 2016 به تاریخ 17 ژوئن 2017 دسترسی پیدا کرد.