لوپوس یک بیماری اتوایمیونی است که در چندین فرم رخ می دهد که یکی از آن لوپوس اریتماتیک سیستمیک است. لوپوس می تواند بر روی هر قسمت از بدن تأثیر بگذارد، اما اغلب به پوست، مفاصل، قلب، ریه، سلول های خونی، کلیه ها و مغز حمله می کند. طبق گفته بنیاد لوپوس آمریكا، حدود 1.5 میلیون آمریکایی دارای نوعی لوپوس هستند، هر ساله آنها 16000 مورد جدید تشخیص داده شده اند.
هر کس در هر سنی می تواند این بیماری را بدست آورد، گرچه بیشتر بیماران لوپوس، زنان بین 15 تا 45 سال هستند.
سیستم ایمنی بدن
به طور معمول، سیستم ایمنی بدن ما بدن ما را در برابر مهاجم های میکروبی مانند ویروس ها و باکتری ها محافظت می کند. با بیماری های خودایمنی، این سیستم ایمنی طبیعی محافظت می کند و به بدن حمله می کند.
هنگامی که این اتفاق می افتد، می توان التهاب (ویژگی اولیه لوپوس)، درد و آسیب بافت را تجربه کرد. التهاب به خودی خود می تواند باعث درد، گرما، قرمزی، تورم و از دست دادن عملکرد داخلی (اندام های خاص)، خارجی (در درجه اول پوست) و یا هر دو.
بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس می تواند برای تشخیص و تمایز دشوار باشد.
انواع لوپوس
چهار نوع لوپوس وجود دارد که قسمت های مختلف بدن را تحت تاثیر قرار می دهند. حتی اگر شما یک نوع لوپوس را به عنوان شخص دیگری هم داشته باشید، علائم شما لزوما همان نیست، زیرا بیماری بسیار فردی است.
بیماری لوپوس اريتماتوز (SLE)
شایعترین نوع لوپوس سیستم لوپوس اريتماتوز (SLE) است که می تواند بر بسیاری از قسمت های بدن، از جمله مفاصل، پوست، رگ های خونی و اندام ها تاثیر بگذارد. این نوع در حدود 70 درصد از افراد مبتلا به بیماری را تحت تاثیر قرار می دهد و معمولا وقتی به لپوس می گویند به آن اشاره می شود.
بیماران مبتلا به SLE ممکن است طی سالیان بیداری قرمز، خستگی شدید، مفاصل دردناک یا متورم، و یا تب، بدون توجه به یک الگوی به عود و یا یک پزشک که قادر به تشخیص SLE است، ممکن است طول بکشد. این علائم ممکن است در همه زمان ها رخ دهد و از خفیف تا شدید باشد.
SLE اغلب با استفاده از یک آزمایش خون آنتی بادی ضد هسته (ANA) تشخیص داده می شود، که آنتی بادی هایی را شناسایی می کند که به بافت ها و سلول های بدن خود حمله می کنند. یک ANA مثبت به طور خودکار به این معنا نیست که شما لوپوس دارید، بلکه این نتیجه یک قطعه پازل تشخیص لوپوس است که شامل علائم شما، یک معاینه فیزیکی و سایر آزمایشات آزمایشگاهی خاص است.
لوپوس ناشی از مواد مخدر
لوپوس ناشی از مواد مخدر با علائم مشابه همراه است، اما آنها به طور خاص توسط انواع خاصی از داروها، معمولا در طول مدت زمان طولانی مصرف می شوند. لوپوس ناشی از دارو به طور کامل برگشت پذیر است هنگامی که دارو قطع شود و علائم معمولا طی شش ماه از بین می روند. این نوع حدود 10 درصد موارد لوپوس را تشکیل می دهد.
بسیاری از داروها به این شکل از این بیماری شناخته شده اند اما چندین مجرم اولیه هستند. آنها عمدتا ضد التهاب، ضد انعقاد یا داروهای مورد استفاده برای درمان بیماری های مزمن مانند بیماری های قلبی، بیماری تیروئید، فشار خون بالا و اختلالات روانپزشکی هستند.
سه دارو که اغلب به علت لوپوس ناشی از مواد مخدر مورد سرزنش هستند عبارتند از:
- پروکین آمید - برای درمان آریتمی های قلبی استفاده می شود
- هیدرازین - برای درمان فشار خون بالا استفاده می شود
- ایزونیازید - برای درمان بیماری سل استفاده می شود
لوپوس پوستی
بعضی افراد تنها علائم پوستی لوپوس را تشخیص داده و با لوپوس پوستی تشخیص داده میشوند، نوعی لوپوس جداگانه است که به تنهایی حدود 10 درصد از موارد لوپوس را تشخیص می دهد. با این حال، ضایعات پوستی لوپوس نیز در دو سوم افراد مبتلا به SLE تشخیص داده می شوند.
همانند سایر انواع لوپوس، این مورد از بدن شما است که به پوست طبیعی خود حمله می کند. علت دقیق این فرم ناشناخته است، اگرچه زنان احتمال بیشتری دارند و می توانند در خانواده ها اجرا شوند.
سیگار کشیدن سیگار و نور خورشید نشان داده شده است که این بیماری را تشدید می کند.
به طور کلی، سه نوع لوپوس پوستی وجود دارد، از جمله:
- مزمن پوستی ( لوپوس دیسویو ): در لوپوس دیسویو، شایع ترین نوع لوپوس مزمن پوستی، زخم های التهابی در چهره، گوش، پوست سر و سایر قسمت های بدن ایجاد می شود. این ضایعات می تواند پوسته پوسته یا پوسته پوسته و اغلب اسکار باشد. آنها معمولا صدمه نمی بینند و یا خارش ندارند. برخی از بیماران ضایعات و زخم های پوستی را گزارش می دهند و باعث می شود که رشد مو در این مناطق غیرممکن باشد. اکثر افراد مبتلا به لوپوس دیابتی SLE ندارند. در واقع، لوپوس دیسویو در مردان شایع تر از زنان است.
- پوست زیرخوری : علائم پوستی لوپوس پوستی ناحیه زیر پوست معمولا ملایم است. افراد مبتلا به این بیماری، که همچنین شکل خود را از لوپوس دارند، با پلاک های قرمز مایل به قرمز بنفش، که پایه و بلند هستند، ضایعات پوستی مسطح دارند. این پلاک ها می توانند به تنهایی یا در گروه ها و محدوده اندازه های 5 تا 20 میلیمتر، معمولا بر روی تنه، شامل سینه بالا و پشت، ظاهر می شود. حدود 10 درصد از افراد مبتلا به SLE دارای لوپوس پوستی هستند. بعضی از داروها همچنین ممکن است سبب فلج اطفال زیر چشم شوند.
- عوارض حاد: این نوع فلاش پوستی است که هنگام فعال شدن SLE شما اتفاق می افتد. ضایعات مرتبط با لوپوس حاد پوستی به عنوان مناطق مسطح پوست قرمز روی صورت به نظر می رسد، که یک آفتاب سوختگی را نشان می دهد - بثور پروانه ی گوارشی . این ضایعات بر روی دست ها، پاها و بدن ظاهر می شود و حساسیت به نور دارند . اگرچه ضایعات ممکن است پوست را از بین ببرد، آنها اسکار نمی کنند. ضایعات معمولا در طوفان یا پس از قرار گرفتن در معرض آفتاب ظاهر می شود.
توجه داشته باشید که هر دو لوپوس مزمن / دیسویود و زیر جلدی لوپوس پوستی ممکن است به طور مستقل اتفاق بیفتد یا ممکن است نشانه های SLE باشد، در حالی که لوپوس حاد پوستی در خارج از SLE اتفاق نمی افتد.
لوپوس نوزاد
لوپوس نوزادان یک نوع نادر لوپوس موقت است که بر روی یک جنین یا نوزاد اثر می گذارد. این لوپوس واقعی نیست: زمانی اتفاق می افتد که آنتی بادی های مادر به کودک در رحم منتقل می شود. این آنتیبادی های خودکار می توانند روی پوست، قلب و خون نوزاد تاثیر بگذارند. خوشبختانه، نوزادان متولد شده با لوپوس نوزادان در معرض خطر افزایش SLE در زندگی نیستند.
بسیاری از نوزادان با لوپوس نوزادان در هنگام تولد، پوستی ایجاد می کنند. بقیه معمولا معمولا ظرف دو تا پنج ماه به طول می انجامد. قرار گرفتن در معرض قرار گرفتن در معرض قرار گرفتن در معرض صاعقه است که موجب شیوع آن می شود
به طور متوسط بثورات در حدود شش ماه و یا زود هنگام پس از آن، به عنوان آنتیبادی های مادر مادر از نوزاد ناپدید می شوند. درمان ضایعات پوستی معمولا بیشتر از پماد نیست، به منظور کمک به کاهش شدت شکستگی.
اگر چه این نادر است، بعضی نوزادان مادران مبتلا به لوپوس می توانند با یک بیماری قلبی متولد شوند اما دائما با استفاده از یک ضربان ساز قابل درمان هستند. این اختلال را می توان در اوایل هفته هشتم بارداری تشخیص داد.
لوپوس دوران کودکی
لوپوس دوران کودکی در جوامع بین 5،000 تا 10،000 کودک زیر 18 سال در ایالات متحده قرار دارد. این بیماری اغلب در بین سنین 11 تا 15 سالگی تشخیص داده می شود. کودکان هر سن ممکن است لوپوس داشته باشند، و لوپوس می تواند به هر نژاد یا قومیت آسیب برساند.
لوپوس کودکان را به همان شیوه ای که بر روی بزرگسالان تأثیر می گذارد، تأثیر می گذارد، زیرا در هر فرد متفاوت است، هرچند به نظر می رسد درگیر شدن بیشتر ارگان ها باشد. این ممکن است به این دلیل باشد که کودکان اغلب به مدت طولانی تر از زمانی که در نهایت تشخیص داده می شوند، مریض هستند.
علائم در کودکان مشابه با علائم در بزرگسالان است، که شایع ترین آنها خستگی و درد است. علائم بیماری واضح عبارتند از تب، بثورات پروانه و درگیری کلیه. اکثر موارد با موفقیت تشخیص داده می شود که آزمون خون ANA در آزمون های تشخیصی گنجانده شده است.
درمان ممکن است برای بچه ها کمی تهاجمی تر باشد، اما پزشکان نیز باید در مورد عوارض جانبی درازمدت داروها، به ویژه کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون، مراقب باشند. اکثر بچه ها دوران کودکی معمولی را با درمان و مراقبت مناسب هدایت می کنند.
علائم
علائم اولیه و مزمن لوپوس علائم بیماری های مختلف را تقلید می کنند که می تواند منجر به اشتباه تشخیص شود. علائم اولیه اغلب عبارتند از:
- تب
- ناراحتی یا ناراحتی عمومی
- درد مشترک
- درد عضلانی
- خستگی
معمولا، تا زمانی که این علائم همراه با علائم دیگری نشان ندهد که پزشکان تمایل دارند راه لوپوس را ترک کنند، این نیست. این علائم عبارتند از:
- زخم ها، ضایعات پوستی و بثورات پوستی، بیشتر به طور قابل توجهی خارش ملاری، معمولا به نام بثور پروانه
- کم خونی
- کمبود آهن
- مسائل قلبی، مانند پریکاردیت، میوکاردیت و اندوکاردیت
- پلاوریت و التهاب ریه دیگر
- مسائل کلیوی، از جمله هماچوری بدون درد یا پروتئینوری (خون یا پروتئین در ادرار)
- تشنج
علل
لوپوس هنوز هم یک رمز و راز نسبی به محققان پزشکی است. علت دقیق این بیماری هنوز ناشناخته باقی مانده است، و بسیاری هنوز هم بحث می کنند که آیا لوپوس یک بیماری یا ترکیبی از چندین بیماری مشابه است.
اما اجماع در مورد احتمالهای بیشتر که در آن لوپوس توسعه می یابد عبارتند از:
- ژنتیک (عوامل خطرناکی که از والدین شما به ارث می برند)
- عوامل محیطی (از داروها، استرس، عفونت ها و / یا قرار گرفتن در معرض نور خورشید)
- واکنش به مواد مخدر (در مورد لوپوس ناشی از مواد مخدر)
تشخیص
اگر پزشک شما مشکوک است که شما به صورت یک یا چند لوپوس اريتماتوز پوستی به تنهایی یا در ترکیب با لوپوس اريتماتوز سیستمی مشاهده می کنید، عوامل متعددی مورد توجه قرار می گیرند از جمله:
- یافته های امتحان فیزیکی
- یافته های آزمایشگاهی
- تست آنتیبادی
- بیوپسی بافتی
- ایمونوفلورسانس مستقیم
در نهایت، به علت طیف وسیعی از علائم، ممکن است پزشک شما برای تشخیص لوپوس چالش برانگیز باشد و بیشتر افراد ابتدا پنج سال پس از اولین نشانه های ابتلا به بیماری تشخیص داده می شوند. بنابراین، اگر احساس می کنید که ممکن است نشانه های تشخیصی لوپوس را تجربه کنید، از پزشک خود دیدن کنید و این نگرانی را بیان کنید.
پیش آگهی برای افراد مبتلا به لوپوس اغلب به میزان دخالت ارگان بستگی دارد. به عبارت دیگر، بیماری به جز اندام های پوستی و مفاصل اهداف را هدف قرار می دهد؟ زنده ماندن برای بیماران مبتلا به لوپوس با علائم سیستم عصبی مرکزی ، دخالت ارگان های اصلی و / یا بیماری کلیوی ، احتمالا کوتاه تر از کسانی است که فقط پوست و / یا بیماری مفصلی مرتبط با لوپوس دارند. شایع ترین علت مرگ و میر ناشی از لوپوس عفونت است که به علت سرکوب ایمنی بدن ایجاد می شود که ناشی از داروهای مورد استفاده برای مدیریت بیماری، به ویژه در اوایل بیماری است.
رفتار
در حال حاضر هیچ درمان برای لوپوس وجود ندارد. درمان بر کنترل پاسخ های خود ایمنی، محدود کردن التهاب و آسیب اندام و کاهش علائم تمرکز دارد.
- درمان دارویی مانند داروهای ضد التهابی و مدولاتورهای سیستم ایمنی
- سبک زندگی، از جمله کاهش وزن و حفاظت از خورشید
- طب سوزنی (و سایر روش های جایگزین)
- فیزیوتراپی
برای برخی از بیماران مبتلا به کم خونی، علائم لوپوس را می توان به عنوان یک بیماری مزمن کنترل کرد، اما این بیماری می تواند کاملا جدی و حتی خطرناک باشد برای دیگران. این بیماری یک مسیر مشترک را دنبال نمی کند، بنابراین بیماران لوپوس اغلب از بروز غیر قابل پیش بینی (انعطاف پذیری) رنج می برند و پس از آن دوره های بهبودی حتی با درمان.
مقابله
لوپوس می تواند تمام انواع چالش های جسمی و احساسی را به وجود آورد، به ویژه اگر شما تازه تشخیص داده شده است. یادگیری برای مقابله با بیماری شما طول می کشد و تمرین می کند و شامل مواردی نظیر آموزش دادن به خود و عزیزانتان در مورد بیماری شما، مراقبت از خود از طریق استراحت کافی و خوردن غذا، یادگیری نحوه مدیریت عوارض و حمایت از شما است.
> منابع:
> Femia AN نوزادان و کودکان لوپوس اریتماتوز. Medscape. به روز شده در تاریخ 8 ژوئن 2016.
> لوپوس بنیاد آمریکا تشخیص لوپوس در کودکان. به روز شده در 16 اوت 2013.
> لوپوس بنیاد آمریکا لوپوس آمار و آمار.
> Sontheimer RD. چگونه لوپوس پوست را تحت تاثیر قرار می دهد. بنیاد لوپوس آمریکا به روز شده در تاریخ 12 ژوئیه 2013.