بیماری Creutzfeldt-Jakob از آلزایمر متفاوت است

این بیماری بعضی اوقات به اشتباه نامیده می شود "بیماری گاو دچار"

بیماری Creutzfeldt-Jakob (CJD) چیست؟

Creutzfeldt-Jakob (pronounced CROYZ-felt YAH-cob) بیماری بسیار نادر مغزی نروژن است که حدود یک نفر در یک میلیون نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. این یکی از انواع مختلف بیماریهای پریون است.

CJD نیز ممکن است به عنوان encephalopathy spongiform encephalopathy transmissibility، vCJD، و ژاکوب کریتزفلد شناخته شود.

شیوع

ایالات متحده حدود 200 تا 300 مورد در سال دارد.

میانگین سن شروع 60 سالگی است.

علائم CJD

علائم بسیار زودررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررررری به سرعت، نشانه های دیگر، از جمله مشکلات حافظه ، تغییر در رفتار، هماهنگی ضعیف، راه رفتن غیرمتعارف و اختلال بینایی، بوجود می آیند.

با پیشرفت بیماری، افراد مبتلا به CJD ممکن است توهم ، سوزش، بدتر شدن هماهنگی، حرکات غیر مجاز، اسلحه و پاها بسیار ضعیف، توانایی ضعیف بلع و صحبت و اختلالات روانی بیشتری را تجربه کنند. در نهایت، فرد ممکن است به کما برسد.

دسته های CJD

• اسپارادیک
  CJD Sporadic حدود 85٪ از موارد بیماری را تشکیل می دهد. Sporadic به این معنی است که علت مشخصی وجود ندارد.

• ارثی
  به گفته موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی، موارد ارثی حدود 5 تا 10 درصد است. ژن پروتئین پریون در افراد مبتلا به انواع CJD غیرطبیعی می شود. در بیماران دارای فرم خانوادگی، جهش در ژن پروتئین پریون دیده می شود که باعث اختلالات پروتئینی می شود. این افراد معمولا سابقه خانوادگی بیماری پریون را نشان می دهند.

• به دست آورد
  سه نوع CJD به دست آمده وجود دارد. این شامل:

1. یتروژنیک
   این به CJD اشاره دارد که از طریق روش های پزشکی، از قبیل دستگاه های ضد سرطانی یا پیوند بافت آلوده قرارداده شده است.
2. کورو
   CJD را می توان از طریق طغیانگری به دست آورد که به عنوان کورو نامیده می شود. این به دهه 1950 باز می گردد، زمانی که افراد قبیله ای در پاپوآ، نیو گینه، موارد بسیاری از CJD را توسعه دادند، زیرا شیوه های مراسم تشییع جنازه آنها شامل زنان و کودکان است که مغز مریض را می خورند. همانطور که این عمل متوقف شده است، موارد CJD کاهش یافته است، اما این چندین سال بوده است، زیرا دوره انکوباسیون CJD به مدت 40 سال است.

1. واژگانی
   تصور می شود CJD متفاوتی با خوردن گوشت آلوده ایجاد شده است و ممکن است در افراد جوانتر اتفاق بیفتد و سن متوسط ​​آنها در 28 سالگی رخ می دهد. این اغلب به اشتباه نامیده می شود که بیماری گاو دیم یا انسفالوپاتی اسپون گون گاو است. بیماری گاو نر فقط در گاوها رخ می دهد؛ هنگامی که آن را به انسان منتقل می شود، آن را CJD نوع است. این نوع CJD بسیار نادر است؛ تنها سه مورد در ایالات متحده ثبت شده است، که دو نفر از آنها در افرادی بودند که قبلا خارج از کشور بوده اند.

تشخیص CJD

همانند چندین اختلال عصبی، هیچ تست ساده ای برای تشخیص CJD وجود ندارد. هدف اول پزشک این است که شرایط دیگری را که موجب ایجاد زوال عقل می شود را کنار بگذارند، به خصوص به این علت که برخی از علل دمانس برگشت پذیر هستند، مانند فشار هیدروسیفال فشار عادی و کمبود ویتامین B12 .

برای تعیین احتمال CJD ممکن است از آزمایشاتی مانند ضربه نخاعی ، EEG ، CT و MRI استفاده شود.

برای تایید یک تشخیص، جراح می تواند انجام بیوپسی را با حذف یک قطعه کوچک از مغز برای آزمایش. گزینه دیگری این است که یک کالبد شکافی بعد از مرگ را انجام دهید. با انجام بیوپسی و کالبد شکافی، هنگامی که بافت مغزی را مدیریت می کند، خطر جراح را برای ابتلا به CJD آلوده می کند. در موارد CJD، پس از حذف و تست لوزه ها در فرد تایید شده است.

بنابراین بسیار مهم است که در یک روش، احتیاط های لازم انجام شود.

چگونه CJD متفاوت از آلزایمر است؟

پیشرفت CJD بسیار سریعتر از بیماری آلزایمر است . افراد مبتلا به CJD اغلب در عرض چند هفته تا یک سال میمیرند. در آلزایمر، معمولا طی چندین سال کاهش قابل توجهی دارد.

درمان CJD

در حال حاضر درمان برای CJD وجود ندارد، اگر چه برخی از علائم را می توان با داروها کاهش یافته است. هدف این است که راحتی و آسایش را فراهم کنید. تحقیقات همچنان در مورد شناسایی علل و همچنین داروهای ممکن برای درمان CJD انجام می شود.

_منابع:

_{ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed February 10، 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm}

_{انجمن آلزایمر. Creutzfeldt-Jakob بیماری. دسترسی به 10 فوریه 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp}

_{Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation، CJD Fact Sheet. دسترسی به 10 فوریه 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html}

_{Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation، Inc. کریتزفلد-جاکوب بیماری و سایر بیماری های پریون. دسترسی به 10 فوریه 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html}

_{سازمان بهداشت جهانی. بیماری Creutzfeldt-Jakob. دسترسی به 10 فوریه 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/}