تشخیص مولتیپل اسکلروز پیشرونده اولیه

یک نوع رایجتر از MS که ممکن است برای تشخیص بیشتر طول بکشد

تشخیص مولتیپل اسکلروزیس اولیه پیشرفته (PPMS) چالش های خاصی را به همراه دارد، چرا که افراد مبتلا به PPMS در طول ماهها تا سال ها دارای تدریجی عملکرد تدریجی هستند. این در مقابله با MS است که مجددا تجدید می کند و ممکن است فرد پس از عود بیماری عملکرد عصبی را بهبود بخشد.

تفاوت بین این دو نوع MS تا حدودی مربوط به زیست شناسی منحصر به فرد آنها است.

تحقیقات نشان می دهد که MS تجدید حیات، یک پروسه التهابی است (سیستم ایمنی بدن حمله به الیاف عصبی)، در حالیکه MS پیشرونده اولیه یک روند دژنراتیو تر است، که در آن فیبر های عصبی به آرامی از بین می روند. چرا یک نفر PPMS را به عنوان مخالف با MS تجدید حیات مجدد مشخص نمی کند، اما متخصصان بر این باورند که ژن ها ممکن است نقش داشته باشند، اگرچه شواهد علمی این است که هنوز هم کم است.

تشخیص MS پیشرونده اولیه

PPMS های تعریف شده هنگامی که شرایط زیر را می توان تشخیص داد، تشخیص داده می شود:

• یک فرد حداقل یک سال از پیشرفت بالینی مستقل (به معنی بدتر شدن علائم MS خود) است.
• حداقل دو مورد از موارد زیر:
  • یک ضایعه MRI مغزی است که از MS معروف است
  • دو یا چند ضایعه MS در نخاع
  • پانکسیون مثبت کمری، به این معنی است که شواهدی از نوارهای oligoclonal یا سطح آنتی بادی IgG بالا وجود دارد (اینها پروتئین هایی هستند که التهاب در بدن رخ می دهد)

اکثر افراد مبتلا به PPMS با نشانه ای از تداخل مشکلات رفتاری شروع می شود که به عنوان "paraparesis spastic progressive" نامیده می شود.

با این حال، افراد دیگر چیزی به نام "سندرم مخچه" نامیده می شوند که با آتاکسی شدید و مشکلات با تعادل مشخص می شود. صرفنظر از انواع نشانههای آن، باید نشان داده شود که پیشرفت برای بیش از یک سال، بدون عود، برای تشخیص PPMS ثابت بوده است.

MRI در تشخیص PPMS

تشخیص مولتیپل اسکلروزیس نیاز به انتشار (تشدید) علائم و ضایعات در فضا و زمان دارد. "انتشار در زمان" توسط ضعف علائم برای حداقل یک سال (به عنوان بحث شده در بالا) مراقبت می شود. اسکن MRI برای تعیین "انتشار ضایعات در فضا" استفاده می شود.

گفته می شود، با استفاده از اسکن MRI برای تشخیص PPMS چالش های آن است. یک چالش عمده این است که نتایج اسکن MRI مغز افراد مبتلا به PPMS ممکن است "ظریف" تر از افراد مبتلا به RRMS، با ضایعات ضعیف گادولینیم (فعال) باشد.

با این حال، MRI نخاعی افراد مبتلا به PPMS کلاسیک آتروفی را نشان می دهد. از آنجایی که نخاع در PPMS تا حد زیادی تحت تأثیر قرار می گیرد، مردم با مشکلات رفتاری و همچنین اختلال عملکرد مثانه و روده مشکل دارند.

نقطه عطفی در تشخیص PPMS

همچنین به عنوان یک ضربه ی نخاعی به نام ضربه های کمری می تواند در ایجاد تشخیص PPMS و جلوگیری از شرایط دیگر بسیار مفید باشد.

دو یافته در تأیید تشخیص PPMS مهم هستند:

• حضور گروه های اولیگوکلونال: این بدان معنی است که وقتی گروهی از پروتئین های خاص (ایمونوگلوبولین ها) تجزیه می شوند، مایع نخاعی بررسی می شود. شواهد موجود در باند oligoclonal در CSF در بیش از 90 درصد افراد مبتلا به MS دیده می شود، اما در سایر اختلالات نیز دیده می شود.

• تولید آنتی بادی IgG Intraathecal: این بدان معنی است که IgG درون محفظه مایع نخاعی تولید می شود، این نشانه ای است که پاسخ سیستم ایمنی بدن وجود دارد.

VEP برای کمک به تایید تشخیص PPMS

پتانسیل ویژوال تحریک شده یک آزمایش است که شامل استفاده از سنسورهای EEG (الکتروانسفالوگرام) بر روی پوست سر در حالی که تماشای الگوی چکرز سیاه و سفید روی یک صفحه نمایش داده می شود. اندازه گیری EEG باعث کاهش پاسخ به رویدادهای بصری می شود که نشان دهنده اختلال عملکرد عصبی است. VEPs نیز در تقویت تشخیص PPMS مفید بوده است، به ویژه هنگامی که معیارهای دیگر به طور قطعی برآورده نشوند.

MS پیشرفته- ریفلاکس

مهم است که توجه داشته باشید که برخی از افرادی که با تشخیص PPMS شروع میشوند ممکن است پس از تشخیص، عود را تجربه کنند.

هنگامی که این اتفاق می افتد، تشخیص آن فرد به MS (PRMS) عود کننده پیشرفته تبدیل می شود. با این حال، افراد مبتلا به PRMS با تشخیص PPMS شروع به کار می کنند. MS عود مجدد است که به ندرت از MS تشکیل شده است، تنها 5 درصد از افراد مبتلا به MS.

کلمه ای از

در نهایت، بسیاری از بیماری های عصبی تقلید MS ، خیلی از بار تشخیص هر نوع MS از بین بردن احتمال آن است که می تواند چیزی دیگری است. اختلالات دیگری که باید مورد غلط قرار گیرند عبارتند از: کمبود ویتامین B12، بیماری Lyme، فشرده سازی نخاع، Neurosyphilis یا بیماری های نورون حرکتی، فقط به نام چند.

به همین دلیل است که اگر علائم عصبی را تجربه می کنید، برای یک تشخیص درست، پزشک باشید. در حالی که فرایند تشخیص ممکن است خسته کننده باشد، باقی بماند و در مراقبت های بهداشتی شما فعال باشد.

> منابع:

> کایل، پاتریشیا ک. و هپر، ژوئن. زندگی با مولتیپل اسکلروز پیشرونده: غلبه بر چالش ها (ویرایش دوم). نیویورک: انتشارات دمو. 2008

> کری BA ژنتیک مولتیپل اسکلروز پیشرونده اولیه. هندب Clin Neurol. 2014؛ 122: 211-30.

> انجمن ملی MS. تشخیص PPMS.