دیستونی - درمان های پزشکی، جراحی و حمایتی

دیستونیا شامل انقباض غیر دائمی عضلات است که معمولا در همکاری کار می کنند، به طوری که یک بخش بدن در یک موقعیت غیر معمول و اغلب دردناک برگزار می شود. دیستونی می تواند بر تمام قسمت های بدن تأثیر بگذارد و می تواند منجر به خجالت و ناتوانی در انجام فعالیت های روزمره شود. خوشبختانه، تعدادی از راه های مختلفی وجود دارد که می تواند بهبود یافته است.

درمان فیزیکی و شغلی

دیدن یک درمانگر فیزیکی یا شغلی می تواند به افراد مبتلا به دیستونی کمک کند تا در اطراف اختلال خود کار کنند، هرچند که به طور مستقیم با مشکل برخورد نمی کند. بسیاری از افراد مبتلا به دیستونی نیز می بینند که می توانند علایم خود را به طور موقت از طریق دست زدن به بخشی از بدنشان به نحوی از بین ببرند. این به عنوان آنتاگونیست geste شناخته می شود و یکی از جنبه های مرموز ترین بیماری دیستونی است.

داروهای خوراکی

متاسفانه، داروهای کوچک برای درمان دیستونی کاملا موثر هستند. استثناء این قانون شامل استفاده از بنادریل برای درمان دیستونی ناشی از داروهای حاد و استفاده از دوپامین برای درمان انواع خاصی از دیستونی ارثی مانند سندرم Segawa است. به همین علت، تمام کودکان یا نوجوانانی که مبتلا به دیستونی هستند باید تجویز دوپامین را انجام دهند.

آرتین (trihexyphenidyl) یکی از بهترین داروهای مورد مطالعه برای دیستونی است. این دارو از خانواده آنتی کولینرژیک است.

بیماران جوان ترجیح می دهند بیشتر از این دارو استفاده کنند. بزرگسالان ممکن است حساسیت بیشتری نسبت به عوارض جانبی آنتی کولینرژیک، از جمله خشکی دهان، سردرگمی، آرام بخش، کاهش حافظه و توهمات داشته باشند.

بنزودیازپین ها، مانند کلونازپام ، همچنین می توانند مورد استفاده قرار گیرند، معمولا همراه با داروهای دیگر نیز.

باکوفن، آرامبخش عضلانی، در درمان دیستونی به طور کلی بسیار مفید نیست، اما ممکن است در درمان دیستونی پا، به ویژه در کودکان مفید باشد. عوارض جانبی اصلی این داروها آرام سازی است.

عوامل تخفیف دوپامین مانند تتربنازین دقیقا مخالف ارائه دوپامین هستند، اما همچنین می توانند در درمان دیستونی نیز داشته باشند. عوارض جانبی شامل افسردگی و دیسفری، و همچنین پارکینسونی است. اگر از این داروها استفاده شود، باید دوزها را فقط به آرامی افزایش دهند.

تزریق داروها

تزریق سم بوتولینوم ممکن است مفید باشد در دیستونی کانونی که فقط یک قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. در حقیقت، در برخی از انواع دیستونی، مانند blepharospasm (چشمک زدن بیش از حد چشم) و torticollis گردن (دیستونی گردن)، تزریق بوتولینوم توکسین در نظر گرفته می شود خط اول درمان است. در تورتیکولیس، 70-90 درصد از بیماران برخی از مزایا را گزارش کردند. تزریق هر 12 تا 16 هفته تکرار می شود. در این طرح درمان، اثرات می توانند سال ها برای سالم بودن و ایمن باقی بمانند.

تزریق بوتولینوم توسط مسدود کردن آزادی استیل کولین، انتقال دهنده عصبی که بین اعصاب محیطی و عضلات سیگنال می کند، کار می کند. این منجر به تضعیف عضله می شود. عوارض جانبی تزریق سم بوتولینوم عبارتند از ضعف بیش از حد، که در صورت تزریق در اطراف چشم برای بل افارواسپاسم، و یا در اطراف گردن و گلو می تواند به ویژه در معرض آزار و اذیت باشد، زیرا این می تواند منجر به مشکلات بلع شود.

تزریقات باید دقیقا هدف قرار گیرد تا حداکثر سود را به حداقل برساند و خطر عوارض جانبی را به حداقل برسانند.

گزینه های جراحی

وقتی گزینه های پزشکی شکست می خورند و اگر دیستونی واقعا زندگی فرد را مختل کند، گزینه های جراحی ممکن است در نظر گرفته شود.

در گذشته، این جراحی عمدتا باعث آسیب رساندن به عصب محیطی شد که از مغز به عضلات آسیب دیده (به این ترتیب موجب تضعیف عضلات و تسکین دیستونی) و یا بخشیدن مغز می شود. در حال حاضر، بیشتر مردم ترجیح می دهند یک راه حل کمتر ثابت در قالب تحریک مغزی عمیق ( DBS ).

تحرک عمیق مغز بیشتر برای دیستونی تعمیم یافته اولیه جراحی مقاوم به درمان است.

افرادی که از این نوع دیستونی رنج می برند، جوان هستند، از جمله کودکان. پاسخ به تحریک مغزی عمیق می تواند به طور گسترده ای متفاوت باشد. به طور کلی، پاسخ دیستونی به DBS نسبت به پاسخ بیماری پارکینسون و لرزش ضروری کمتر قابل پیش بینی است و بهبود تنها چند ماه پس از درمان دیده می شود.

حدود دوازده ماه پس از DBS، بیشتر بیماران مبتلا به دیستونی بهبود حدود 50 درصد در حرکت را نشان می دهند. کودکان و افرادی که مدت زمان نسبتا کوتاهی از دیستونی داشته اند تمایل بیشتری نسبت به میانگین دارند. دیستونی ثانویه تمایل به پاسخ به طور پیش فرض به تحریک مغز عمیق نیست. به همین ترتیب، اگر دیستونی به جای شدت نوسان به حالت های ثابت منتهی شود، دیستونی احتمالا کمتر به تحریک مغزی عمیق پاسخ می دهد.

_منابع:

_{کاتلین پستون، مرور اجمالی از اختلالات حرکتی مشترک، Continuum: اختلالات حرکتی دوره 16، شماره 1، فوریه 2010}

_{مصطفی سعد سیدیکوی، اوستشام ال هق، مایکل سون اوون، تحریک عمیق مغز در اختلالات حرکتی، قوام: اختلالات حرکتی جلد 16، شماره 1، فوریه 2010}