سندرم استیونز-جانسون (SJS) یک بیماری پوستی تهدید کننده و نادر است که در سطح پوستی (اپیدرم) از لایه بین زیر پوست (درم) اپیدرم جدا می شود و باعث مرگ سریع بافت می شود.
در حالی که SJS می تواند ناشی از تعدادی از عفونت ها، از جمله اوریون و تیفوئید باشد، بیشتر آنها با افزایش حساسیت دارو همراه است.
حساسیت بیش از حد رخ می دهد زمانی که قرار گرفتن در معرض یک دارو خاص باعث یک پاسخ ایمنی غیر طبیعی که در آن بدن به سلول ها و بافت های خود حمله می کند.
برخی از داروهای ضد رتروویروسی که برای درمان HIV استفاده می شوند با افزایش خطر ابتلا به SJS شامل Viramune (nevirapine)، Ziagen (Abacavir) و Isentress (Raltegravir) هستند.
آنتی بیوتیکها، به ویژه داروهای سلفا، نیز اغلب در رویدادهای SJS دخیل هستند. در واقع، استفاده از ریفامپین داروهای ضد سل، می تواند خطر ابتلا به SJS را در افراد مبتلا به ایدز تا 400 درصد افزایش دهد.
علائم
SJS اغلب با علائم خفیف مانند خستگی عمومی، تب و گلودرد شروع می شود. این معمولا به دنبال ظهور ضایعات دردناک بر روی غشای مخاطی دهان، لب ها، زبان و پلک های داخلی (و گاهی آنا و اندام تناسلی) است. همچنین می تواند قسمت های بزرگی از چهره، تنه، اندام ها و کف های پا را در خود داشته باشد و با یک میلی متر در حدود یک اینچ اندازه گیری شود.
علائم معمولا در دو هفته اول شروع درمان جدید ظاهر می شود. اگر درمان نشود و داروها متوقف نشوند، آسیب اندام می تواند رخ دهد و به آسیب چشم، کوری یا حتی مرگ منجر شود. سپسیس ، یک بیماری که به سرعت در حال پیشرفت است، تهدید کننده زندگی است، می تواند هنگامی که باکتری از عفونت SJS وارد جریان خون و گسترش در سراسر بدن، باعث شوک سمی و نارسایی اندام می شود.
SJS گاهی اوقات به دلیل چندتایی اریتم، یک حساسیت به مواد مخدر که با عوارض بالایی، صورتی یا قرمز ظاهر می شود اشتباه است. در مقابل، SJS با یک فوران طوالنی همراه است که می تواند با تشکیل صفحات بزرگ پوست جدا شود. حتی در مراحل اولیه ارائه، بسیاری از پزشکان به علت ظاهر دردناك و ملتهب، خارش SJS را "عصبانی" توصیف می كنند.
رفتار
اگر SJS مشکوک باشد، قطع اولویت داروهای مشکوک اولویت دارد. در موارد شدید، درمان SJS مشابه بیماران مبتلا به سوختگی های جدی است، از جمله نگهداری مایعات، استفاده از پانسمان غیر چسبناک، کنترل دما و درمان حمایتی برای مدیریت درد و تغذیه.
هنگامی که یک دارو به دلیل SJS متوقف شود، هرگز نباید دوباره راه اندازی شود
خطر
در حالی که SJS می تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد، برخی از کسانی که ظاهرا ژنتیکی به این شرایط مستعد هستند وجود دارد. تحقیقات نشان می دهد افراد مبتلا به ژن HLA-B 1502 بیشتر مستعد ابتلا به SJS هستند که بیشترین خطر افزایش را در میان افرادی از تبار چینی، هند و جنوب شرقی آسیا دارند.
علاوه بر داروهایی که در بالا ذکر شد، تعدادی از داروهای معمول تجویز شده نیز با SJS مرتبط هستند. آنها عبارتند از:
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) مانند استامینوفن، ایبوپروفن و ناپروکسن سدیم
- پنیسیلین
- داروهای ضددردی مانند آلوپورینول
- Anticonvulsants مورد استفاده برای درمان صرع
- Antipsychotics برای درمان اختلالات روحی استفاده می شود
- پرتو درمانی
> منابع:
> نایت، ل. Muloiwa، R .؛ Dlamini، S. et al. "عوامل مرتبط با افزایش مرگ و میر در افراد مبتلا به HIV بیشتر با سندرم استیونز جانسون و necrolysis اپیدرمی سمی." PLoS ONE 2014؛ 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> وزارت بهداشت و خدمات انسانی (DHHS). "دستورالعمل استفاده از داروهای ضد رتروویروسی در بزرگسالان و نوجوانان مبتلا به HIV-1: محدودیت های درمان و ایمنی - اثرات نامطلوب داروهای ضد رتروویروسی". ایالت واشنگتن؛ دسترسی به 2015 ژوئن 7.