سندرم تحریک پذیر چیست؟

سندروم Engraftment یک عارضه است که می تواند پس از پیوند مغز استخوان اتفاق بیفتد. این روش همچنین به عنوان پیوند سلول های بنيادي خونساز (HSCT) شناخته می شود. سندرم تزریق به عنوان یک بیماری التهابی در نظر گرفته می شود و مشخصه های زیر است:

این سندرم در طول زمان بهبودی نوتروفیل حدود 7 تا 11 روز پس از پیوند ایجاد می شود . علائم معمولا خفیف هستند، اما آنها می توانند به فرم های خطرناک و جدی تر تبدیل شوند. این سندرم ممکن است دچار تنفس مشکل شود، تب بیش از 100.9 درجه فارنهایت، یک بثورات قرمز که دارای مناطق مسطح و بلند پوست، افزایش وزن، سطوح اکسیژن خون پایین و مایع اضافی در ریه ها است که به دلیل مشکلات قلبی نیست.

در فرم شدید ترین آن، اصطلاح "شوک آسپتیک" مورد استفاده قرار گرفته است، به این معنی که سقوط سیستم گردش خون و نارسایی چندگانگی وجود دارد.

گزارش شده است که پس از دو نوع اصلی HSCT: سندرم تحریک پذیری رخ می دهد: اتولوگ (پیوند از خود) و آلوژنیک (از دیگر، اهدا کننده اغلب مرتبط).

رابطه با سایر شرایط

Engraftment اشاره به سلول های تازه پیوند خورده "گرفتن ریشه و تولید" است، زمانی که سلول های پیوند پیدا کردن طاقچه خود را در مغز استخوان و شروع به ساختن گلبول قرمز جدید، گلبول های سفید و پلاکت ها.

رابطه سندرم جذب به سایر رویدادهای پس از پیوند که دارای ویژگی های مشابه هستند بحث انگیز است. این موارد دیگر پس از پیوند عبارتند از شرایطی مانند بیماری پیوند حاد در مقابل بیماری میزبان (GVHD) ، سندرم پیش از تزریق (PES)، مسمومیت های پرتو و دارو و عفونت ها، به تنهایی یا در ترکیب.

سندروم پیش گیرنده و سندرم پرایمر پذیری، اصطلاحات دیگری هستند که دانشمندان برای توصیف این مجموعه علائم که ممکن است در طول زمان تزریق وجود داشته باشد، مورد استفاده قرار گرفته است. سندروم Engraftment نیز به نام "سندرم نشت مویرگی" نامیده می شود که به یکی از مکانیزم های زیر ممکن است این سندرم اشاره دارد: یعنی به دلیل سیگنال های سلولی که از تعادل خارج می شوند، کوچکترین عروق خونی بدن، مویرگ ها، نفوذپذیرتر می شوند بیش از حد طبیعی، منجر به غیر طبیعی، مایع اضافی ایجاد در بخش های مختلف بدن است. هنگامی که این اتفاق در ریه ها رخ می دهد، ادم ریوی است. به طور خاص، آن را در ریه ها مایع نیست به علت مشکل قلب، بنابراین اصطلاح "ادم ریه غیر cardiogenic" است.

علل سندرم زایمان چیست؟

علت دقیق سندرم تحریک پذیری شناخته نشده است، اما تصور می شود که بیش از حد تولید سیگنال های التهابی سلولی و تداخلات سلولی ممکن است نقش مهمی داشته باشد.

به نظر می رسد که مایعات در ریه ها به علت سیگنال های سلولی ایجاد می شود که باعث می شود مویرگ های کوچکی از بدن نشت کنند. این مایع اضافی ادم ریوی نامیده می شود ، یا اگر در مطالعات تصویربرداری دیده می شود، ممکن است اشاره به افیوژن پلور داشته باشد. در مواردی که مایع در ریه مورد مطالعه قرار گرفته است، گاهی اوقات آنها تعداد زیادی از نوتروفیل ها، نوع سلول های سفید خون را می یابند.

در دو بیمار که بیوپسی ریه های خود را داشتند، آنها همچنین آسیب به آلوئول ها - کیسه های هوا ریه را که به طور گسترده منتشر شده بودند، یافت.

محققان بر این باورند که به دلیل اینکه سندرم تحریک پذیر بعد از انواع مختلف اهدا کنندگان پیوند و انواع مختلف پیوند دیده می شود و از آنجا که این سندرم ممکن است از GVHD متمایز باشد و همزمان با بازیابی سلول های سفید که گرانولوسیت نامیده می شود، سلول های خون و سیگنال های ضد التهابی. این ترکیبی از سیگنال های سلولی و تعاملات می تواند باعث ایجاد سیستم گردش خون ناکافی، اختلال اعضای بدن و علائم مانند تب شود.

چگونه تشخیص داده می شود؟

دکتر اسپیتزر، یک پژوهشگر بالینی در برنامه پیوند مغز استخوان در بیمارستان عمومی ماساچوست در بوستون، MA مقاله ای را درباره سندرم تحریک پذیری در سال 2001 منتشر کرد.

معیارهای Spitzer برای سندرم جذب به شرح زیر است:

معیارهای عمده:

معیارهای کوچک:

تشخیص نیاز به هر سه معیار عمده یا دو معیار اصلی و یک یا چند معیار جزئی در طی 96 ساعت استفاده دارد.

معیارهای دیگر برای تشخیص سندرم جذب نیز وجود دارد. به عنوان مثال، معیارهای Maiolino در سال 2004 معرفی شد. متخصصان مختلف به نظر می رسد آستانه های مختلف برای شناسایی سندرم جذب، و علائم همپوشانی ممکن است به این مشکل کمک کند. در سال 2015، دکتر Spitzer برخی از ویژگی های که "سازگار با" و "عدم سازگاری با" سندرم تحریک پذیری منتشر شده:

مطابق با سندرم جذب: تب بی خوابی؛ راش؛ علائم مویرگهای نشتی (فشار خون پایین، افزایش وزن، تورم، مایع در شکم، مایع در ریه ها ناشی از بیماری قلبی نیست)؛ کلیه، کبد یا اختلال عملکرد مغز؛ و اسهال بدون علت دیگری.

عدم سازگاری با سندرم جذب: علت عفونی تب. بثورات با یافته های بیوپسی که نشان می دهد GVHD در مورد یک پیوند از اهدا کننده غیر خود؛ نارسایی احتقانی قلب؛ اختلال در اندام به علت علت دیگر (به عنوان مثال، نفرولوکتسیسی مهارکننده کالسینورین یا GVHD کبدی)؛ اسهال به دلیل علت دیگر (به عنوان مثال، عفونت، سمیت شیمیایی یا GVHD).

نحوه مدیریت سندرم زایمان چیست؟

براساس گزارش دکتر اسپیتزر، در حدود یک سوم بیماران، سندروم انعقاد ممکن است به صورت خود حل شود و نیازی به درمان ندارد. هنگامی که درمان لازم است، به نظر می رسد که سندرم انراپرتژ به درمان کورتیکواستروئید داده شده تا زمانی که نشانه ها همچنان ادامه یابد، معمولا کمتر از یک هفته است. نیاز به درمان با درجه حرارت> 39 درجه سانتیگراد بدون علت عفونی قابل شناسایی و علائم بالینی قابل توجهی از مویرگهای نشتی، به ویژه مایع اضافی در ریه ها، نشان داده شده است.

چه چیزهایی درباره سندرم زایمان شناخته شده است؟

معیارهای مختلفی برای تشخیص سندرم جذب وجود دارد و این ممکن است طیف وسیعی از آمار را در مورد نحوه ایجاد سندرم در دسته های مختلف بیماران دریافت پیوند سلول های بنیادی بررسی کند. دکتر اسپیتزر از سال 2001 این سندرم را مطالعه کرده است و انتشارات و بررسی ادبیات زیست پزشکی اخیرا در سال 2015 خلاصه شده است:

یک کلمه از:

این سندروم شایع است و شانس خاص بیمار علائم آن را توسعه می دهد؟ خوب، از آنجا که هیچ توافقی در مورد تعریف دقیق وجود ندارد، به طور بالینی، محدوده گسترده ای از وقایع در ادبیات، از 7 درصد تا 90 درصد در autotransplants (پیوند از خود به عنوان اهدا کننده) گزارش شده است. نرخ بالاتر بعد از اتوترانسپلانتهای لنفوم به جز لنفوم هوچکین گزارش شده است . این سندرم ممکن است کودکان و بزرگسالان را به میزان مشابهی تحت تأثیر قرار دهد، اما این تاثیر در کودکان می تواند بیشتر از میزان مرگ و میر ناشی از عود بیماری باشد.

به نظر می رسد میزان سندرم تحریک پذیری در افرادی که پیوند را از اهداکنندگان غیر خود دریافت می کنند کمتر باشد. با این وجود، این یک منطقه دشوار برای تحقیق است، زیرا این سندرم به نظر می رسد مانند GVHD حاد. در یک مطالعه، تنها 10 درصد از افراد که بعدا GVHD حاد را توسعه نیافتند، قطع کامل سندرم تحریک پذیری رخ داد.

> منابع:

> Franquet T، Muller NL، Lee KS و همکاران. یافته های پاتولوژیک و CT باکتری های باکتریایی عوارض ناخالصی ریه پس از پیوند سلول های بنیادی خونریزی. AJR Am J Rentgenol . 2005؛ 184 (2): 629-37.

> لی YH، Rah WJ. سندرم قبل از تزریق: اهمیت بالینی و پاتوفیزیولوژی. Res Resource Blood 2016؛ 51 (3): 152-154.

> Omer AK، Kim HT، Yalamarti B، McAfee S، Dey BR، Ballen KK و همکاران. سندرم Engraftment پس از پیوند سلول های خون آلوژنیک در بزرگسالان. Am J Hematol 2014؛ 89: 698-705.

> Spitzer، TR. سندرم Engraftment: شمشیر دو لبه پیوند سلول های خونگرم. پیوند مغز استخوان . 2015؛ 50 (4): 469-75.