سندرم های Melodysplastic (MDS) یک گروه از بیماری های مغز استخوان هستند که خطر ابتلا به لوسمی میلوئیدی حاد (AML) را افزایش می دهند . در حالی که این بیماری ها همه علائم و درمان های مختلف دارند، تنها چیزی که همه آنها مشترک هستند این است که آنها چه مقدار و چه چقدر مغز استخوان قادر به تولید سلول های سالم هستند.
تقریبا 10،000 نفر هر سال در ایالات متحده آمریکا MDS را تشکیل می دهند.
کلمات دیگر که برای توصیف MDS مورد استفاده قرار می گیرند، عبارتند از پریئولمی، دیسپلازی خونگرم، لوسمی میلوئیدی زیر اطراف، لوسمی الیگووبلاستیک یا کشش کشنده لوسمی.
چگونه MDS توسعه می یابد؟
MDS با آسیب DNA یا جهش در یک سلول بنیادی خون تشکیل دهنده (خونریزی) آغاز می شود . به عنوان یک نتیجه از این آسیب، مغز استخوان شروع به تولید سلول های خونی می کند و با سلول های نابالغ یا "انفجاری" بسته بندی می شود.
در MDS نیز افزایش مرگ سلولی برنامه ریزی شده (آپوپتوز) افزایش می یابد که منجر به یک پارادوکس جالب می شود. در حالی که ممکن است تولید سلول های در مغز افزایش یابد، آنها به اندازه کافی بلند نمی شوند تا از خون خارج شوند. بنابراین، افراد مبتلا به MDS اغلب از کم خونی (تعداد کم گلبول قرمز خون)، ترومبوسیتوپنی (تعداد کم پلاکتی) و نوتروپنی (کم تعداد گلبولهای سفید خون) رنج می برند.
عوامل خطر
شناخته شده نیست که جهش هایی که باعث ایجاد سندرم های میلولد پلاسمی می شوند، 90٪ از زمان علت مشخصی از این بیماری وجود ندارد.
برخی از عوامل خطر احتمالی مرتبط با افزایش عبارتند از:
- سن: سن متوسط تشخیص 70 سال است، اگر چه MDS حتی در کودکان جوان دیده می شود.
- اشعه یونیزاسیون - افرادی که درمان های تابش دارویی برای سرطان دریافت کرده اند و نیز قرار گرفتن در معرض اشعه یونیزاسیون از بمب اتمی و تصادفات هسته ای در معرض خطر افزایش یافته است.
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی: قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی آلی، فلزات سنگین، کود، آفت کش ها و علف کشها، خطر بیماری را افزایش می دهد.
- سیگار کشیدن دود
- اگزوز دیزلی
آیا این لوسمی پیش از آن است؟
اندازه گیری تعداد سلول های انفجاری در مغز نشان می دهد که بیماری بسیار شدید است - بیشتر سلول های نابالغ، بیشتر شدید است. هنگامی که مغز شما نشان می دهد که جمعیت آن از بیش از 20 درصد سلول های انفلوانزا ساخته شده است، این وضعیت AML محسوب می شود.
حدود 30٪ از موارد پیشرفت MDS به AML. با این حال، مهم است که توجه داشته باشید حتی اگر این تحول هرگز رخ ندهد، کم خونی، ترومبوسیتوپنی و نوتروپنی مرتبط با MDS هنوز تهدید کننده زندگی است.
زیرمجموعه ها
تشخیص MDS نه تنها شامل چندین اختلال مغز استخوان می شود، بلکه در هر یک از این شرایط عوامل متعددی وجود دارد که رفتار و پیش آگهی بیماری را تعیین می کند. در نتیجه، دانشمندان تلاش کرده اند تا یک سیستم طبقه بندی را ایجاد کنند که تمام این متغیرهای مختلف را در نظر بگیرد.
اولین این سیستم طبقه بندی فرانسوی-آمریکایی-انگلیسی (FAB) است. آن را بر اساس نحوه نمایش مغز استخوان و نتایج شمارش کامل خون بیمار (CBC) به 5 زیر تیپ تقسیم می کند:
- کم خونی مقاوم کننده (RA)
- کم خونی مقاوم به درمان با سیتوبلاست های حلقوی (RARS)
- آنمی مقاوم در معرض انفجار بیش از حد (RAEB)
- آنمی مقاوم به انفوزیون با تحریک بیش از حد (RAEB-T)
- لوسمی مونومیولوسیتیک مزمن (CMML)
از زمانی که توسعه معیارهای FAB در سال 1982، دانشمندان بیشتر در مورد ناهنجاری های ژنتیکی که منجر به MDS و نقش این جهش ها در طول بیماری می شود بیشتر آموخته است. در نتیجه، در سال 2001، سازمان بهداشت جهانی (WHO) برخی تغییرات را در سیستم FAB منتشر کرد. آنها تعدادی از شرایط - 5q-syndrome، MDS-unclassifiable (MDS-U) و سیتوپنی مقاوم در برابر ریزش مو با دیسپلازی چند لاین (RCMD) و بعضی دیگر از جمله RAEB و CMML را بر اساس درصد انفجار در مغز استخوان افزودند.
آنها همچنین توضیح دادند که هر چیزی بیش از 20 درصد از انفجار در مغز، AML را تشکیل می دهد و LEE-T را به عنوان یک MDS مخالف ایجاد می کند.
روش سوم طبقه بندی MDS با استفاده از سیستم نمره دهی بین المللی پیش بینی (IPSS) است. این سیستم با استفاده از سه معیار برای تعیین اینکه چگونه MDS پیشرفت خواهد کرد: تعداد سلولهای خون منتقل شده در بیمار، تعداد سلول انفجاری نابالغ در مغز استخوان و سیتوژنتیک (نوع ناهنجاری های ژنتیکی مرتبط با MDS).
بر اساس این عوامل، IPSS بیماران را به چهار دسته تقسیم می کند که "خطر" MDS-low، middle-1، middle-2 و high را نشان می دهد. IPSS یک روش بهبود یافته برای پیش بینی نتایج MSDS، پیش آگهی را تعیین می کند و برنامه ریزی درمان را فراهم می کند.
اولیه در مقابل MDS ثانویه
در اکثر بیماران، MDS به نظر نمی رسد علت شناخته شده، از آبی باشد. این MDS اولیه یا de novo نامیده می شود. همانطور که در مورد لوکمی و دیگر اختلالات مغز استخوان، دانشمندان دقیقا مطمئن نیستند که چه چیزی موجب MDS اولیه می شود.
MDS ثانویه به شرایط زمانی اشاره دارد که از درمان قبلی با شیمی درمانی یا پرتودرمانی استفاده می شود.
تشخیص
MDS با استفاده از تکنیک های مشابه مورد استفاده برای تشخیص لوسمی تشخیص داده می شود .
مرحله اول آزمایش خون خونریزی بیمار برای یک شمارش کامل خون (CBC) است. این آزمایش به تعداد گلبول های قرمز سالم، گلبول های سفید خون و پلاکت ها در خون می پردازد تا ایده کلی درباره آنچه در مغز اتفاق می افتد، ارائه شود. در بیشتر موارد، فرد مبتلا به MDS تعداد کمی از گلبول های قرمز (کم خونی) و احتمالا پلاکت های پائین (ترومبوسیتوپنی) و نوتروفیل ها (نوتروپنی) را نشان می دهد.
اگر دیگر علت دیگری برای بیمار وجود ندارد، پزشکان یک آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی را انجام می دهند . در بیمار مبتلا به MDS، مغز استخوان ظاهر غیر طبیعی و همچنین افزایش تعداد سلول های نابالغ یا "انفجار" را نشان می دهد. هنگامی که سلول ها در یک سطح ژنتیکی بررسی می شوند، جهش یا تغییرات در کروموزوم ها نشان می دهد.
علائم و نشانه ها
بیماران مبتلا به MDS ممکن است نشانه های کم خونی مانند:
- ضعف تنفس با تمرین کم
- پوست رنگپریده
- احساس خستگی
- درد قفسه سینه
- سرماخوردگی
چند بیمار همچنین علائم نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی را نیز شامل می شود، از جمله مشکلات خونریزی و مشکل در مبارزه با عفونت.
مهم است که توجه داشته باشید که بسیاری از شرایط دیگر، شرایط جدی تر وجود دارد که می تواند این علائم و نشانه ها را ایجاد کند. اگر نگران نگرانی های بهداشتی شما هستید، بهتر است با پزشک یا سایر متخصصان پزشکی آنها در مورد آنها صحبت کنید.
جمع کردن این
MDS یک بیماری نیست، بلکه یک گروه از شرایطی است که موجب تغییرات در عملکرد مغز استخوان می شود.
همانطور که علم بیشتر در مورد ژنتیک و نقش آنها در توسعه این انواع بیماری ها بیشتر می آموزد، ما همچنین بیشتر در مورد عوامل تعیین کننده ی دوره ای که آنها انجام می دهیم و نتایج بالقوه یاد می گیریم. در آینده، محققان قادر خواهند بود از این اطلاعات برای ایجاد درمان های جدید و موثر برای MDS استفاده کنند.
منابع:
گلدبرگ، S.، چن، E.، Corral، M.، et al. "بروز و عوارض بالینی سندرم های میلوودیس پلازای در میان اعانه کنندگان مدیکر ایالات متحده" مجله ی انکولوژی بالینی در ژوئن 2010. 28: 2847-2852.
Bowen، D. "مدیریت بیماران مبتلا به سندرم های میلوسپلاستی: مفاهیم مقدماتی" در Deeg، H.، Bowen، D.، Gore، S.، Haferlach، T.، Beau، M.، Niemeyer، C. (eds) (2006 ) بدخوکسي هاي هماتولوژيک: سندرم هاي ميلوسپلاستيک. اسپرینگر: نیویورک (صص 89-94).
Haferlach، T.، Kern، W. "Classification and Staging of Syndromes of Mielodysplastic Syndromes in Deeg، H.، Bowen، D.، Gore، S.، Haferlach، T.، Be، M.، Niemeyer C. (eds) (2006) بیماری های بدخیم هماتولوژیک: سندرم های میلوس پلاستیک اسپرینگر: نیویورک (pp.40- 51).
موسسه ملی سرطان PDQ سرطان اطلاعات خلاصه. درمان سندرم های میلوسپلاستی. نسخه حرفه ای سلامت 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer، S. "Syndromes of myelodysplastic" Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
اسکات، B.، Deeg، J. "سندرم های میکولد پلاسسی" بازبینی سالانه پزشکی 2010. 61: 345-358.