ترومبوسیتوپنی ایمنی چیست؟

بررسی علائم، تشخیص و درمان

تعریف

ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP)، که قبلا آن را پورپورای ترومبوسیتوپنیک idiopathic نامیده است، وضعیتی است که سیستم ایمنی بدن شما به آن حمله می کند و پلاکت ها را از بین می برد و باعث کاهش تعداد پلاکت ها ( ترومبوسیتوپنی ) می شود. خونریزی لازم برای خونریزی پلاکت است و اگر شما کافی نداشته باشید ممکن است خونریزی داشته باشید.

علائم ITP

نشانه های ITP به افزایش خطر خونریزی ناشی از شمارش پلاکت های پائین شما بستگی دارد.

با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به ITP بدون علائم هستند.

• خونریزی بینی

• خونریزی از لثه

• خون در ادرار یا مدفوع

• خونریزی بیش از حد قاعدگی معروف به منوراژی

• Petechiae - این نقطه کوچک قرمز ممکن است شبیه بثورات باشد اما در واقع مقدار کمی خونریزی زیر پوست است

• کبودی آسان - کبودی ها ممکن است بزرگ و قادر به احساس در زیر پوست

• پلک های خون در داخل دهان به نام purpura شناخته می شود

علل ITP

به طور کلی، تعداد پلاکت شما در ITP کاهش می یابد، زیرا بدن شما باعث ایجاد آنتی بادی هایی می شود که به پلاکت ها متصل می شوند و آنها را برای تخریب می بیند. وقتی این پلاکتها از طریق طحال عبور می کنند (اندام در شکم که خون را فیلتر می کنند)، این آنتی بادی ها را تشخیص می دهد و پلاکت ها را از بین می برد. همچنین تولید پلاکتها ممکن است کاهش یابد. ITP معمولا بعد از یک رویداد تحریک کننده ایجاد می شود، گاهی اوقات پزشک ممکن است قادر به تعیین این رویداد نباشد.

• ویروس ها: در کودکان، ITP اغلب توسط یک عفونت ویروسی ایجاد می شود. عفونت ویروسی معمولا چند هفته قبل از توسعه ITP اتفاق می افتد. در حالی که سیستم ایمنی آنتی بادی ها را برای مبارزه با عفونت ویروسی تولید می کند، به طور تصادفی باعث ایجاد آنتی بادی هایی می شود که به پلاکت ها متصل می شوند.

• ایمن سازی: ITP با استفاده از واکسن MMR (سرخک، اوریون، سرخجه) همراه شده است. این معمولا در عرض 6 هفته پس از دریافت واکسن اتفاق می افتد. مهم است که تشخیص دهیم که این یک رویداد نادر با 2.6 مورد برای هر 100،000 واکسن MMR است. این خطر کمتر از خطر ابتلا به آنتی بیوتیک است اگر شما مبتلا به سرخک یا سرخجه شدید. خونریزی شدید در این موارد بسیار نادر است و بیش از 90 درصد افراد ظرف مدت 6 ماه قطعنامه ITP را دارند.

• بیماری اتوایمیون: ITP به عنوان یک اختلال autoimmune در نظر گرفته شده و با سایر بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید همراه است. ITP ممکن است ارائه اولیه ی یکی از این شرایط پزشکی باشد.

تشخیص ITP

همانند سایر اختلالات خون مانند کم خونی و نوتروپنی ، ITP بر اساس شمارش کامل خون (CBC) شناخته شده است. هیچ تست تشخیصی برای ITP وجود ندارد. این یک تشخیص محرومیت است، به این معنی که علل دیگر رد شده اند. به طور کلی فقط تعداد پلاکت در ITP کاهش می یابد؛ تعداد گلبول های سفید و هموگلوبین طبیعی هستند. ارائه کننده خدمات بهداشتی شما ممکن است پلاکت ها را تحت یک میکروسکوپ (به نام اسمیر خون محیطی) مورد آزمایش قرار دهد تا اطمینان حاصل شود که تعداد پلاکت ها کاهش یافته اما به نظر می رسد طبیعی است. در میان تمرین، ممکن است آزمایش دیگری برای رد کردن سرطان یا دلایل دیگری برای شمارش پلاکت های پائین داشته باشید، اما این همیشه مورد نیاز نیست. اگر تصور می شود ITP شما ثانویه به بیماری اتوایمیون است، ممکن است مجبور باشید به طور خاص آزمایش کنید.

درمان ITP

در حال حاضر درمان ITP وابسته به حضور علائم خونریزی است و نه شمارش پلاکت های خاص. هدف درمان این است که متوقف خونریزی شود و یا تعداد پلاکت را به یک محدوده "امن" برساند.

اگر چه از لحاظ فنی "درمان" نیست، افراد مبتلا به ITP باید از مصرف داروهای آسپیرین یا ایبوپروفن جلوگیری کنند زیرا این داروها عملکرد پلاکتها را کاهش می دهد.

• نظارت: در صورتی که در معرض علائم خونریزی در حال حاضر نباشید، ممکن است پزشک شما بدون استفاده از دارو به شما نزدیک شود.

• استروئیدها: استروئیدها مانند متیل پردنیزولون یا پردنیزون، شایع ترین داروهای مورد استفاده برای درمان ITP در سراسر جهان هستند. استروئیدها تخریب پلاکتها در طحال را کاهش می دهد. استروئیدها بسیار موثر هستند، اما ممکن است بیش از یک هفته طول بکشد تا تعداد پلاکت شما افزایش یابد.

• IVIG: گلوبولین ایمنی داخل وریدی (IVIG) یک درمان معمول برای LTP است. این به طور کلی برای بیماران مبتلا به خونریزی که نیاز به افزایش سریع تعداد پلاکت دارند استفاده می شود. این یک تزریق داخل وریدی (IV) طی چند ساعت است.

• WinRho: WinRho یک دارو IV است که می تواند برای افزایش تعداد پلاکت ها در افراد مبتلا به انواع خاص خون استفاده شود. این یک تزریق سریعتر از IVIG است.

• انتقال خون وریدی: انتقال خون وریدی در افراد مبتلا به ITP همواره مفید نیست اما ممکن است در شرایط خاصی مانند مورد استفاده قرار گیرد.

اگر ITP شما همچنان ادامه داشته باشد و به درمان های اولیه پاسخ ندهد، پزشک ممکن است درمان های دیگری مانند:

• Splenectomy : در ITP پلاکتها در طحال نابود میشوند. با حذف طحال، امید به زندگی پلاکت ها می تواند افزایش یابد. مزایا و خطرات باید قبل از تصمیم گیری در مورد حذف طحال، مورد توجه قرار گیرند.

• Rituximab : Rituximab یک دارو است که آنتی بادی منوکلونال نامیده می شود. این دارو به تخریب گلبول های سفید خون کمک می کند که آنتی بادی های ضد پلاکت تولید می کنند، به نام سلول های B. امید است که وقتی بدن شما سلولهای جدید B تولید می کند، دیگر آنتی بادی را در برابر پلاکت ایجاد نمی کنند.

• آگونیستهای ترومبوپوئیتین : برخی از جدیدترین درمانها آگونیستهای ترومبوپوئیتین (TPO) هستند. این داروها eltrombopag (خوراکی) و یا romiplostim (زیر جلدی) است. آنها مغز استخوان را تحریک می کنند تا پلاکت های بیشتری تولید کنند.

تفاوت در کودکان و بزرگسالان

مهم است که توجه داشته باشید که تاریخ طبیعی ITP در کودکان و بزرگسالان متفاوت است. بیش از 80٪ از کودکان مبتلا به ITP تشخیص کامل دارند. نوجوانان و بزرگسالان به احتمال زیاد ITP مزمن را افزایش می دهند که یک وضعیت پزشکی تمام وقت است که می تواند یا نیازی به درمان ندارد.

> منبع:

> CE Neunert، DL Yee. اختلالات پلاکتی در: CD Rudolph، AM Rudolph، GE Lister، LR First و AA Gershon eds. اطفال روودول . 22 ویرایش نیویورک: McGraw Hill Medical، 2011.