یک بیماری نورون حرکتی پیشرونده
اسکلروز جانبی جانبی (PLS) یک بیماری نورون حرکتی تشدید کننده است . PLS روی سلول های عصبی بدن تاثیر می گذارد که حرکت داوطلبانه عضلات را کنترل می کند، به نام نورون های حرکتی. با گذشت زمان، این نورونهای حرکتی توانایی عملکرد خود را از دست می دهند و موجب ضعف و سفتی ناخوشایند اما شدید عضلات می شوند.
مشخص نیست که چرا PLS رخ می دهد یا دقیقا چگونه سلول های عصبی نابود می شوند.
به نظر می رسد ابتلا به اسکلروز جانبی بعد از 40 تا 50 سالگی شروع شود. شناخته شده نیست که چگونه بسیاری از مردم در جهان توسط PLS تحت تاثیر قرار می گیرند، اما بسیار نادر است.
علائم
از دست دادن سلول های عصبی باعث می شود عضلات سخت و سخت حرکت کنند. به طور معمول، مشکلات عضلات در پاها شروع می شود و بدن را به تنه، بازو و عضلات صورت و گردن حرکت می دهد. پیشرفت PLS از مورد به مورد متفاوت است. بعضی ممکن است به سرعت در عرض چند سال یا به آرامی در چند دهه پیشرفت کند.
نشانه های اولیه در بسیاری از موارد، اولین علامت PLS ضعف عضلانی و سفتی در اندام تحتانی است. سایر نشانه های اولیه عبارتند از:
- یک پا معمولا بیشتر از دیگران تحت تاثیر قرار می گیرد، با پیشرفت آهسته به پای دیگر
- آهسته، حرکات سفتی پاها به دلیل اسپاسم عضلانی ناخواسته (اسپاستیک)
- دشواری راه رفتن و حفظ تعادل، از قبیل بیرون زدن یا سوء قصد
- گرفتگی عضلات آسیب دیده
- خلوص عمومی
علائم پیشرونده افراد مبتلا ممکن است در پیاده روی به طور فزاینده ای دچار مشکل شوند. استفاده از یک نیشکر یا دستگاه مشابه برای کمک به پیاده روی ممکن است مورد نیاز باشد. در برخی موارد، علائم دیگر ممکن است پیش از توسعه ضعف عضلانی در پاها باشد. سایر علائم ممکن است عبارتند از:
- اسپاسم عضلانی در دست یا در پایه مغز است.
- اسپاسم عضلانی دردناك در پاها، پشت و گردن
- مشکل در حرکت سلاح و انجام وظایف مانند شامپو مو یا مسواک زدن
- دشوار بودن کلمات (دیزارتا) یا صحبت کردن
- بلعیدن دشواری (دیسفاژی)
- از دست دادن کنترل مثانه در طی دوره اسکلروز جانبی اولیه
علائم به آرامی در طول زمان بدتر می شوند.
تشخیص
هیچ آزمایش خاصی برای اسکلروز جانبی جانبی وجود ندارد، بنابراین اغلب اوقات تشخیص به عنوان نتیجه از بین بردن سایر علل احتمالی علائم رخ می دهد. از آنجایی که اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی (ALS یا بیماری لو ژیگر) بیشتر شناخته شده است و به دلیل این که دو بیماری اغلب نشانه علائم مشابه هستند، PLS اغلب با ALS اشتباه گرفته می شود.
رفتار
در حال حاضر درمان برای PLS وجود ندارد، بنابراین درمان بر کاهش علائم اختلال تمرکز دارد. درمان PLS شامل موارد زیر است:
- داروهایی مانند باکوفن و تیزانیدین برای کاهش اسپاسم عضلانی
- درمان دارویی برای از بین بردن کنترل مثانه
- درمان فیزیکی و شغلی برای کمک به کاهش اسپاسم، ارتقاء جابجایی و ارائه دستگاه هایی برای پیاده روی و خوردن غذا
- گفتار درمانی برای کمک به صحبت کردن
- ارتوپدی و کفش برای قرار دادن مشکلات راه رفتن و پا
حمایت کردن
ابتلا به اسکلروز جانبی باعث نارسایی پیشرفته و از دست دادن عملکرد می شود، اما بر ذهن تاثیر نمی گذارد و یا عمر بیماران را مستقیما کوتاه نمی کند. به همین علت، گروه های حمایت کننده مانند بنیاد اسپاستیک پاراپلژی برای بیماران و خانواده های آنها، برای تطبیق با بارهای فیزیکی و عاطفی بیماری ضروری است.
> منابع:
موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی. صفحه اطلاعات اطلاعات اسکلروز جانبی جانبی اولیه NINDS.
بنیاد اسپاستیک پاراپلژی درباره PLS
بنیاد اسپاستیک پاراپلژی درمان و درمان
سازمان ملی بیماری های نادر اسکلروز اساسی اولیه