ALS یک اختلال عصبی پیشرونده است
اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفی (ALS)، همچنین به نام لو ژیگر، بیماری است که به سلول های عصبی (نورون های حرکتی) که عضلات را کنترل می کنند، حمله می کند. ALS در طول زمان بدتر می شود (پیشرفته است). نورونهای حرکتی حرکتی را از مغز به عضلات حمل می کنند، اما در ALS، نورون های حرکتی از بین می روند و می میرند؛ بنابراین، پیام ها دیگر به عضلات نمی رسد.
هنگامی که عضلات برای مدت طولانی مورد استفاده قرار نمی گیرند، ضعیف می شوند، اتلاف می کنند و تحت پوست (فشاری) می شوند.
در نهایت، تمام عضلات که فرد می تواند کنترل کند (عضلات داوطلبانه) تحت تاثیر قرار می گیرد. افراد مبتلا به ALS توانایی حرکت سلاح، پاها، دهان و بدن خود را از دست می دهند. ممکن است به این نکته پی ببریم که عضلات مورد استفاده برای تنفس تحت تأثیر قرار می گیرند و فرد ممکن است به تنفس نیاز داشته باشد.
برای مدت طولانی اعتقاد بر این بود که ALS فقط عضلات را تحت تاثیر قرار می دهد. در حال حاضر شناخته شده است که برخی از افراد مبتلا به ALS در تفکر (شناخت) تغییر کرده اند، مانند مشکلات با حافظه و تصمیم گیری. این بیماری همچنین می تواند باعث تغییر در شخصیت و رفتار، مانند افسردگی شود. ALS بر ذهن یا هوش و توانایی مشاهده یا شنیدن تأثیر نمی گذارد.
علل ALS چیست؟
دلیل دقیق ALS شناخته شده نیست. در سال 1991، محققین ارتباط بین ALS و کروموزوم 21 را شناسایی کردند.
دو سال بعد، یک ژن که آنزیم SOD1 را کنترل می کند، حدود 20 درصد از موارد ارثی در خانواده ها را تشخیص می دهد. SOD1 رادیکال های آزاد را از بین می برد، ذرات مضر که به داخل سلول ها حمله می کنند و باعث مرگ آنها می شوند. از آنجا که همه موارد ارثی به این ژن متصل نیستند و بعضی از آنها تنها در خانواده های خود با ALS هستند، ممکن است علل ژنتیکی دیگر وجود داشته باشند.
چه کسی ALS را می گیرد؟
افراد مبتلا به ALS در بین 40 تا 70 سالگی بیشتر تشخیص داده می شوند، اما افراد جوان نیز می توانند آن را توسعه دهند. ALS بر مردم در سراسر جهان و از همه قومیت ها تاثیر می گذارد. مردان بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار می گیرند. حدود 90٪ تا 95٪ موارد ALS به طور تصادفی ظاهر می شوند، به این معنی که هیچ کس در خانواده اش اختلالی ندارد. در حدود 5 تا 10 درصد موارد، یک عضو خانواده نیز دارای اختلال است.
علائم ALS
معمولا ALS به آرامی شروع می شود، به عنوان ضعف در یک یا چند عضله شروع می شود. فقط یک پا یا بازو ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد. سایر علائم عبارتند از:
- کشش، گرفتگی، و یا سفتی ماهیچه ها
- استراحت، ترک کردن، یا راه رفتن مشکل است
- مشکل برداشتن چیزها
- مشکل استفاده از دست
با پیشرفت بیماری، فرد مبتلا به ALS قادر به ایستادن یا راه رفتن نخواهد بود؛ او در حال حرکت در اطراف، صحبت کردن و بلعیدن مشکل خواهد داشت.
تشخیص ALS
تشخیص ALS مبتنی بر علائم و علائم است که دکتر می گوید، و همچنین نتایج آزمایش که از بین بردن تمام امکانات دیگر، از جمله مولتیپل اسکلروز ، سندرم پس از فلج اطفال، آتروفی عضلانی ستون فقرات یا برخی از بیماری های عفونی است. معمولا آزمایش انجام می شود و تشخیص توسط پزشک متخصص در سیستم عصبی (متخصص مغز و اعصاب) انجام می شود.
ALS درمان
تا کنون هیچ درمان ای برای ALS وجود ندارد. درمان ها برای از بین بردن علائم و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا به اختلال طراحی شده اند. داروها می توانند باعث کاهش خستگی، کاهش گرفتگی عضلات و کاهش درد شوند. داروهای خاصی برای ALS وجود دارد که Rilutek نامیده می شود (ریلوزول). این آسیب را که قبلا به بدن انجام می شود را تعمیر نمی کند، اما به نظر می رسد در طول عمر افراد با ALS موثر باشد.
از طریق فیزیوتراپی، تجهیزات ویژه و گفتار درمانی ، افرادی که مبتلا به ALS می شوند، می توانند تلفن همراه باقی بمانند و بتوانند تا زمانی که ممکن است ارتباط برقرار کنند.
اکثر افراد مبتلا به ALS از نارسایی تنفسی میمیرند، معمولا در عرض 3 تا 5 سال از تشخیص، اما حدود 10٪ از افراد مبتلا به ALS برای 10 سال یا بیشتر زنده ماندن دارند.
تحقیقات آینده
محققان بسیاری از علل احتمالی ALS را بررسی می کنند، مانند پاسخ خودکارخوانی (که در آن بدن بدن به سلول های خود حمله می کند) و عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض مواد سمی یا عفونی. دانشمندان متوجه شده اند که افراد مبتلا به ALS دارای سطوح بالاتری از گلوتامات شیمیایی در بدنشان هستند، بنابراین تحقیقات به ارتباط بین گلوتامات و ALS می پردازند. علاوه بر این، دانشمندان به دنبال برخی از اختلالات بیوشیمیایی هستند که همه افراد مبتلا به ALS به اشتراک می گذارند تا آزمایشات برای تشخیص و تشخیص اختلال ایجاد شود.
منبع:
"نامه واقعی اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفیک." اختلالات AZ آوریل 2003. موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی. 13 مه 2009