علائم و درمان سندرم آپوکسونوس-میوکالونوس

رقص چشم رقص پا

سندرم Opsoclonus-myoclonus (OMS) یک اختلال التهابی عصبی است. این باعث مسائل مهم با مهارت های حرکتی، حرکات چشم، رفتار، اختلالات زبان و مشکلات خواب می شود. اغلب ناگهان می آید و معمولا مزمن است. اگر شما مبتلا به سندرم opsoclonus-myoclonus تشخیص داده شده است، احتمالا در تمام طول عمر شما اتفاق خواهد افتاد.

نام آن علائم آن را توضیح می دهد: opsoclonus حرکات چشم را جیغ می کشاند و میوکلاونوس به معنای چرخش عضلانی ناخواسته است. همچنین به عنوان "سندرم کینسبون" یا "رقص-چشم-رقص-پا" شناخته می شود.

کسی که در معرض خطر است

در یک اختلال autoimmune ، بدن سلول های سالم خود را تحریک می کند. سندرم Opsoclonus-myoclonus ناشی از یک اختلال autoimmune است که در آن آنتیبادیهای بدن به عفونت ویروسی یا تومور به نام نوروبلاستوما پاسخ می دهند. در هر صورت، آنتی بادی ها به حمله به سلول های مغزی نیز پایان می دهند و این موجب آسیب می شود که علائم ایجاد می کند.

سندرم Opsoclonus-myoclonus اغلب در کودکان رخ می دهد. کودک نوپا گروه سنی است که در آن نوروبلاستوما اغلب رشد می کند؛ حدود چهار درصد از این کودکان OMS را توسعه خواهند داد. هر كودكی كه OMS داشته باشد، آزمایش خواهد شد تا ببیند كه آیا او تومور دارد یا خیر، حتی اگر مبتلا به عفونت ویروسی باشد، چرا كه این دو اغلب به هم می پیوندند.

رفتار

نگرانی اصلی در مورد سندرم Opsoclonus-myoclonus تشخیص زودهنگام و درمان به منظور دستیابی به بهبودی عصبی و بهبودی است. اگر یک کودک مبتلا به سندرم opsoclonus-myoclonus است و تومور دارد، معمولا تومور به طور جراحی برداشته می شود. به طور معمول تومورها در مراحل اولیه قرار دارند و شیمی درمانی یا پرتودرمانی لازم نیست.

گاهی اوقات این علائم را بهبود می بخشد یا از بین می برد. در بزرگسالان، حذف تومور اغلب کمک نمی کند و علائم حتی ممکن است بدتر شود.

درمان های دیگر عبارتند از:

• تزریق هورمون Adrenocorticotrophic (ACTH)
• ایمونوگلوبولین های داخل وریدی - داروهای تجاری آنتی بادی از اهداکنندگان خون سالم
• آزاتیوپرین (Imuran) - سیستم ایمنی را مهار می کند که تولید آنتی بادی ها را کاهش می دهد
• استروئید های خوراکی و داخل وریدی، مانند پردنیزون، دگزامتازون و هیدروکورتیزون
• شیمی درمانی مانند سیکلوفسفامید و متوترکسات برای کودکان مبتلا به نوروبلاستوما
• افسردگی درمانی - تبادل پلاسمای خون
• Immunoadsorption - تمیز کردن آنتی بادی ها از خون در بزرگسالان با OMS مورد آزمایش قرار گرفته است.

درمان های در حال انجام با اغلب نیاز به مداوم مدیریت علائم و به حداقل رساندن خطر ابتلا به تومور است.

پیش بینی

افرادی که دارای بیشترین شانس بازگشت به حالت عادی پس از درمان هستند کسانی هستند که خفیف ترین نشانه ها را دارند. افرادی که علائم شدیدتری دارند ممکن است از تکان خوردن عضله خود (مايکوکلونیس) رنج ببرند اما با هماهنگی مشکل دارند. سایر مشکلات ناشی از آسیب مغزی، مانند مشکلات یادگیری و رفتار، اختلال بیش فعالی کمبود توجه (ADHD) و اختلال وسواس فکری ممکن است اتفاق بیفتد و ممکن است نیاز به درمان خاصی داشته باشد.

کودکان با علائم شدید OMS ممکن است آسیب مغزی دائمی داشته باشند که ممکن است باعث ناتوانی های جسمی و روانی شود.

شیوع

سندرم Opsoclonus-Myoclonus بسیار نادر است؛ اعتقاد بر این است که تنها 1 میلیون نفر در جهان موضوع دارند. این معمولا در کودکان و بزرگسالان مشاهده می شود، اما می تواند بر بزرگسالان تاثیر بگذارد. در دختران کمی بیشتر از پسران اتفاق می افتد و معمولا پس از 6 ماهگی تشخیص داده می شود.

_منابع:

_{Pranzatelli، M. "نشانه های حیاتی: آتش دوستانه." Discove r، 2000.}

_{Pranzatelli، M. "سندرم آپوکسونوس-میوکالونوس". سازمان ملی بیماری های نادر، 2016.}