اختلالات اتصال عصبی عضلانی

Myasthenia Gravis، Lambert-Eaton، و Botulism

هنگامی که با توجه به علل ضعف، تصویربرداری پیام الکتریکی از قشر مغز تا عضله پوسیدگی را تصور کنید، بسیار مفید است. در طول راه، این حرکت از طریق نخاع به شاخ قدامی ، از ریشه های عصبی نخاعی، از طریق اعصاب محیطی ، و در نهایت به اتصال نعوظ عضلانی منتقل می شود.

اتصال عصبی عضلانی جایی است که سیگنال الکتریکی باعث انتقال نوروترانسمیتر از vesicles در انتهای عصب (ترمینال) می شود.

انتقال دهنده های عصبی یک شکاف کوچک بین ترمینال عصبی ( سیناپس ) و سطح عضله (پایه) ایجاد می کنند. منتظر فرستنده ها در طرف دیگر شکاف گیرنده های خاص هستند که فرستنده را مانند قفل به یک کلید مناسب می کند. هنگامی که تناسب وجود دارد، یک آبشار یون ها منجر به انقباض ماهیچه ای می شود.

انتقال دهنده عصبی که بین عصب و عضله سیگنال دارد، استیل کولین است. راه های متعددی وجود دارد که این گذار انتقال دهنده عصبی استیل کولین بین عصب و عضله cTan قطع می شود. سه مورد از بهترین نمونه ها عبارتند از: میاستنی گراوی ، سندرم لامبرت ایاتون و سمیت بوتولینوم.

میاستنی گراویس

با شیوع بین 150 تا 200 نفر در هر میلیون، میاستنی گراویس شایع ترین اختلالات عصبی-عضلانی است و یکی از بهترین بیماری های عصبی شناخته شده است. این بیماری موجب ضعف عضلانی به دلیل گیرنده های عصبی مسدود شده در عضله می شود.

آنتی بادی به طور معمول به معنای حمله به عفونت های مهاجم است که اشتباه گیرنده های استیل کولین را برای یک پاتوژن و حمله انجام می دهند. ورزش باعث کاهش ضعف می شود. بین 60 تا 70 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای مشکل تیروئید هستند و 10 تا 12 درصد مبتلا به تیوموز هستند. انواع درمان های دیگر در دسترس هستند.

لامتر-ايتون سندرم مياستنيک (LEMS)

لامبرت ايتون غالبا به آن معنی است که سندرم پارانوپلاستی نامیده می شود، به این معنی است که آنتی بادی های مرتبط با سرطان نیز به بخشی از سیستم عصبی حمله می کنند. بر خلاف میاستنی گراویس، که ساختارهای مورد حمله در عضله است، مشکل در LEMS با پایان عصب حرکتی است. کانال های کلسیم به طور معمول باز و سیگنال برای انتشار نوروترانسمیترها هستند، اما نمی توانند این کار را در LEMS انجام دهند، زیرا آنتی بادی ها به کانال حمله کرده اند. در نتیجه، هیچ فرستنده عصبی آزاد نمی شود و بیمار ضعف را تجربه می کند، زیرا عضله نمی تواند سیگنال را برای قرارداد دریافت کند. با تمرین تکراری، کسری را می توان برطرف کرد؛ بنابراین در LEMS علائم گاهی اوقات با تلاش مکرر بهبود می یابند.

بوتولیسم

گاهی اوقات به طور اتفاقی توسط پزشکان سم بوتولینوم مورد استفاده قرار می گیرد تا عضلات را در حالت دیستونی آرام کند. در صورت عدم درمان، این سم توسط باکتری تولید می شود و می تواند موجب فلج شدن است که از عضلات صورت و گلو آغاز می شود و بر روی بقیه بدن فرود می آید. مانند سایر بحران های اتصال عصبی عضلانی، این می تواند یک اورژانس پزشکی باشد که نیاز به لوله گذاری دارد . پروتئین هایی که به مواد مخدر حمله می کنند، باعث می شود که vesicles پر از انتقال دهنده های عصبی در داخل سلول پیش سیناپسی به انتهای عصب قبل از تخلیه در فضا بین عصب و عضله.

درمان پادزهر به سم بوتولینوم است که باید در اسرع وقت داده شود.

سایر اختلالات اتصال مجاری عضلانی

بعضی از داروها مانند پنی سیلامین و بعضی از استاتین ها به ندرت باعث واکنش های خود ایمنی می شوند که تقلید میتامین گراوی را نشان می دهد. بسیاری از داروهای دیگر می توانند موجب بدتر شدن یا ایجاد بحران در افراد مبتلا به میاستنی گراویس شوند.

تست بیماری های جراحی مغز و اعصاب

فراتر از معاینه فیزیکی، اولین گام در تشخیص بیماری اتصال مجدد عضلانی عضلانی الکترومیوگرام و مطالعه هدایت عصبی است. اینها نه تنها می توانند بین میستنیا گراویس، سمیت بوتولینوم و لامبرت ایاتون اختلال ایجاد کنند بلکه می توانند باعث اختلال در سایر بیماری ها مانند بیماری های نورونی حرکتی، از جمله اسکلروز جانبی جانبی آمیوتروفیک شوند.

اختلالات اتصال نعوظ عضلانی می تواند بسیار جدی باشد و اگر ضعف به اندازه کافی قوی باشد، نیاز به لوله گذاری و تهویه برای کمک به تنفس است. مکانیسم های اختلالات کاملا متفاوت هستند و نیاز به درمان های مختلف دارند. تشخیص مناسب اولین گام برای به دست آوردن هر دو قدرت و ایمنی است.

_منابع:

_{Ropper AH، Samuels MA. آدامز و اصول ویروسی مغز و اعصاب، 9th ed: McGraw-Hill Companies، Inc.، 2009.}

_{هال Blumenfeld، Neuroanatomy از طریق موارد بالینی. ساندرلند: ناشران Sinauer Associates 2002.}