عوامل خطر، Abormalities ژن، Transpants سلول های بنیادی و JMML
Leukemia myelomonocytic نوجوان (JMML) چیست و چگونه درمان می شود؟
لوسمی مایولومونوسیتی نوجوانان (JMML) - تعریف
Leukemia myelomonocytic juvenile (JMML) یک نوع نادر از سرطان خون پرخاشگر است که بر نوزادان و کودکان جوان تاثیر می گذارد. کمتر از 1٪ از لوسمی های دوران کودکی را تشخیص می دهد. میانگین سن کودکان در تشخیص 2 ساله است و مواردی که در کودکان بالای 6 سال دیده می شود، غیر معمول است.
این دو برابر پسرها نسبت به دختران 2/2 برابر است.
JMML همچنین به عنوان leukemia myelogenous myelogenous (JCML)، leukemia granulocytic مزمن مدفوع، leukemia myelomonocytic chronic و subacute، و monosomy نوزادان 7 اشاره شده است.
چگونه اتفاق می افتد؟
JMML زمانی رخ می دهد که تغییرات (به عنوان مثال، جهش ها) در DNA یک نوع از سلول های بنیادی در مغز استخوان تجمع پیدا کند که به طور معمول نوعی سلول شناخته شده به عنوان یک مونوسیت را ایجاد می کند . این تغییرات سلول آسیب دیده را از کنترل خارج می کند.
همانطور که تعداد این سلول های غیر طبیعی افزایش می یابد، آنها شروع به مغز استخوان می کنند. با گذشت زمان، آنها با کار اصلی مغز استخوان مواجه خواهند شد، که برای تولید گلبول های قرمز، سلول های سفید خون سالم و پلاکت ها است.
عوامل خطر
محققان نمی دانند که علت تغییرات DNA که به JMML منجر می شود، اما مطالعات جدید نشان می دهد که ممکن است از والدین کودک به ارث برده شود.
کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع I و سندرم نونان دارای خطر بالایی در حال رشد JMML هستند و تا 14٪ از کودکان مبتلا به JMML مبتلا به سندرم نونان هستند.
علائم و نشانه های JMML
علائم و نشانه های JMML مربوط به تجمع سلول های غیر طبیعی در مغز استخوان و اندام است. آنها ممکن است عبارتند از:
- پوست رنگپریده
- عفونت های مکرر یا بیماری
- خونریزی غیرطبیعی
- شکم متورم مربوط به طحال بزرگ ( splenomegaly ) و کبد بزرگ است
- فرشته ها
- راش
- کاهش اشتها
- سرفه کردن
- تاخیرهای رشد
این همچنین می تواند علائم و نشانه های دیگر شرایط غیر سرطانی باشد. اگر شما در مورد سلامت فرزند خود نگران هستید، بهترین کاری که باید انجام دهید این است که از ارائه کننده مراقبت های بهداشتی خود بازدید کنید.
تشخیص JMML
برای تشخیص JMML، پزشکان نتایج آزمایش خون و آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی را بررسی خواهند کرد. یافته های خاص نشان می دهد JMML:
- تعداد گلبول های سفید خون بالا، به ویژه monocytes بالا
- کم خون قرمز خون (کم خونی)
- تعداد پلاکت های پائین (ترومبوسیتوپنی)
- اختلالات در کروموزوم 7
عدم وجود کروموزوم فیلادلفیا کمک می کند تا مشخص کند که این بیماری لوسمی مزمن میلوئونی (CML) نیست .
مسیرهای بیماری
3 روش تا حدودی متمایز وجود دارد که این نوع از لوسمی اعمال می شود. در نوع اول بیماری به سرعت در حال پیشرفت است. در نوع دوم، هنگامی که کودک پایدار است، دوره ای گذرا وجود دارد و به دنبال آن یک دوره به سرعت در حال پیشرفت است. در نوع سوم، ممکن است کودکان تا 9 سالگی بهبود پیدا کرده و فقط کمی علائم داشته باشند، در این زمان بیماری بدون درمان سریعا پیشرفت می کند.
درمان JMML
درمان اولیه برای JMML پیوند سلول های بنیادی است، اما در مورد درمان نیز استفاده می شود.
عمل جراحي
نقش جراحی در درمان JMML بحث انگیز است.
یک پروتکل مطالعه مشترک (Group Oncology Children- COG) یک اسپلنکتومی (حذف طحال) را در تمام کودکان مبتلا به بیماری که طحال بزرگ شده است، توصیه می کند. دیگر پروتکل اصلی پروتکل JMML (گروه کاری اروپایی در مورد سندرم ملودل پلاسمایی در دوران کودکی - EWOG-MDS) آن را به پزشک ارایه می دهد تا تصمیم بگیرد. اگر مزایای طولانی مدت این روش بیش از خطر است، معلوم نیست.
شیمی درمانی
به طور کلی، JMML تمایل به پاسخ ضعیفی به شیمی درمانی دارد. پورینتول (6 موراپپتورورین) و سوتره (ایزوترتینوئین) داروهایی هستند که با موفقیت اندازه گیری شده اند.
از آنجا که مزایای محدود آن در درمان JMML، شیمی درمانی استاندارد نیست.
پیوند سلول های بنیادی
پیوند آلوژنیک سلول های بنیادی تنها درمان است که می تواند درمان طولانی مدت برای JMML را ارائه دهد. تحقیقات میزان موفقیت مشابهی را با اهداکنندگان سلولهای بنیادی خانواده همسان یا اهداکنندگان غیرمستقیم هماهنگ کرده است.
میزان عود پس از پیوند سلول های بنیادی برای JMML ممکن است بین 30 تا 50 درصد باشد که بسیار زیاد است. عود بیماری به طور متوسط 3 ½ ماه پس از پیوند و تقریبا همیشه در طول یک سال اتفاق می افتد. با این حال، علیرغم این تعداد دلخراش، بیماران اغلب با پیوند پیوند سلول های دوم به درمان می رسند.
با وجود نیاز به درمان تهاجمی، کودکان مبتلا به JMML با پیشرفت هایی مانند پیوند سلول های بنیادی بهتر عمل می کنند. در یک مطالعه مشخص شد که میزان بقای 5 ساله برای کودکان که سلول های همراه با سلول های بنیادی خانواده را دریافت کرده بودند، 55٪ بود و میزان بقای 5 ساله آن 49٪ در کسانی بود که اهداکنندگان غیرمستقیم بودند و این درمان تمام وقت را بهبود می بخشد .
خط پایین
به عنوان یک پدر و مادر، یکی از سخت ترین چیزهایی که تصور می کنید این است که کودک یا کودک شما بیمار شود. این نوع بیماری می تواند موجب فشار زیادی بر کودک، والدین و خواهران و برادران شود. شما ممکن است در تلاش برای توضیح یک وضعیت پیچیده به فرزندان خود، بدون اینکه قادر به سر خود را در اطراف خود را بسته بندی کنید.
از هر گروه پشتیبانی یا منابع ارائه شده توسط مرکز سرطان، و همچنین عزیزان، دوستان، خانواده و همسایگان خود استفاده کنید. در حالی که شما و خانواده تان ممکن است طیف گسترده ای از احساسات و احساسات را تجربه کنید، مهم است که به یاد داشته باشید که امید برای درمان وجود دارد و برخی از کودکان با JMML به زندگی سالم و سازنده هدایت می کنند.
منابع
چان، R.، Cooper، T.، Kratz، C.، Weiss، B.، and Loh، M. "Leukemia myelomonocytic juvenile: گزارش دومین همایش بین المللی JMML" Research Leukemia 2009. 355-362.
امانوئل، P. "Leukemia myelomonocytic juvenile and leukemia myelomonocytic chronicle" Leukemia 12 ژوئن 2008 1335-1342.
Locatelli، F.، Nollke، P.، Zecca، M. et al. پیوند سلولهای بنیادی هموپوئیدی (HSCT) در کودکان مبتلا به لوسمی مایلومونوسیتی نوجوانان (JMML): نتایج آزمایش EWOG-MDS / EBMT. خون 2005. 105 (1): 410-9
موسسه ملی سرطان PDQ سرطان اطلاعات خلاصه. نسخه حرفه ای سلامت Leukemia / Myeloid Leukemia / Childhood بیماری کودک / سایر بیماری های بدخیم Myeloid (PDQ®). منتشر شده آنلاین 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer، C. and Kratz، C. "Leukemia myelomonocytic juvenile" گزینه های درمان جاری در انکولوژی 2003 4: 203-210.
Yoshimi A.، Kojima، S.، and Hirano، N. "Leukemia myelomonocytic juvenile: اپیدمیولوژی، اتوپاتوژنز، تشخیص و ملاحظات مدیریت" داروهای اطفال 2010 2010 1: 11-21.