غربالگری و مداخله زودهنگام کلیدی است
هر دو تالاسمی ماژور و تالاسمی اینترمدیا می تواند بیش از آنمی باشد. عوارض ناشی از تالاسمی ناشی از شدت نوع خاصی از تالاسمی و درمان مورد نیاز شما است. از آنجا که تالاسمی یک اختلال خون است، هر عضو ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد.
دانستن اینکه شما در معرض خطر عوارض جدی پزشکی به علت تالاسمی خود هستید، هشدار دهنده است.
بدانید که نگهداری مراقبت های منظم پزشکی، کلید غربالگری این عوارض و شروع درمان اولیه است.
تغییر اسکلت
تولید گلبول های قرمز (RBC) عمدتا در مغز استخوان اتفاق می افتد. در مورد تالاسمی، این تولید RBC بی اثر است. یکی از راههای بهبود بدن در بدن، افزایش فضای موجود در مغز استخوان است. این قابل توجه ترین در استخوان جمجمه و صورت رخ می دهد. مردم می توانند چیزی را که به نام "رخساره تالاسمی" نامیده می شود، مانند گونه ها و پیشانی برجسته، ایجاد کند. شروع اولیه درمان ترانسفوزیون مزمن می تواند مانع از این اتفاق شود.
استئوپنی (استخوان ضعیف) و پوکی استخوان (استخوان های نازک و شکننده) می توانند در نوجوانان و بزرگسالان جوان رخ دهند. این دلیل نمی شود که چرا این تغییرات در تالاسمی رخ می دهد. استئوپروز ممکن است به اندازه کافی شدید باشد تا باعث شکستگی ها، به خصوص شکستگی های مهره ای شود. به نظر می رسد درمان ترانسفوزیون این عارضه را پیشگیری نمی کند.
اسپلنومگالی
طحال قادر به تولید گلبول های قرمز (RBC) می باشد. این عملا این عمل را در حدود ماه پنجم بارداری از دست می دهد. در تالاسمی تولید بی رویه RBC در مغز استخوان می تواند طحال را برای سرایت تولید منجر شود. در تلاش برای انجام این کار، طحال رشد می کند (splenomegaly).
این تولید RBC موثر نیست و آنمی را بهبود نمی بخشد. شروع اولیه درمان ترانسفوزیون می تواند از این پیشگیری جلوگیری کند. اگر اسپلنومگالی باعث افزایش حجم و / یا فرکانس انتقال خون شود، ممکن است لازم باشد که اسپلنکتومی (جراحی حذف طحال) باشد.
سنگ کلیه
تالاسمی یک کم خونی همولیتیک است، به این معنی که گلبول های قرمز سریع تر از آنها تولید می شوند. از بین بردن گلبول های قرمز بیلی روبین، یک رنگدانه، از گلبول های قرمز آزاد می شود. این بیلی روبین بیش از حد ممکن است منجر به ایجاد سنگهای صفراوی متعدد شود. در واقع، بیش از نیمی از افراد مبتلا به بتا تالاسمی ماژور، سنگ های صفراوی به سن 15 سالگی دارند. اگر سنگ های صفراوی موجب درد یا التهاب قابل توجهی شود، ممکن است لازم باشد که کولسیستکتومی (کولسیستکتومی) ممکن باشد.
بار اضافی آهن
افراد مبتلا به تالاسمی در معرض خطر ابتلا به اضافه بار آهن هستند که هموكروماتوز نیز نامیده می شود. آهن بیش از حد می آید از دو منبع: ترشحات گلبول قرمز تکرار شده و / یا افزایش جذب آهن از غذاها. اضافه بار آهن می تواند مشکلات پزشکی در قلب، کبد و پانکراس ایجاد کند. داروها به نام chelators آهن می توانند برای حذف آهن از بدن مورد استفاده قرار گیرند.
بحران ابلهانه
افراد مبتلا به تالاسمی (و همچنین سایر آنمی های همولیتیک) نیاز به میزان بالایی از تولید گلبول قرمز جدید دارند.
Parvovirus B19 یک ویروس است که باعث بیماری کلاسیک در کودکان به نام بیماری پنجم می شود. پروو ویروس سلول های بنیادی را در مغز استخوان آلوده می کند تا تولید RBC را از 7 تا 10 روز جلوگیری کند. این کاهش تولید RBC در فرد مبتلا به تالاسمی منجر به ایجاد کم خونی شدید و معمولا نیاز به انتقال خون RBC می شود.
مشکلات غدد درون ریز
اضافه بار بیش از حد آهن در تالاسمی باعث می شود که آهن در اعصاب غدد درون ریز مانند لوزالمعده، تیروئید و اندام های جنسی قرار گیرد. آهن در پانکراس می تواند منجر به ایجاد دیابت شود. آهن در تیروئید می تواند باعث کم کاری تیروئید (سطح پایین تریروئید تیروئید) شود که ممکن است باعث خستگی، افزایش وزن، عدم تحمل سرماخوردگی شود (احساس سردی در افراد دیگر) و موهای زائد.
آهن در ارگان های جنسی (هیپوگنادیسم) باعث کاهش میل جنسی و ناتوانی جنسی در مردان و عدم چرخه قاعدگی در زنان می شود.
مسائل قلب و ریه
مسائل مربوط به قلب در افراد بتا تالاسمی ماژور عادی نیستند. در نتیجه کم خونی در اوایل زندگی به وجود می آید. با خون کمتر، قلب نیاز به پمپ سخت تر باعث بزرگ شدن می شود. درمان با ترانسفوزیون می تواند مانع از این اتفاق شود. بیش از حد طولانی مدت آهن در عضله قلب یک عارضه بزرگ است. آهن در قلب می تواند ضربان قلب نامنظم (آریتمی) و نارسایی قلبی را ایجاد کند. در ابتدا ابتلا به درمان کم خونی آهن برای پیشگیری از این عوارض تهدید کننده حیاتی ضروری است.
اگر چه به طور کامل درک نمی شود، افراد مبتلا به تالاسمی خطر ابتلا به فشار خون بالا یا فشار خون بالا در ریه ها را دارند. هنگامی که فشار خون در ریه ها افزایش می یابد، برای قلب فشار خون را به ریه ها می رساند، که می تواند به عوارض قلبی منجر شود. علائم می توانند ظریف باشند بنابراین آزمون های غربالگری بسیار مهم هستند تا درمان بتواند زودتر شروع شود.
> منابع:
> بنز EJ تظاهرات بالینی و تشخیص تالاسمی. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA.
> استانداردهای راهنمایی مراقبت از تالاسمی 2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx