در کمخونی سلول داسی شکل ، در حال حاضر بهترین دارو که ما برای جلوگیری از عوارض داریم، هیدروکسی اوره نامیده می شود، گاهی اوقات به اختصار HU نامیده می شود. هیدروکسی اوره در ابتدا به عنوان یک داروی شیمی درمانی در دهه 1960 توسعه یافت. در ابتدا برای انواع مختلفی از شرایط بدخیم مورد استفاده قرار گرفت، اما در حال حاضر برای بیش از 25 سال در بیماری سلول داسی شکل مورد استفاده قرار گرفته است. هیدروکسی اوره تنها داروی مورد تایید FDA (اداره غذا و داروی آمریکا) برای درمان کم خونی سلول های خونی است.
چگونه Hydroxyurea در کم خونی سلول های خونی کار می کند؟
در کم خونی سلول خلقی، هیدروکسی اوره به بدن کمک می کند که هموگلوبین جنین بیشتری تولید کند (Hb F). این هموگلوبین موجود در نوزادان نوزاد است. نوزادان تازه متولد شده با بیماری سلول داسیپی در چند ماه اول زندگی عوارضی ندارند، زیرا هموگلوبین جنین از سلول قرمز خون جلوگیری می کند. این افزایش هموگلوبین جنین باعث می شود که گلبول قرمز خود را به جای متورم نگه دارد. این سلول های قرمز قرمز قادر به جریان خون عروق خونی می باشند.
مزایای استفاده از Hydroxyurea چیست؟
در مطالعات متعددی در کودکان و بزرگسالان مبتلا به کم خونی سلولهای خلقی، درمان هیدروکسی اوره با بحرانهای دردناکی کمتر، سندرم حاد قفسه سینه (عوارض ریه)، کاهش نیاز به تزریق خون و کاهش نیاز به بستری همراه است. هیدروکسی اوره همچنین هموگلوبین شما را افزایش می دهد و موجب کاهش آنمی می شود .
علاوه بر این، hydroxyurea درمان با امید به زندگی طولانی تر در بزرگسالان با کم خونی سلول های خاردار همراه است.
اثرات جانبی
بر اساس دوزهای استفاده شده در کمخونی سلول داسی شکل، عوارض جانبی نسبتا خفیف است. ریزش مو، زخم دهان و افزایش خطر عفونت همراه با شیمی درمانی به ندرت دیده می شود.
هیدروکسی اوره می تواند سلول های سفید خون، هموگلوبین و پلاکت ها را کاهش دهد. به علت این عوارض جانبی، پزشک شما با شمارش کامل خون و شمارش رتینوسیت ها، نزدیکان خود را کنترل می کند. گاهی اوقات، درد شکمی دیده می شود، اما این معمولا خفیف است و بدون مداخله حل می شود. یکی دیگر از عوارض جانبی تیره شدن ناخن ها به نام melanonichyia است. به طور کلی، اکثر بیماران قادر به یافتن دوز هیدروکسی اوره هستند که می توانند با چند عارضه جانبی تحمل کنند.
چه بیمار باید با هیدروکسی اوره درمان کند؟
براساس آخرین دستورالعملهای مدیریت سلولهای پاتوژن از موسسه ملی قلب، ریه و موسسه خون (بخشی از مؤسسات ملی بهداشت) که در سال 2014 منتشر شده است، همه کودکان مبتلا به تالاسمی هموگلوبین SS و پاپی آلوده به تالاسمی باید هیدروکسی اوره را برای جلوگیری از عوارض ارائه کنند پس از 9 ماهگی در بزرگسالان، درمان هیدروکسی اوره باید برای بیماران مبتلا به 3 یا بیشتر بحران دردناک در سال در نظر گرفته شود، درد که با فعالیت های روزمره، سابقه سندرم سینه حاد یا آنمی شدید که مانع فعالیت های روزمره می شود، در نظر گرفته شود.
آیا Hydroxyurea باعث سرطان است؟
از لحاظ تاریخی این نگرانی بزرگ است. بیماران که ابتدا با هیدروکسی اوره درمان می شدند، شرایطی داشتند که خطر ابتلا به بدخیم (سرطان) را افزایش می داد، اما به دلیل اینکه در درمان هیدروکسی اوره در معرض سرطان قرار گرفتند، این دارو به دارو اعمال شد.
در بیماری سلول های بدخیم، پاسخ این است: هیچ. طبق یک مطالعه منتشر شده در سال 2014 که به طور خاص در بیماران مبتلا به بیماری سلول داسی شکل است، افرادی که هیدروکسی اوره مصرف کردند، در مقایسه با افرادی که هیدروکسی اوره مصرف نکرده بودند، در معرض خطر ابتلا به سرطان قرار نگرفتند.
آیا می توانم Hydroxyurea را در حین بارداری بگیرم؟
در این زمان توصیه نمی شود که هیدروکسی اوره در دوران بارداری مصرف شود. هیدروکسی اوره یک دارو کلاس D است که نشان می دهد خطر ابتلا به جنین وجود دارد. تعداد کمی از موارد گزارش شده حاملگی های طبیعی در زنان مبتلا به بیماری سلول داسی شکل وجود دارد که هیدروکسی اوره را ادامه می دهد اما اطلاعات بیشتری لازم است.
آیا می توانم هیدروکسی اوره را متوقف کنم؟
نه، هیدروکسی اوره یک درمان نیست. این فقط کار می کند اگر شما آن را به عنوان کارگردانی. هیدروکسی اوره یک داروی مزمن برای بیماری مزمن شبیه به داروهایی است که افرادی که فشار خون بالا دارند، هر روز مصرف می کنند.
> منابع:
> کاسترو O، Nouraie M، درمان Oneal P. Hydroxycarbamide در بیماری سلولی سقط: برآورد احتمال خطر L eukemia و مزایای بقا بستری Hospitalization. مجله بریتانیا مجله هماتولوژی . 2014؛ 167: 687-691.
> Ware RE. چگونه از Hydroxyurea برای درمان بیماران بسیار جوان استفاده کنم. خون 2010؛ 115 (26): 5300-5311.