یک اختلال عصبی-عضلانی خود ایمنی
Myasthenia gravis یک اختلال عصبی-عضلانی خود ایمنی است. معمولا سیستم ایمنی بدن آنتی بادی ها را به حمله به میکروب هایی که به بدن حمله می کنند، تولید می کند. "Autoimmune" بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن ناسازگار است و آنتی بادی هایی را ایجاد می کند که به سلول های شخصی خود حمله می کنند. در Myasthenia gravis، آنتی بادی ها با انتقال سیگنال عصبی به عضلات مواجه می شوند.
به عبارت دیگر، عضلات سیگنال را از اعصاب دریافت نمی کنند تا حرکت کنند.
چه کسی در معرض خطر است؟
Myasthenia gravis به ارث برده نمی شود و مسری نیست. روشن نیست که چرا مردم این اختلال را توسعه می دهند، اگر چه برخی از محققان معتقدند که می تواند از یک مشکل ژنتیکی باشد. در ایالات متحده، حدود 14 نفر از هر 100000 نفر مبتلا به میستنی گراوی هستند، اگرچه محققان معتقدند که این تعداد احتمالا بالاتر است، زیرا اختلال اغلب به درستی تشخیص داده نشده است. برای زنان، اختلال معمولا در 20 و 30 سالگی شروع می شود؛ برای مردان، معمولا بعد از 50 سالگی.
علائم
اغلب، فرد دچار ضعف عضلانی خاص و خستگی یا خستگی کلی نیست. عضلات اغلب تحت تأثیر قرار دارند:
- پلک ها (علائم اول در 2/3 بیمار)
- ضعف دهان، منجر به مشکل جویدن، بلعیدن یا صحبت کردن (اولین علامت در 1/6 بیمار)
- ضعف دست و پا (کمتر به عنوان یک علامت اول)
یک نکته این است که ضعف در طول روز متفاوت است، به طور کلی هنگامی که فرد از خواب بیدار می شود، اما روز به روز بدتر می شود، به ویژه اگر فرد از عضلات آسیبدیده استفاده می کند. این ضعف متفاوت است، به عنوان مثال، خستگی ممکن است پس از ایستادن یا کار تمام روز در پاهای خود احساس کند.
"ضعف" به این معنی نیست که قادر به حرکات خاصی نیست، یا فقط به سختی میتواند حرکت کند.
عوامل دیگری که ضعف عضله را بدتر می کنند ناراحتی احساسی، بیماری (به خصوص عفونت های ویروسی تنفسی)، مشکلات تیروئید ، افزایش دمای بدن، قاعدگی و حاملگی است.
تشخیص
اگر فردی دارای علائمی باشد که نشان می دهد ممکن است مایاستن گراوی داشته باشد، آزمایش هایی وجود دارد که می تواند برای تایید آن انجام شود. تست خاصی برای بررسی وجود آنتی بادی غیر طبیعی با استفاده از آزمون آنتی بادی گیرنده استیل کولین است. وجود آنتی بادی ها تشخیص را تایید می کند.
آزمایش دیگری قابل اعتماد این است که آزمایش ادرار فونیم کلراید (آزمون تنسیلون). این ماده شیمیایی به داخل رگ تزریق می شود و اگر قدرت عضلانی پس از تزریق بهبود یابد، حمایت قوی از تشخیص آن است. با این حال، گاهی اوقات یکی یا هر دو این آزمایش در فردی که به نظر میرسد به نظر میاستنیا گراویس منفی یا واضح نیست، واضح است.
رفتار
درمان های مشترک برای میاستنی گراویس عبارتند از:
- داروهایی نظیر مشتینون (پرییدوستیگمین برومید) و پروست گمین (نستمینگ برمید)
- داروهای کورتیکواستروئید مانند پردنیزون
- داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند مانند Imuran (آزاتیوپرین) و سیکلوسپورین
- حذف غده تیماس (تیمکتومی)، غده اصلی در سیستم ایمنی بدن است
- تبادل پلاسما (پلاسمافروز) که در آن پلاسمای خون انسان حاوی آنتیبادی های غیر طبیعی برداشته می شود و پلاسمای تازه وارد می شود
چشم انداز دراز مدت
افراد مبتلا به myasthenia gravis در اغلب موارد می توانند زندگی کامل داشته باشند. بعضی اوقات ضعف عضله به نقطه ای از مشکل نیست (به نام خودمختاری). برای برخی افراد، ضعف تنها در پلک ها است. برای دیگران، ضعف به یک نقطه پیشرفت می کند و در آن سطح باقی می ماند. به ندرت و معمولا در دو سال اول اختلال، ضعف ممکن است به عضلات کنترل کننده تنفس گسترش یابد و فرد باید در بیمارستان بستری شود.
هیچ درمان برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما درمان معمولا در به حداقل رساندن مشکلات آن موثر است.
محققانی که به دنبال درمان برای این اختلال هستند، تمرکز خود را بر اصلاح مشکل سیستم ایمنی بدن که آنتی بادی های غیر طبیعی را ایجاد می کنند، تمرکز می کنند. محققان همچنین تمام زنجیره ای از حوادث بدن را که با انتشار آنتیبادی ها اتفاق می افتد، بررسی می کنند تا ببینند آیا می توانند این روند را در طول مسیر متوقف کنند و آنتی بادی ها را از ایجاد مشکلات جلوگیری کنند.
منبع:
> "Myasthenia Gravis چیست؟" درباره Myasthenia Gravis. 15 فوریه 2007. بنیاد مایستن گراویس آمریکا.