غربالگری و جلوگیری از سکته مغزی در کم خونی سلولی

سکته مغزی چیزی است که بیشتر افراد با بستگان سالخورده ارتباط می یابند، بنابراین ممکن است به عنوان یک شوک باشد که بچه ها نیز می توانند داشته باشند. سکته مغزی در نوزادان و کودکان رخ می دهد، اما خوشبختانه، به طور کلی، خطر کم است (کمتر از 1 درصد کودکان). بیماری قلبی (بیماری قلبی) و کم خونی سلولهای خلقی (هموگلوبین SS یا تالاسمی التهاب زیر بتای صفرا) شایعترین علل سکته مغزی در دوران کودکی است.

بدون یك غربالگری مناسب، یازده درصد كودكان مبتلا به كمخونی خلط سنكسی 20 ساله سكته مغزی را تجربه می كنند. تقریبا یک تا چهار بیمار سکته مغزی را تا سن 45 سالگی می بینند. شنیدن چنین خبرهایی در مورد کودک شما ممکن است تکان دهنده باشد، اما با غربالگری مناسب، این خطر می تواند به میزان قابل توجهی کاهش یابد.

چرا افراد مبتلا به کم خونی سلولهای سرطانی در معرض خطر سکته مغزی هستند؟

اکثریت کودکان مبتلا به آنمی کمر خلفی تجربه سکته ایسکمیک دارند ، به این معنی که جریان خون نمی تواند به یک ناحیه مغز برسد. سلول های صرعی باعث آسیب به عروق شریان های بزرگ (رگ های خونی که اکسیژن را به بافت ها حمل می کنند) مغز می رسانند، و باعث می شود که آنها باریک تر شوند. این عروق خونی باریک به احتمال زیاد توسط یک سلول از سلول های داسی شکل مسدود می شود. وقتی این اتفاق می افتد، جریان خون مسدود می شود و اکسیژن نمی تواند به یک منطقه خاص مغز تحویل داده شود و باعث آسیب شود.

علائم

سکته مغزی در کودکان مبتلا به کمخونی سلولهای خاردار شبیه سکته مغزی در افراد مسن است.

کودکان ممکن است تجربه کنند:

• ضعف در یک طرف بدن
• برداشتن صورت
• لکنت زبان
• تغییرات بصری در دید تیره یا دید دوگانه
• سختی راه رفتن یا کاهش هماهنگی

اگر من فکر می کنم کسی دچار سکته مغزی شده است چه باید بکنم؟

تماس 911. سکته مغزی، صرف نظر از علت، یک اورژانس پزشکی است.

درمان اولیه برای پیشگیری از عوارض طولانی مدت ضروری است.

عوامل خطر

خطر ابتلا به سکته مغزی ایسکمیک برای کودکان زیر 10 سال بیشتر است. این خطر تا حدود 30 سالگی کاهش می یابد، سپس خطر دوباره افزایش می یابد. خطر سکته های هموراژیک (سکته های ناشی از خونریزی) در نوجوانان و نوجوانان بیشتر است.

خطر ابتلا به سکته مغزی در بیماران مبتلا به هپاتیت B هموگلوبین SS و تالاسمی بتا صفرا بیشتر است. خطر ابتلا به بیماران مبتلا به هموگلوبین SC و یدلایمخیری دلفی به علاوه تالاسمی (به ویژه در کودکان جوان) به میزان قابل توجهی کمتر است، بنابراین غربالگری در این بیماران توصیه نمی شود مگر اینکه نگرانی های اضافی وجود داشته باشد.

جلوگیری

در اواخر دهه 1980 و اوایل دهه 1990، محققان دریافتند که Doppler ترانس کرانانیال (TCD) میتواند برای نمایش بیماران مبتلا به کمخونی سلول داسیپی مورد استفاده قرار بگیرد تا خطر سکته مغزی ایسکمیک را تعیین کند. TCD یک سونوگرافی غیر تهاجمی است که برای اندازه گیری جریان خون از طریق شریان های اصلی مغز استفاده می شود. برای انجام این کار، پروب اولتراسوند بر روی معابد که استخوان جمجمه آن نازک تر است، به تکنسین اجازه می دهد تا سرعت جریان خون را اندازه گیری کند. بر اساس این مقادیر، TCD ها می توانند به عنوان عادی، شرطی و غیر طبیعی علامت گذاری شوند. اگر چه کودکان مبتلا به بیماری TCD شرطی اندکی بالاتر از خطر سکته مغزی هستند، افراد دارای TCD غیر طبیعی بیشترین خطر را دارند و باید در یک برنامه درمان پیشگیرانه قرار گیرند.

اگر چه TCD به عنوان یک آزمایش ساده به نظر می رسد، اما به نظر نمی رسد. عوامل متعددی وجود دارد که می تواند بر روی اندازه گیری ها در طول TCD تاثیر بگذارد. تب و بیماری ها به طور موقت ارزش TCD را افزایش می دهد. برعکس، انتقال خون به طور موقت مقادیر TCD را کاهش می دهد. اساسا، هنگامی که TCD انجام می شود، کودک شما باید در سلامت اولیه خود باشد.

خواب نیز جریان خون را به مغز تا sedation (ارائه دارو برای کمک به بیمار استراحت / خواب در طول روش) و یا خواب در طول امتحان توصیه نمی شود. بچه های کوچک ممکن است همکاری کنند و هنوز هم دشوار باشند، اما والدین می توانند با بازی یک فیلم یا خواندن کتاب ها در طول مراحل کمک کنند.

در تشخیص بیماران مبتلا به سکته مغزی چقدر خوب است؟

شناسایی TCD غیر طبیعی و به دنبال آن شروع سریع درمان، خطر سکته مغزی در کودکان مبتلا به کمخونی خلط داکو را از 11 درصد به 1 درصد کاهش داده است. همه کودکان مبتلا به TCD های غیر طبیعی نمی توانند سکته مغزی را بدون درمان به کار گیرند، اما چون سکته مغزی می تواند عواقب جدی درازمدت داشته باشد، همه بیماران با یک درمان مواجه می شوند.

اگر TCD غیرطبیعی باشد، چگونه سکته مغزی را پیشگیری می کند؟

اگر فرزند شما مبتلا به کمخونی سلول داسیپی دارای TCD غیرطبیعی باشد، توصیه می شود که TCD در یک تا دو هفته تکرار شود. اگر دوباره TCD غیرطبیعی باشد، توصیه می شود که او در یک برنامه انتقال خون مزمن شروع شود.

مطالعه بالینی STOP-1 نشان داد که شروع یک برنامه انتقال خون مزمن خطر سکته مغزی را کاهش می دهد. درمان ترانسفوزیون مزمن شامل انتقال خون در هر سه تا چهار هفته است. هدف از انتقال این است که درصد هموگلوبین S را از 95 درصد به کمتر از 30 درصد کاهش دهد تا خطر سلول های داسی شکل را که جریان خون در شریان های مغز را مسدود می کنند، کاهش دهد.

آیا کودک من همیشه نیاز به حملات مزمن دارد؟

شاید نه. در یک پرونده چند سال اخیر با نام TWiTCH، بیماران خاص (براساس چیزهایی مانند سطح هموگلوبین S، تصویربرداری از مغز، مقادیر TCD که به حالت طبیعی بازمیگردند) قادر به انتقال از درمان ترانسفوزیون مزمن به درمان هیدروکسی اوره بودند . این بیماران به آرامی از فرآورده های خون برداشته می شوند، زیرا درمان هیدروکسی اوره به آرامی افزایش می یابد.

بیماران با تغییرات قابل توجهی در رگ های خونی در مغز ممکن است نیاز به درمان طولانی مدت ترانسفوزیون داشته باشند، همانند بیمارانی که سکته مغزی داشته اند.

_منابع:

_{جورج A. پیشگیری از سکته مغزی (اولیه یا مکرر) در بیماری سلول داسی شکل. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (در تاریخ 11 مه سال 2016 در دسترس است)}