اختلال ناشی از خونریزی ناشی از کم خونی و درد است
بررسی اجمالی
آنمی سلولی سکتین یک اختلال خون ارثی است. علائم اصلی آن کم خونی طولانی مدت (مزمن) و قسمت های درد است. در این اختلال، مولکول های هموگلوبین در گلبول های قرمز خون که اکسیژن را در تمام بدن حمل می کنند، معیوب هستند. این مولکول های معیوب سبب می شود که برخی از گلبول های قرمز تغییر شکل داده و شکل خاردار را تشکیل دهند. این سلول های خونی غیر طبیعی به علت کم خونی و درد هستند.
شیوع
کم خونی سلولهای خونی در میان افرادی که اجداد خود را از مناطق جنوب صحرای آفریقا، مناطق اسپانیایی در جهان (آمریکای جنوبی، کوبا و آمریکای مرکزی)، عربستان سعودی، هند و کشورهای مدیترانه مانند ترکیه، سیسیل، یونان ، و ایتالیا.
هنگامی که تصور می شود یک بیماری نادر است ، تحقیقات در حال حاضر نشان می دهد که در ایالات متحده، کم خونی سلول های خاردار در حدود 1 در هر 500 کودک آفریقایی-آمریکایی به دنیا آمده است و در هر یک از 900 کودک آمریکایی اسپانیایی آمریکایی متولد شده است.
تقریبا دو میلیون آمریکایی ژن معیوب را برای کم خونی سلولهای خاردار حمل می کنند اما خودشان این بیماری را ندارند. با این حال، اگر دو نفر با ژن معیوب ازدواج کنند، شکی نیست که هر کودکی که آن کم خونی را داشته باشد، وجود دارد.
تشخیص
اکثر ایالت های ایالات متحده، یک آزمایش خون ساده را در تمام نوزادانی که به علت کم خونی سلول های خونی دیده می شوند، انجام می دهند. اگر آزمایش نشان می دهد هموگلوبین غیر طبیعی وجود دارد، یک آزمایش خون دوم برای تایید تشخیص انجام می شود.
علائم
- درد: گلبول های قرمز قلب شکل هستند چسبنده و مشکل عبور از عروق خونی کوچک در بدن. سلول ها گیر می گیرند، با هم جمع می شوند و جریان خون را مسدود می کنند. مسدود کردن خون سبب درد می شود. این یک بحران هسته سلولی نامیده می شود.
- کم خونی: گلبول قرمز شکل خاردار به سرعت در حال مرگ است. سپس گلبول های قرمز کافی برای حمل اکسیژن در تمام بدن وجود ندارد. نتیجه خستگی، پوسیدگی و تنگی نفس است .
- رشد تاخیر: کم خونی سرعت رشد را کاهش می دهد، زیرا سلول های بدن اکسیژن را که نیاز به رشد دارند، دریافت نمی کنند. کودکان و بزرگسالان مبتلا به کم خونی سلولهای خلقی اغلب ساخت کمتری نسبت به سایر افراد سنین مشابه دارند.
- مشکلات چشم : چشم را می توان با کمبود اکسیژن آسیب دیده است. این می تواند به اندازه کافی جدی برای ایجاد نابینایی باشد.
- عفونت: افراد مبتلا به کم خونی سلولهای خونی در معرض آلودگی به علت آسیب به سیستم ایمنی بدنشان از این بیماری هستند.
- سکته مغزی: اگر جریان خون به بخشی از مغز توسط سلول های متورم مسدود شود، سکته مغزی ممکن است رخ دهد.
- سندرم سینه حاد: درد قفسه سینه و تب که ناشی از کم خونی سلول های خاردار می تواند به یک عارضه تهدید کننده زندگی تبدیل شود.
رفتار
درد ناشی از کم خونی سلولهای خونی با داروهای ضد درد و مایعات وریدی درمان می شود. اکثر عوارض درمان شده به عنوان آنها رخ می دهد. هیدروکسی اوره داروهای ضد سرطانی می تواند موجب کاهش بحران سلول های غدد دردناک و سندرم حاد قفسه سینه شود.
كودكان كوچك تا 5 سالگي دو بار در روز براي جلوگيري از پنوموني به پني سيلين دهان تزريق مي كنند. انتقال خون می تواند کم خونی را بهبود بخشد، به جلوگیری از سکته مغزی و درمان بزرگ شدن طحال کمک کند. با این حال، عوارض جانبی جدی برای انتقال خون مکرر وجود دارد.
مراقبت های پزشکی منظم برای افراد مبتلا به کم خونی سلول های خونی مهم است.
با مراقبت های بهداشتی خوب، افراد مبتلا به این بیماری می توانند سلامت خوبی داشته باشند و در اواسط دهه و فراتر از آن زندگی کنند.
پژوهش
تحقیقات همچنان به دنبال یافتن دارو برای درمان کم خونی سلولهای خونی است. دانشمندان موش های آزمایشی که بیماری سلول داسی شکل شبیه به انسان ها دارند، ایجاد کرده اند تا درمان های جدید آزمایش شوند. پیوند مغز استخوان می تواند این بیماری را درمان کند، اما مغز استخوان باید از یک اهداکننده یونانی همسان سالم باشد و این روش خطرات زیادی دارد .
منبع:
"پرسش و پاسخ" انجمن کمکی سلولی سلولهای سرطانی آمریکا. 27 ژوئیه 2009