سوال: فرسایش برای LDL کلسترول
برادرزاده 12 ساله من سطح کلسترول بسیار بالایی دارد، که می گویند به دلیل وراثت است. سطح او بسیار بالا است که پزشکان او توصیه می کنند که او شروع به درمان به نام "aferesis". از کوچک من در مورد آن می دانم، این به نظر می رسد برای من بسیار دشوار است. آیا می توانید به من درباره فائزه بگویید، و آیا این یک ایده خوب برای یک بچه است؟
پاسخ: اشکال مختلفی از اختلالات ارثی کلسترول LDL وجود دارد . شایعترین آنها هیپرکلسترولمی خانوادگی (FH) است. افرادی که مبتلا به FH هستند، به ویژه افرادی که فرم های شدیدتری از این اختلال دارند، خطر ابتلا به بیماری های قلبی عروقی را افزایش می دهند. سطح کلسترول LDL در این وضعیت از زمان تولد وجود دارد و در دوران اولیه سکته قلبی عروقی ایجاد می شود - بنابراین افراد مبتلا به هیپرکلسترولمی خانوادگی باید حتی در حالی که کودکان هستند نیز درمان شوند.
اصلی درمان برای FH استفاده از داروهای استاتین است . در اکثر افراد مبتلا به این بیماری، استاتین ها میزان کلسترول LDL را به میزان قابل توجهی کاهش می دهند. اما در افرادی که فرم های خاصی از بیماری دارند، استاتین ها به اندازه کافی کار نمی کنند و خطر قلب بسیار زیاد است. گفته می شود این افراد "هیپرکلسترولمی مقاوم به دارو" دارند.
روش های متعددی برای درمان بیماران با هیپرکلسترولمی مقاوم به دارو وجود دارد. هیچ یک از آنها آسان و دلپذیر نیستند. از روش های در دسترس، یکی از آنهایی که بیشترین آزمایش را انجام داده است، فریز است.
فروهر
خونریزی کلسترول خون در فریز خون از یک رگ خونی پمپ می شود و پس از آن پروتئین (لیپوپروتئین های نامیده می شود که حاوی LDL-کلسترول است) را حذف می کند.
سرانجام، خون کاهش یافته کلسترول به گردش خون بیمار بازگشته است. (این روش تا حدی مشابه همودیالیز است که برای بیماران مبتلا به نارسایی کلیوی مورد استفاده قرار می گیرد.)
آپیریس به میزان قابل توجهی سطح کلسترول LDL را تا 75٪ کاهش می دهد. با این حال، چون کبد در این بیماران تولید مقدار زیادی کلسترول LDL، سطح LDL در عرض چند روز باز می شود. بنابراين فيروز معمولا بايد حداقل يکبار در هفته و گاه دو بار در هفته انجام شود.
بدیهی است که شروع به درمان فائر، یک تعهد بزرگ در زمان و ناراحتی است و همچنین بسیار گران است. علاوه بر این، می تواند چند عارضه جانبی معمول را ایجاد کند، از جمله فشار خون پایین، کم خونی و سردرد. در نهایت، همانطور که در بیماران مبتلا به همودیالیز، افرادی که مبتلا به ابیرازی هستند، معمولا باید یک روش جراحی برای ایجاد یک فیستول شریانی (جراحی اتصال یک عروق و ورید فقط زیر پوست) داشته باشند، که به طور قابل توجهی دسترسی به عروق خونی ناشی از افسرده را ساده تر می کند .
اثربخشی افیرز در کودکان مبتلا به اختلالات کلسترول شدید مورد مطالعه قرار گرفته است. در اینجا چیزی است که UpToDate ، یک مرجع الکترونیکی برای پزشکان و بیماران، در مورد نتایج فیفریس در کودکان می گوید:
ایمنی و کارآیی طولانی مدت LDL-afereze در مطالعه 11 کودک مبتلا به هیپرکلسترولمی شدید ژنتیکی (شامل کودکان مبتلا به FH هوموزیگوت) که از 2 تا 17 سال تحت درمان قرار گرفتند مورد بررسی قرار گرفت. هیچ مرگ و میر قلبی، انفارکتوس قلب غیر سرطانی یا روشهای مجدد عروق کرونر وجود نداشت. رگرسیون ضایعات عروق کرونر و همچنین جلوگیری از ایجاد ضایعات جدید آئورت و کرونر نشان داده شده است.به عبارت دیگر، به رغم تمام نقاط ضعف، حداقل یک مطالعه به نظر می رسد نشان می دهد که این نوع درمان - حداقل در کودکان - نه تنها باعث کاهش سطح کلسترول LDL می شود بلکه خطر ابتلا به بیماری قلبی عروقی را نیز کاهش می دهد . بنابراین با وجود تمام نقاط ضعف آن، ابنسیر چیزی است که باید در کودکان مبتلا به اشکال شدید هیپوکلسترولمی در نظر گرفته شود که به استاتین پاسخ نمی دهند.
بلند مدت
خوشبختانه اکنون به نظر می رسد که ابنسینا یک تعهد مادام العمر نیست. با تشکر از تحولات اخیر در تحقیق در زمینه ژنتیک انسانی، چندین درمان جدید بسیار امیدوار کننده در حال توسعه است که هدف آنها ایجاد اختلالات ژنتیکی خاصی است که باعث تولید FH می شوند. داروهای جدید در حال توسعه دارای شانس بسیار خوبی برای کاهش کلسترول LDL به سطوح هدف هستند. این احتمالا درست است که آیفیرس را در کودکان مبتلا به FH به عنوان یک اندازه گیری موقت بررسی کنیم - به عنوان راهی برای نگه داشتن عروق خونی نسبتا "پاک" در حالی که ما منتظر درمان قطعی تر و به مراتب آسان تر است.
میخواهید بیشتر یاد بگیرید؟ به مطلب UpToDate، "Hypercholesterolemia Family" برای اطلاعات بیشتر در مورد جزئیات پزشکی نگاه کنید.
منابع:
Rosenson RS، de Ferranti SD، Durrington P. درمان هیپرکلسترولمی مقاوم در برابر دارو. به روز. دسترسی، ژوئیه 2012.