اختلال خونریزی، گاهی اوقات به عنوان یک کواگولوپاتی نامیده می شود، به سادگی یک بیماری است که موجب خونریزی بیشتری نسبت به فرد معمولی می شود. بدن نمی تواند لخته شدن را به درستی تشکیل دهد. این شامل یکی از بخش های انعقاد ما (خونریزی و لخته شدن) سیستم می شود.
سیستم انعقادی باید در تعادل باشد، نه خونریزی بیش از حد، بلکه لخته شدن بیش از حد.
یک قسمت از این فرآیند شامل پلاکتها ، یکی از سلولهای خونی ما است. بخش دوم در قسمت مایع خون ما به نام عوامل انعقادی دیده می شود. بعضی افراد گاهی به افرادی با اختلالات خونریزی به عنوان "خونریزی های آزاد" اشاره می کنند.
علائم
نشانه های اختلال خونریزی می تواند به شدت متفاوت باشد. همه بیماران مبتلا به اختلالات خونریزی همه این علائم را ندارند.
- خونریزی بینی اغلب یا طولانی
- خونریزی مجدد یا طولانی مدت لثه ها
- دوره های قاعدگی بیش از حد به عنوان منوراژی و همچنین خونریزی بیش از حد پس از زایمان (بعد از زایمان)
- خونریزی طولانی مدت پس از یک سوزن چوب (قرص خون یا تزریق مانند یک واکسن)
- خونریزی بیش از حد در طول یا بعد از عمل که نیاز به تلاش های بیشتر برای متوقف کردن خونریزی است
- کبودی بزرگ قابل لمس
فقط به این دلیل که ممکن است یکی از این علائم را تجربه کنید به این معنا نیست که شما ضرورتا یک اختلال خونریزی دارید. شما باید نگرانی های خود را با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود در میان بگذارید.
علل
- به ارث رسیده : برخی از اختلالات خونریزی مانند هموفیلی و بیماری فون ویلبراند به ارث برده می شوند، به این معنی که فرد به بیماری مبتلا می شود.
- بیماری کبد : عوامل انعقادی عمدتا در کبد ساخته می شوند. افراد مبتلا به بیماری شدید کبد قادر به تولید فاکتورهای انعقادی کافی نیستند و بنابراین احتمال خونریزی بیشتری دارند.
- کمبود ویتامین K : تعدادی از عوامل انعقادی نیاز ویتامین K به درستی عمل می کنند، بنابراین افرادی که کمبود ویتامین K دارند احتمال خونریزی دارند.
- Anticoagulation therapy : افراد مبتلا به ضد انعقاد درمانی (داروهایی که از لخته شدن جلوگیری می کنند) در معرض خطر خونریزی هستند.
- اختلالات پلاکت : اگر پلاکتها نمیتوانند به درستی عمل کنند، نمیتوانند یک لخته مناسب ایجاد کنند که ممکن است خونریزی ایجاد کند.
انواع
- هموفیلی : احتمالا شناخته شده ترین اختلال خونریزی، هموفیلی است. افراد مبتلا به هموفیلی، یکی از عوامل انعقادی آنها نیستند. نام نوع ویروس هموفیلی بستگی به عامل دیگری ندارد. شایعترین نوع آن هموفیلی A است. این بیماران فاقد عامل 8 از سیستم انعقاد آن هستند. هموفیلی B (کمبود عامل 9) و هموفیلی C (کمبود عامل 11) وجود دارد. هموفیلی به ارث برده می شود (در خانواده ها). این شامل کروموزوم Y است تا مردان به طور عمده تحت تاثیر قرار می گیرند. افراد مبتلا به هموفیلی خونریزی قابل توجهی از آسیب یا خونریزی خود به خودی (بدون آسیب) دارند.
- بیماری Von Willebrand : بیماری Von Willebrand (VWD) شایع ترین اختلال خونریزی در جهان است. برآورد شده است که 1٪ از جمعیت برخی از انواع بیماری Von Willebrand دارند. VWD نیز به ارث برده می شود، اما هم مردان و هم زنان می توانند به همان اندازه تحت تاثیر قرار گیرند. میزان خونریزی می تواند به شدت متفاوت باشد و بستگی به نوع VWD فرد به ارث می برد.
- بیماری کبد : هنگامی که کبد به درستی کار نمی کند، قادر به تولید عوامل انعقادی نیست. بدون این عوامل، بیماران می توانند خونریزی قابل توجهی داشته باشند.
- شمارش پلاکتی پایین (ترومبوسیتوپنی) : دلایل متعددی برای شمارش پلاکت ها وجود دارد که شامل لوسمی ، یک اثر جانبی شیمی درمانی، ترومبوسیتوپنی ایمنی (که سیستم ایمنی آن پلاکت ها را از بین می برد) وجود دارد.
- اختلالات عملکرد پلاکت : علاوه بر تعداد کم پلاکتی که باعث خونریزی می شود، اگر پلاکت ها به درستی عمل نکنند، ممکن است خونریزی رخ دهد.
رفتار
درمان های زیادی برای خونریزی در فرد مبتلا به اختلال خونریزی وجود دارد.
درمان انتخاب شده بر اساس علت اختلال خونریزی یا محل خونریزی است.
- جایگزینی فاکتور : بیماران مبتلا به هموفیلی می توانند خود را با محصولات جایگزین فاکتور تزریق کنند که می توانند قسمت های خونریزی را درمان کنند. امروزه بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی فاکتور جایگزین فاکتور را به طور منظم برای جلوگیری از خونریزی حادثه.
- دسموپرسین (همچنین توسط نام تجاری Stimate شناسایی شده است): دسموپسین یک محصول جایگزین برای وازوپرسین هورمون است. مصرف دسموپرسین باعث افزایش موقت آنتی ژن فون ویلبراند و عامل 8 می شود که ممکن است خونریزی در بیماران مبتلا به بیماری هموفیلی خفیف و یا بیماری فون ویلبراند را متوقف کند.
- انتقال خون وریدی : اگر تعداد پلاکت ها کم باشد یا پلاکت ها به درستی عمل نکنند، ممكن است خونریزی از خونریزی جلوگیری شود.
- پلاسما یخ زده تازه : فاکتور انعقادی در پلاسما (جزء مایع خون) یافت می شود. اگر یک فرد از بین رفته چندین عامل مختلف، مانند نارسایی کبد، تزریق پلاسمای منجمد تازه به دست می آید.
- ویتامین K : اگر یک بیمار اگر کمبود ویتامین K داشته باشد، می توان مکمل آن را مصرف کرد.
- Antifibrinolytics : این داروها از خونریزی بیش از حد با تثبیت لخته ها جلوگیری می کند. اینها در درجه اول برای کنترل خونریزی در دهان یا دورههای شدید قاعدگی استفاده میشوند.
وقتی دکتر شما را ببیند
اگر فکر می کنید خونریزی بیش از حد دارید، به ویژه اگر دیگران در خانواده شما نیز انجام می دهند، شما باید با پزشک خود صحبت کنید. اگر پزشک شما نیز نگران باشد، ممکن است آزمایش خون اولیه را انجام دهند یا شما را به یک هماتولوژی، یک پزشک متخصص در اختلالات خون هدایت کنید.