اختلالات عملکرد پلاکت یک گروه از اختلالات خونریزی است که پلاکت ها به طور مناسب عمل نمی کنند و منجر به خونریزی می شوند. این اختلالات می توانند به ارث برده شوند (به خانواده ها منتقل شده) و یا به دست آمده (در زمان بعد توسعه یافته).
علائم اختلال عملکرد پلاکت چیست؟
پلاکت ها بخشی از سیستم لخته شدن ما هستند، سیستم که به ما کمک می کند خونریزی را متوقف کنیم.
اگر پلاکتها به درستی عمل نکنند، شما در معرض خطر خونریزی هستید. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- افزایش کبودی
- خونریزی بینی
- خونریزی آدامس
- منوراژی (خونریزی بیش از حد قاعدگی)
- خونریزی طولانی مدت پس از قطع یا آسیب دیگر
- خونریزی طولانی مدت با جراحی
علل اختلالات عملکردی پلاکت چیست؟
اختلالات عملکرد پلاکتی را می توان به دو دسته بزرگ تقسیم کرد: مادرزادی (ارثی) و یا به دست آورد. اکثر اختلالات مادرزادی هستند، از جمله:
- ترومبستن گانزمان
- سندرم برنارد سولیر
- سندرم پلاکتی خاکستری
- اختلالات مرتبط با MYH9: آنومالی May-Hegglin، سندرم اپستین، سندرم فکتنر و سندرم سباستین
- سندرم Wiskott-Aldrich: این یک سندرم کمبود ایمنی و پلاکت های ناکارآمد است. با پلاکت های بسیار کوچک مشخص می شود (بیشتر اختلالات عملکرد پلاکتی به پلاکت های طبیعی طبیعی است).
- سندرم Chediak-Higashi
- سندرم Hermansky-Pudlak
علل اکتسابی عبارتند از:
- داروها: داروهایی مانند آسپرین، دپیریدامول (Persantine) و کلوپیدگرل (Plavix) برای کاهش عملکرد پلاکت ها طراحی شده اند. ایبوپروفن اثربخشی پلاکت ها را کاهش می دهد اما کمتر از آسپیرین است.
- بیماری کبد
- اورمیا (بیماری شدید کلیوی)
- اختلالات میلوپرولیفراتیو مانند ترومبوسیتمی ضروری است
اختلالات عملکردی پلاکت چگونه تشخیص داده می شود؟
برخلاف سایر اختلالات پلاکتی که اغلب با تعداد پلاکتی (بالا یا پایین) مواجه می شوند، اختلالات عملکرد پلاکت ممکن است دارای تعداد پلاکت طبیعی باشد.
سایر انواع اختلالات عملکرد پلاکتی ممکن است ترومبوسیتوپنی یا تعداد کم پلاکت داشته باشد. پلاکت ها باید تحت میکروسکوپ بر روی یک اسمیر خون محیطی بررسی شوند. چندین اختلال عملکرد مادرزادی پلاکتی باعث پلاکت هایی بزرگتر از حد طبیعی می شوند. دیگران عناصر کلیدی پلاکت ها را از دست می دهند، که گرانول نامیده می شود، که دیده می شود. گاهی اوقات پلاکت ها در ظاهر و اندازه طبیعی هستند.
کار باقی مانده همانند سایر اختلالات خونریزی آغاز می شود. غربالگری هموفیلی (اختلال عوامل انعقادی)، آزمایشهای غربالگری مثل زمان پروترومبین (PT) و زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT) طبیعی است. تشخیص اختلالات عملکرد پلاکتی نیاز به آزمایش خاص دارد. در زیر یک لیست کوتاه از تست های معمول استفاده می شود.
- زمان خونریزی: این آزمایش مخصوصا برای اختلالات عملکرد پلاکت نیست و به دلیل محدودیت های آزمون، آزمایش دقیقی از سیستم لخته شدن نیست.
- تست عملکرد ورید: این توسط بسیاری از افراد به عنوان یک آزمایش غربالگری خوب برای اختلالات پلاکتی در نظر گرفته شده است. این آزمایش توسط شمارش پلاکت ها تحت تاثیر قرار گرفته و ممکن است دقیق نباشد، اگر تعداد پلاکت ها کم باشد.
- تست تجمع پلاکت: این تست به نظر می رسد که چگونه پلاکت ها به یکدیگر (تجمع) در پاسخ به محرک های مختلف می چسبند. این آزمون همچنین می تواند برای اندازه گیری اثربخشی آسپیرین یا کلوپیدوگرل (Plavix) درمان شود.
- میکروسکوپ الکترونی پلاکت: این روش ویژه ای است برای دیدن پلاکت ها با یک میکروسکوپ ویژه که می تواند قسمت های مختلف پلاکت را ببیند.
درمانها چیست؟
درمان مبتنی بر اختلال عملکرد پلاکتی فرد است. بعضی از اختلالات عملکرد پلاکتی به ندرت به درمان نیاز دارند، مگر اینکه شما مجروح و جراحی داشته باشید.
- آسپرین و NSAID ها: از آسپرین یا ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID ها) مانند ایبوبروفن اجتناب کنید. این داروها عملکرد پلاکت ها را کاهش می دهد که ممکن است خطر خونریزی را بدتر کند.
- پیشگیری از بارداری هورمونی: مانند سایر علل خونریزی شدید قاعدگی، برای جلوگیری از خونریزی قاعدگی به حداقل ممکن است از ضد بارداری های هورمونی استفاده کنید.
- داروهای ضد فیبرینولیتیک: از آنجایی که ممکن است بدن برای ایجاد لخته های پایدار، به ویژه در سطوح مرطوب مخاط (دهان، بینی و غیره) دشوار باشد، داروهای ضدفنرژی مانند Amicar یا Lysteda ممکن است برای متوقف کردن خونریزی استفاده شوند. این داروها معمولا در این شرایط برای خونریزی بینی، خونریزی بینی و منوراژی استفاده می شود. آنها همچنین پس از عمل جراحی (به ویژه دهان، بینی و گلو) می توانند از خونریزی جلوگیری کنند.
- انتقال خون وریدی: حتی در اختلالات عملکرد پلاکتی با شمارش پلاکت های طبیعی، ممكن است خونریزی های پلاكتی برای خونریزی شدید یا در صورت نیاز به عمل جراحی انجام شود.
- فاکتور VIIa (NovoSevenRT) تزریق: این محصول جایگزین عامل را می توان در برخی از بیماران با اختلالات عملکرد پلاکت استفاده می شود. این بیشتر در بیمارانی که قادر به دریافت پروتئین پلاکتی به عنوان یک گزینه درمان نیستند استفاده می شود.