بیماری هانتینگتون: علائم، علل، پیش آگهی و درمان

هانتینگتون چگونه از آلزایمر متفاوت است؟

بیماری هانتینگتون (HD) بیماری پیشرفته بیماری عصبی است که به طور ژنتیکی از والدین به کودکان منتقل می شود. در HD، سلولهای مغز انسان شروع به تخریب می کنند و باعث مشکلات جسمی، شناختی و عاطفی می شوند. علائم کلاسیک عبارتند از زوال عقل ، حرکات غیرقابل کنترل و پیچیدگی و اغلب فقدان بینش در رفتار.

آمار بیماری هانتینگتون

تا 250 هزار نفر در ایالات متحده آمریکا HD یا HD را توسعه داده اند.

علائم معمولا بین 30 تا 50 سالگی شروع می شوند، گرچه نوجوانان HD اهداف کودکان را به عنوان جوان به عنوان 2. همچنین در افراد بالای 80 سال دیده می شود، اما این نادر است. به طور معمول، هنگامی که علائم شروع می شود، فرد جوان تر، سریع تر بیماری پیشرفت می کند. هم چنين مردان و زنان احتمالا اين وضعيت را دارند.

علائم بیماری هانتینگتون

• Early Stage HD: علائم اولیه علائم اولیه شامل مشکلات یادگیری چیزهای جدید یا تصمیم گیری، مشکلات رانندگی، تحریک پذیری، تغییرات خلقی، حرکت غیر داوطلبانه یا تکان دادن، هماهنگی و مشکلات حافظه کوتاه مدت است .
• Middle Stage HD: با پیشرفت HD به مرحله وسط، فرد با بلعیدن، صحبت کردن، قدم زدن، حافظه و تمرکز بر روی وظایف مشکل دارد. حرکات چرخش (نامیده می شود chorea ) از HD ممکن است بسیار برجسته و دخالت قابل توجهی با عملکرد روزانه. این فرد همچنین ممکن است برخی رفتارهای وسواسی ایجاد کند.

• اواخر مرحله HD: علائم بالینی HD شامل ناتوانی در راه رفتن یا صحبت کردن است و نیاز به مراقبت کامل از مراقبت کننده دارد. افرادی که اواخر مرحله HD هستند در معرض خطر ابتلا به خفگی هستند.

علت بیماری هانتینگتون چیست؟

تقریبا همه موارد HD هستند ارثی هستند، به این معنی که بیماری از والدین به ارث برده می شود.

اگر پدر یا مادر شما HD داشته باشد، شما احتمال 50٪ داشتن ژن HD دارید. اگر شما ژن HD را به ارث برده اید، در بعضی نقاط HD پیشرفت خواهید کرد. اگر ژن HD را به ارث برده اید، شما HD را توسعه نخواهید داد و ژن را به فرزندانتان منتقل نخواهید کرد.

تقریبا 1٪ تا 3٪ از افرادی که دارای HD هستند والدین با HD ندارند. در این مورد، این بیماری به شخص دیگری در خانواده قابل تشخیص نیست.

دانشمندان ژن HD را در سال 1993 شناسایی کردند. برخی از افرادی که در معرض خطر ابتلا به HD قرار دارند، خون خود را آزمایش می کنند تا تعیین کنند که آیا آنها یک حامل ژن هستند، در حالی که دیگران این آزمایش را رد می کنند، زیرا درمان درمانی در این زمان وجود ندارد.

درمان بیماری هانتینگتون

هیچ درمان برای بیماری هانتینگتون وجود ندارد، اما علائم حرکات غیر دائمی را می توان با تتربنازین، تنها دارو که در سال 2008 توسط اداره غذا و داروی ایالات متحده برای این بیماری مورد تایید قرار گرفته، درمان شود. سایر داروهای مشابه آنهایی که در آلزایمر استفاده می شوند می توانند برای درمان علائم شناختی، رفتاری و عاطفی HD استفاده شوند. علاوه بر این، داروهایی مانند هالوپریدول (هالدول) و النازاپین (Zyprexa) اغلب استفاده می شود.

تمرین - از طریق روش های رسمی مانند درمان فیزیکی و شغلی و راه های غیر رسمی مانند راه رفتن و باقی مانده فعال، اثبات شده است که باعث کاهش سرعت HD می شود.

جلوگیری از بیماری هانتینگتون

در حال حاضر هیچ راهی برای جلوگیری از HD وجود ندارد. با این حال، حفظ یک بدن فعال و یک ذهن سالم احتمالا به تاخیر انداختن علائم یا تداوم پیشرفت بیماری کمک می کند.

پیش بینی بیماری هانتینگتون

پیش آگهی HD در این زمان ضعیف است. میانگین امید به زندگی بعد از تشخیص از 10 تا 20 سال متغیر است. مرگ معمولا ناشی از عوارض HD است، مانند خفگی یا ناتوانی در مبارزه با عفونت مانند پنومونی. با این حال، از آنجا که ژن مسئول انتقال HD در شناسایی شده است، محققان این بیماری را با مطالعه اثرات مغز، با هدف از بین بردن آسیب، هدف قرار می دهند.

همچنین آزمایشهای بالینی در حال انجام برای آزمایش داروها و سایر روش های درمانی وجود دارد.

بیماری هانتینگتون متفاوت از بیماری آلزایمر است ؟

علائم HD و Alzheimer در ابتدا بسیار شبیه هستند، اگرچه میانگین سن ابتلا به HD (30 تا 50 سال) خیلی کمتر از بیماری آلزایمر است که اکثریت موارد در افراد بالای 65 سال ایجاد می شود. هر دو بیماری باعث ایجاد زوال عقل و حافظه می شوند ، مهارت های تصمیم گیری و توانایی یادگیری چیزهای جدید.

به عنوان پیشرفت HD، مردم جنبش کریستال کلاسیک بیماری را نشان می دهد؛ در آلزایمر، توانایی فرد برای حرکت معمولا به تدریج دشوارتر می شود، اما اغلب آنها بسیاری از حرکات غیر مجاز را تجربه نمی کنند. در اواخر مرحله HD، مردم معمولا می توانند درک آنچه دیگران به آنها می گویند، و خانواده و دوستان برای آنها آشنا باشند. در اواخر آلزایمر ، بیشتر افراد نمیتوانند دیگران را درک کنند و ظاهرا از دیگران اطرافشان آگاهی ندارند.

علاوه بر این، تقریبا تمام موارد HD به ارث برده می شوند، در حالی که اکثر موارد آلزایمر مستقیما به ارث برده نمی شوند.

یک کلمه از

طبیعی است که نگرانی های زیادی داشته باشید اگر شما یا یکی از عزیزان شما هوشیاری هانتینگتون را تشخیص داده یا مثبت تست کرده باشید، دانستن اینکه منابع زیادی وجود دارد و حمایت هایی که در دسترس هستند می تواند مفید باشد زیرا شما یاد می گیرید چه چیزی انتظار می رود و چگونه با آن روبرو شوید. شما ممکن است بخواهید از طریق تماس با انجمن هانتینگتون ایالات متحده آمریکا، از آنجایی که این یکی از چندین سازمان است که می توانند اطلاعات بیشتری ارائه دهند و ممکن است گروه های حمایت محلی باشند، شروع به کار کنید.

_منابع:

_{جامعه آلزایمر. علل شایع دمانس.}

_{انجمن بیماری هانتینگتون آمریکا. مراحل بیماری هانتینگتون}

_{انجمن بیماری هانتینگتون آمریکا. بیماری هانتینگتون چیست؟}

_{موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی. موسسه ملی بهداشت. اطلاعات بیماری بیماری هانتینگتون NINDS صفحه.}