سندرم شیرین یک بیماری نادر است که شامل بثورات دردناک است، معمولا به همراه تب. این بثورات عمدتا روی پوست سینه، گردن، سر و تنه است. علت سندرم شیرین به طور کامل شناخته نشده است، اما چند سناریوی معمولی وجود دارد که در آن شناخته شده است.
به نظر می رسد در بعضی افراد عفونت ایجاد شده یا احتمالا همراه با بیماری التهابی روده و بارداری است؛ در سایر موارد، ممکن است با سرطان ارتباط داشته باشد، که بیشترین موارد لوسمی میلوئیدی حاد است. هنوز برخی از افراد مبتلا به سندرم شیرین ناشی از مواد مخدر هستند.
سندرم شیرین ممکن است به خودی خود برود، اما معمولا با قرص های کورتیکواستروئید مانند prednisone درمان می شود. سندرم شیرین نیز به عنوان درماتوز ناتوانی فاکتور حاد یا بیماری Gomm-Button شناخته می شود.
علائم
سندرم شیرین با علائم زیر مشخص شده است:
- تب
- ریزش های قرمز کوچک بر روی سینه ها، گردن، سر و تنه که به سرعت رشد می کنند و به خوشه های دردناک تقریبا تا یک اینچ یا بیشتر می رسند
- بثورات ممکن است به طور ناگهانی پس از تب و یا عفونت تنفسی فوقانی ظاهر شود .
انواع سندرم شیرین
شرایط توسط سه نوع مختلف شناسایی می شود:
کلاسیک
- معمولا در زنان 30 تا 50 ساله
- اغلب پیش از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی
- ممکن است همراه با بیماری التهابی روده و بارداری باشد
- حدود 1/3 بیمار دارای عود سندرم شیرین هستند
بدخیمی وابسته
- ممکن است در کسی که قبلا شناخته شده سرطان داشته باشد
- ممکن است در فردی باشد که سرطان خون یا تومور جامد قبلا کشف نشده بود
- اغلب به لوسمی حادمیولوز مرتبط است ، اما سرطان های دیگر ممکن است، مانند سینه یا روده بزرگ
مواد مخدر ناشی از
- اغلب در بیماراني که با عامل غلظت گرانولوسیت کلنی مورد استفاده قرار گرفته اند به میزان قابل توجهی افزایش یافته است
- با این حال، داروهای دیگر نیز ممکن است مرتبط باشند؛ داروهایی که با سندرم شیرین ارتباط دارند عبارتند از: آزاتیوپرین، برخی از آنتی بیوتیک ها و برخی داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی
مشارکت در خارج از پوست
با توجه به ناتوانی سندرم شیرین، اطلاعات محدود و چندین شرایط اساسی احتمالی، نه همه یافته های مربوط به این اختلال، لزوما از خود سندرم نیستند.
گفته می شود که سندرم شیرین به طور بالقوه شامل سایر بافت ها و اندام ها، علاوه بر پوست است. مشارکت استخوان ها و مفاصل مستند شده است، همانطور که درگیر سیستم عصبی مرکزی است - یک بیماری "نورو شیرین" توصیف شده است. چشم ها، گوش ها و دهان نیز می تواند تحت تاثیر قرار گیرد. منافذ قرمز می تواند از گوش خارجی، به کانال و گوشه گوشه گسترش یابد. چشم ها می توانند با تورم، قرمزی و التهاب درگیر شوند. زخم های روی زبان، درون گونه ها و در لثه ها ممکن است ایجاد شود. همچنین گزارش شده است التهاب و / یا بزرگ شدن اندام های داخلی شکم و قفسه سینه.
عوامل خطر
سندرم شیرین بسیار نادر است، بنابراین عوامل خطر آن به خوبی توسعه نیافته است، زیرا ممکن است برای بعضی بیماری های دیگر وجود داشته باشد. به طور کلی، زنان بیشتر احتمال دارد که سندرم شیرین را نسبت به مردان داشته باشند و اگر چه افراد سالخورده و حتی نوزادان می توانند سندرم شیرین را ایجاد کنند، افرادی که بین 30 تا 60 سال سن دارند، بیشترین آسیب را تشکیل می دهند.
علاوه بر این شرایطی که انواع ذکر شده در بالا را تعریف می کنند ممکن است در معرض عوامل خطر قرار بگیرند، بنابراین سندرم شیرین گاهی اوقات با سرطان ارتباط دارد، ممکن است با حساسیت به داروهای خاص همراه باشد، ممکن است عفونت تنفسی فوقانی (و بسیاری از افراد مبتلا به داشتن آنفلوانزا، مانند علائم قبل از بثورات ظاهر می شود) و همچنین می تواند همراه با بیماری التهابی روده است که شامل بیماری کرون و کولیت زخمی است.
بعضی از زنان در طی بارداری سندروم شیرین را نیز توسعه داده اند.
تشخیص
با در نظر گرفتن بثورات ممکن است سندرم شیرین ممکن است مشکوک یا تشخیص داده شود، اما اغلب آزمایشات اغلب برای تشخیص و / یا رفع علل دیگر لازم است.
یک نمونه از خون شما ممکن است به یک آزمایشگاه ارسال شود تا تعداد زیادی از سلول های سفید خون و یا وجود اختلالات خون جستجو شود.
بیوپسی پوست یا حذف یک قطعه کوچکی از پوست آسیب دیده برای آزمایش تحت میکروسکوپ ممکن است انجام شود. سندرم شیرین دارای اختلالات مشخصی است: سلولهای التهابی، بیشتر سلول های سفید خون سفید نوع نوتروفیل، نفوذ کرده و به طور معمول در یک لایه بالایی قسمت زنده پوست قرار دارند.
توجه داشته باشید عوامل عفونی می توانند یافته های مشابه را در پوست تولید کنند، بنابراین پیشنهاد شده است که ممکن است عاقلانه باشد که نمونه برای باکتری ها، قارچ ها و ویروس ها آزمایش شود.
سازگارترین یافته های آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به سندرم شیری، افزایش سلول های سفید خون و نوتروفیل ها در جریان خون و افزایش میزان رسوب اریتروسیت یا ESR است. با این حال، در همه بیماران مبتلا به سندرم شیرین تأیید شده با بیوپسی، تعداد گلبول های سفید خون بالا همیشه در معرض آن نیست.
رفتار
سندرم شیرین ممکن است بدون هیچ گونه درمان به طور خود به خود برود، با این حال درمان ها موثر هستند و عموما سریع کار می کنند. درمان نشده، بثورات می تواند هفته ها تا ماه ادامه یابد. شایع ترین داروهایی که برای سندرم شیرین استفاده می شوند کورتیکواستروئیدها هستند. کورتیکواستروئید های خوراکی مانند پردنیزون ممکن است مورد استفاده قرار گیرد، به خصوص اگر بیش از چندین قسمت از پوست آسیب دیده داشته باشید. این داروها سیستمیک هستند، به این معنی که آنها در کل بدن و نه فقط پوست می روند.
اشکال دیگر استروئید مانند کرم یا پماد گاهی اوقات برای بثورات کوچکتر و کمتر گسترش می یابد. هنگامی که یک فرد مبتلا به سندرم شیرین کورتیکواستروئیدهای سیستمیک را تحمل نمی کند یا دارای اثرات جانبی با کورتیکواستروئیدهای طولانی مدت است، داروهای دیگری نیز وجود دارد که ممکن است از آنها استفاده شود، مانند داپلن، یاتید پتاسیم یا کلشیسین.
بیماران مبتلا به سندرم شیری ممکن است عوارض ناشی از درگیری پوست، شرایط مرتبط با سندرم شیرین یا هر دو را تجربه کنند. اگر زخم پوستی از بثورات در معرض خطر ابتلا به آلوده به دوم قرار گیرد، می توان از آنتی میکروبی استفاده کرد.
توجه به شرایط مرتبط با سندرم شیرین همچنین می تواند بخش مهمی از درمان سندرم شیرین باشد. به عنوان مثال، علائم مرتبط با این سندرم گاهی اوقات با درمان یا درمان بیماری بدخیم زیر سرایت می کنند.
کلمه ای از
داروهایی نظیر کورتیکواستروئیدها ممکن است از این سندروم کمک بخواهند، اما توجه به شرایط مرتبط با آن نیز ممکن است مهم باشد. اگر نوع سندرم شیرین ناشی از مواد مخدر را داشته باشید، زمانی که مواد مخدر متوقف شده باشد، بیماری معمولا، اما نه همیشه، بهبود می بخشد و خود به خود به خود می گیرد.
واضح است که همه افراد مبتلا به سندرم شیرین سرطان ندارند. و در مطالعه ای که در آن 448 نفر مبتلا به سندرم شیری بودند، تنها 21 درصد (یا 96 نفر از 448 نفر) دارای یک بدخیمی هماتولوژیک یا یک تومور جامد بودند. توجه داشته باشید، اما این است که سندرم شیرین گاهی می تواند به کشف سرطان ناشناخته منجر شود و همچنین این که عود سندرم شیرین وابسته به بدخیمی ها می تواند یک عود سرطان باشد.
> منابع:
> Cohen PR. سندرم شیرین - یک بررسی جامع از درماتوز ناتوفیلیک تب تند است. Orphanet J Rare Dis. 2007؛ 2: 34. انجام: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> حسین، ناندا، الصباح، الساله QA. سندرم شیرین (درماتوز حاد بی حسی نوتروفیل) همراه با آدنوکارسینوم پروستات و کارسینوم سلول گذار مثانه ادراری است. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005؛ 19: 597-599.
> Sweet RD. درماتوز نوتروفیل تبدار حاد. Br J Dermatol. 1964؛ 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.