سندرم Zollinger-Ellison (ZES) یک اختلال نادر است که باعث می شود یک یا چند تومور در پانکراس یا قسمت فوقانی روده کوچک به نام دوازدهه تشکیل شود. همچنین می تواند باعث ایجاد زخم در معده و دوازدهه شود.
تومورها gastrinomas نامیده می شوند و مقدار زیادی از هورمون گاستر را ترشح می کنند. این باعث تولید بیش از حد اسید معده می شود که می تواند منجر به زخم های گوارشی شود .
سندرم زولینگر-الیسون نادر است و اگرچه ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد، افراد بین 30 تا 60 ساله احتمال بیشتری دارند که آن را توسعه دهند. همچنین، از همه افرادی که از زخم معده رنج می برند، تنها درصد کمی از این افراد Zollinger-Ellison خواهد داشت.
تومورها در 50 درصد موارد سرطانی هستند. آنها هورموني به نام گاسترين را ترشح مي کنند که باعث معده شدن اسيدي بيش از حد مي شود که به نوبه خود باعث زخم معده و دوازدهه مي شود (زخم هاي پپتيک). زخم های ناشی از ZES نسبت به درمان زخم های معمولی پپتیک کمتر پاسخگو هستند. چه چیزی باعث می شود افراد مبتلا به ZES برای تولید تومور ناشناخته باشند، اما تقریبا 25 درصد موارد ZES با یک اختلال ژنتیکی به نام چندین نئوپلازی اندوکرین همراه است.
علائم
- Gnawing، سوزش درد در شکم
- این درد معمولا در ناحیه بین سینه و ناخن قرار دارد.
- احساس فشار، نفخ، یا پر شدن
- این درد معمولا 30 تا 90 دقیقه پس از غذا ایجاد می شود و اغلب با آنتی اسیدها تسکین می یابد.
- احساس درد یا سوزش در شکم که به سمت گلو حرکت می کند
- این به علت سوزش سر دل و یا ریفلاکس معده و مری است و زمانی رخ می دهد که مقادیر معده به مری ادامه می دهند.
- استفراغ
- استفراغ ممکن است حاوی خون یا شبیه قهوه است.
- اسهال
- مدفوع ممکن است بوی بدی داشته باشد.
- سیاه و سفید، دفع مدفوع
- خون در مدفوع آنها را قرمز یا سیاه تیره می کند، و آنها را دچار چروک و چروک می کنند.
- حالت تهوع
- خستگی
- ضعف
- کاهش وزن
علل
سندرم Zollinger-Ellison توسط یک تومور (گاسترینوم) یا تومور در پانکراس و روده بزرگ روده (دوازدهه) ایجاد می شود. این تومورها هورمون گاسترین را تولید می کنند و گاسترینوما می نامند. سطح بالای گاسترین باعث تولید بیش از حد اسید معده می شود. این افزایش اسیدیته می تواند منجر به ایجاد زخم معده در معده و دوازدهه شود.
تشخیص
آزمایش خون
برای بررسی اینکه آیا سطح گاسترین در خون افزایش یافته است، یک آزمایش خون انجام می شود. سطح بالای گاسترین ممکن است تومورهای پانکراس یا دوازدهه را نشان دهد.
اشعه ایکس باریم
بیمار نوشیدنی مایع حاوی باریم است که دیواره های مرطوب، معده و دوازدهه را پوشش می دهد. اشعه ایکس سپس گرفته می شود. دکتر سپس اشعه ایکس را مشاهده می کند، به دنبال علائم زخم است.
آندوسکوپی بالایی
دکتر در داخل مری، معده و دوازدهه را با دستگاهی که آندوسکوپ نامیده می شود، لوله نازک انعطاف پذیر با یک لنز بررسی می کند. آندوسکوپ از طریق دهان و گلو، و به معده و دوازدهه وارد می شود. پزشک می تواند زخم ها را ببیند و همچنین می تواند یک نمونه بافتی را که به نام بیوپسی نامیده می شود را برای آزمایش در آزمایشگاه برای شناسایی وجود تومورهای تولید کننده گاستر ایجاد کند.
تکنیک های تصویربرداری
یک پزشک ممکن است از یک اسکن کامپیوتری (CT)، یک تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) اسکن و سونوگرافی یا یک اسکن هسته ای در تلاش برای مشخص کردن دقیق جایی که تومورها در آن قرار دارد استفاده کنند.
- سی تی اسکن یک آزمایش تشخیصی است که با استفاده از فناوری رایانه از اشعه X استفاده می کند. پرتو اشعه ایکس از زوایای مختلف گرفته شده برای ایجاد تصاویر مقطعی از بدن بیمار گرفته شده است. سپس یک رایانه این تصاویر را به یک تصویر سه بعدی مونتاژ می کند که می تواند اندام ها، استخوان ها و بافت ها را با جزئیات کامل نمایش دهد.
با اسکن MRI ، سیگنال های مغناطیسی به جای اشعه ایکس برای ایجاد تصاویری از بدن انسان استفاده می شود. این تصاویر تفاوت بین انواع بافت ها را نشان می دهد.
یک سونوگرافی از امواج صوتی با فرکانس بالا فرستاده می شود که در ناحیه مورد بررسی قرار می گیرند و هنگامی که یک ارگان را می گیرند گزاف گویی می کنند. این توسط یک کامپیوتر پردازش می شود که یک نقشه از منطقه اسکن شده را تولید می کند.
با اسکن هسته ای ، مواد رادیواکتیو وارد بدن می شوند که اجازه می دهد یک دوربین گاما برای تشخیص تومورها باشد.
عوارض سندرم Zollinger-Ellison
در 50 درصد موارد Zollinger-Ellison تومورها سرطانی هستند (بدخیم). اگر تومورها سرطانی باشند، خطر وجود دارد که سرطان به کبد، گره های لنفاوی در نزدیکی پانکراس و روده کوچک گسترش پیدا کند.
عوارض دیگر سندرم Zollinger-Ellison
- زخم های شدید که ممکن است منجر به ایجاد سوراخ در روده شوند
- از دست دادن خون
- اسهال مزمن
- کاهش وزن
رفتار
درمان زولینگر-الیسون سندرم متمرکز بر دو حوزه است: درمان تومورها و درمان زخم.
درمان تومور در سندرم زولینگر-الیسون
جراحی اغلب انجام می شود اگر تنها یک تومور وجود دارد. اگر تومورها در کبد باشند، یک جراح تا آنجا که ممکن است تومور کبدی را حذف کند (تخلیه).
هنگامی که جراحی در تومورها امکان پذیر نیست، از سایر روشهای درمان استفاده می شود:
- تلاش برای از بین بردن تومور با قطع جریان خون (آمبولیزاسیون).
- تلاش برای از بین بردن سلول های سرطانی با استفاده از جریان الکتریکی (تخلیه رادیویی).
- تزریق دارو به تومور برای از بین بردن علائم سرطان.
- با استفاده از شیمی درمانی برای سیر کردن رشد تومور.
درمان زخم ها در سندرم زولینگر-الیسون
مهار کننده های پمپ پروتون
این مؤثرترین داروها برای سندرم Zollinger-Ellison است. مهار کننده های پمپ پروتون بسیار قدرتمند هستند و باعث کاهش تولید اسید می شوند و بهبود می یابند. نمونه هایی از مهار کننده های پروتون پمپ شامل Prilosec ، Prevacid ، Nexium ، Aciphex و Protonix هستند .
مسدود کننده های اسید
اینها نیز مسدود کننده های هیستامین (H-2) هستند. این داروها میزان اسید هیدروکلریک را که در دستگاه گوارش منتشر شده است کاهش می دهد. این کمک می کند تا درد زخم را کاهش داده و شفا را تشویق کنید. مسدود کننده های اسید با نگهداری هیستامین از رسیدن به گیرنده های هیستامین کار می کنند. گیرنده های هیستامین در سلول های ترشح کننده اسید را در معده برای آزاد کردن اسید هیدروکلریک می گیرند. نمونه هایی از مسدود کننده های اسید شامل Tagamet ، Pepcid ، Zantac و Axid هستند .
مسدود کننده های اسید کار نمی کنند و همچنین مهار کننده های پمپ پروتون انجام می شود و ممکن است توسط دکتر تجویز نشوند. برای افرادی که از مسدود کننده اسید استفاده می کنند، آنها نیاز به دوزهای بالا و مکرر دارند تا موثر باشند.
پیش بینی
همانطور که در بالا ذکر شد، در 50 درصد موارد Zollinger-Ellison، تومورها سرطانی هستند. تشخیص زودهنگام و اختراع جراحی می تواند میزان بهبودی تنها 20 تا 25 درصد را به دست آورد. با این حال، اطلاعات پزشکی بیان می کند که گاسترینوم ها در حال رشد اندک هستند و بیماران ممکن است سال ها بعد از کشف تومور زندگی کنند. داروهای سرکوب کننده اسید در کنترل علائم تولید بیش از حد اسید بسیار موثر هستند.
تمام اطلاعات در این مقاله فقط برای مقاصد آموزشی ارائه شده است. برای تشخیص، شما نیاز به ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود دارید. در این زمان باید تمام جنبه های این وضعیت، همراه با گزینه های درمان و مراقبت های در حال انجام و نظارت بر وضعیت، باید با پزشک خود مورد بحث قرار گیرد. پس از تشخیص، اگر شما باید علائم جدید یا بدتر شدن را تجربه کنید، باید به پزشک خود گزارش دهید.