یک بیماری علائم همپوشانی
بیماری بافت همبند ترکیبی (MCTD) یک بیماری خود ایمنی با ویژگی های همپوشانی سه بیماری دیگر بافت همبند است: لوپوس اريتماتوز سیستمیک ، اسکلرودرمی و پلی م یوزیت.
علت
علت MCTD شناخته شده نیست. حدود 80 درصد از افراد مبتلا به MCTD تشخیص داده شده زنان هستند. این بیماری در افراد 5 تا 80 ساله با بیشترین شیوع در میان نوجوانان و افراد بالای 20 سال تأثیر می گذارد.
ممکن است یک عنصر ژنتیکی وجود داشته باشد اما مستقیما به ارث برده نمی شود.
علائم
علائم اولیه بیماری بافت همبند ترکیبی بسیار شبیه علائم مرتبط با بیماری های دیگر بافت همبند است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خستگی
- درد عضلانی یا ضعف
- درد مشترک
- تب کم درجه
- پدیده رینود
علائم شایع در ارتباط با MCTD عبارتند از: پلمیوسیت شدید (که بیشتر مربوط به شانه ها و سوزن های بالایی)، درد آرتریت حاد، مننژیت آسپتیک، میلت، گانگرن انگشتان دست و پا، تب بالا، درد شکمی، نوروپاتی عصب تریمینال در صورت، مشکل بلعیدن، تنگی نفس و افت شنوایی. ریه ها تا 75 درصد از افراد مبتلا به MCTD را تحت تأثیر قرار می دهند. حدود 25 درصد از بیماران مبتلا به MCTD مبتلا به کلیه هستند.
تشخیص
تشخیص بیماری های ترکیبی بافت همبند می تواند بسیار دشوار باشد. ویژگی های سه سیستم لوپوس اريتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی و پلی م یوزیت معمولا در یک زمان اتفاق نمی افتد.
در عوض، آنها معمولا یک بار پس از دیگری در طول زمان توسعه می دهند.
با این حال، چهار عامل وجود دارد که نشان می دهد تشخیص MCTD به جای یک اختلال بافت مفاصل فردی:
- غلظت بالا ضد U1 RNP (ریبونولوپروتئین) در خون
- عدم وجود مسائل خاصی که در مورد لوپوس اريتماتیک سیستمیک مشاهده می شود، مانند مشکلات کلیوی و مشکلات سیستم عصبی مرکزی
- آرتریت شدید و فشار خون ریوی (که در لوپوس سیستمیک یا اسکلرودرمی رایج نیست)
- پدیده رینود و دستان سفت و سخت (با لوپوس سیستمیک مشترک نیستند)
در حالی که حضور ضد U1 RNP یکی از مشخصه های اصلی تشخیصی است که به تشخیص MCTD مبتلا می شود، حضور آنتی بادی در خون می تواند پیش از علائم پیش آید.
رفتار
درمان بیماری بافت همبند ترکیبی به منظور کنترل علائم و مدیریت اثرات شدید بیماری مانند درگیر شدن با اعضای بدن است. برای مثال، فشار خون ریوی باید با داروهای ضد فشار خون مصرف شود. علائم التهابی ممکن است از خفیف تا شدید باشد و درمان بر اساس شدت آن انتخاب می شود. برای التهاب کمتر شدت، ممکن است NSAID ها یا کورتیکواستروئیدهای کم دوز مصرف شود. التهاب متوسط تا شدید ممکن است نیاز به کورتیکواستروئیدهای دوزهای بالاتری داشته باشد. وقتی درگیر عضو می شود، ممکن است تجویز سیستم ایمنی را تجویز کند.
چشم انداز
حتی با تشخیص دقیق و درمان مناسب، پیش آگهی می تواند مشکل باشد. چقدر خوب است که بیمار بستگی به اعضای بدن دارد، شدت التهاب و پیشرفت بیماری. به گفته کلینیک کلیولند، 80 درصد از افراد حداقل 10 سال پس از تشخیص با MCTD زنده ماندن دارند.
پیش آگهی MCTD برای بیماران با ویژگی هایی که به اسکلرودرم یا پلی م یوزیت وابسته هستند، بدتر است.
مهم است که توجه داشته باشیم که ممکن است دوره های طولانی وجود داشته باشند که بدون علائم هستند، حتی بدون درمان برای MCTD.
> منابع:
> آنتی بادي RNP Anti-U1 Bennett در بيماری های مرتبط بافت بافت. به روز.
> Firestein GS، Kelley WN. کتابچه راهنمای Kelleys روماتولوژی . فیلادلفیا، PA: Elsevier / Saunders؛ 2013
> Gunnarsson R، Hetlevik SO، Lilleby V، Molberg Ø. بیماری بافت همبند ترکیبی بهترین روش درمان و تحقیقات روماتولوژی بالینی . 2016؛ 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> بیماری های مرتبط بافت های مختلف کلیولند کلینیک.