معرفی سندرم گیلین بار

اختلال خودایمنی سیستم عصبی محیطی

سندرم Guillain-Barre (pronounced Geel-on یا گاهی اوقات Gee-yon Barr-ay) به گروهی از اختلالات اشاره دارد که معمولا به ضعف عضلانی، از دست دادن احساس حسی، اختلال حرکتی یا برخی ترکیبات سهگانه منجر می شوند. سندرم Guillain-Barré (GBS) یک اختلال خودایمنی در سیستم عصبی محیطی است، به این معنی که سیستم ایمنی بدن خود به اعصاب خارج از مغز و نخاع حمله می کند.

این معمول نیست، تنها یک یا دو نفر در هر 100،000 نفر تاثیر می گذارند.

به منظور درک اینکه چگونه Guillain-Barré خسارت سیستم عصبی، مهم است کمی در مورد نحوه عملکرد سلول های عصبی به طور معمول. بدن یک سلول عصبی محیطی در یا نزدیک به نخاع قرار دارد. عصب با فرستادن سیگنالها یک طول بلند و نازک به نام آکسون ارتباط برقرار می کند. این آکسون ها سیگنال های بدن سلول عصبی را به عضلات منتقل می کنند تا بتوانند عضلات را از هم جدا کنند و سیگنال های گیرنده های حساس را به سلول بدن منتقل کنند تا ما احساس کنیم.

این می تواند مفید باشد که از یک آکسون به عنوان نوعی سیم استفاده کنید که ضربه های الکتریکی را به یا از مناطق مختلف بدن ارسال می کند. اکثر آکسون ها مانند سیم، بهتر است اگر عایق بندی شوند احاطه شده است.

به جای پوشش لاستیکی که سیم های الکتریکی را پوشش می دهد، بسیاری از آکسون ها در میلین پیچیده می شوند. میلین توسط سلول های پشتیبانی glial ایجاد می شود که آکسون عصب را احاطه کرده است.

این سلولهای گلیال، آکسون را محافظت و تغذیه می کنند و همچنین به سرعت در حال حرکت سیگنال الکتریکی حرکت می کنند.

در حالی که یک آکسون ناخوشایند نیازمند یونها در داخل و خارج از کل طول آکسون جریان دارد، آکسون های میلینین فقط نیاز به انجام عصب در نقاط انتخاب شده دارند. این نکات، گره ها نامیده می شوند، جایی که میلین در آن شکسته می شود تا یون ها جریان پیدا کنند.

در اصل، به جای سفر کل طول آکسون، سیگنال الکتریکی به سرعت از گره به گره پرش می کند، و همه چیز را با سرعت بالا می برد.

چگونه سندرم Guillain-Barré توسعه می یابد

سندرم Guillain-Barre توسط سیستم ایمنی بدن حمله به اعصاب محیطی ایجاد می شود. واقعیت این است که معمولا سندرم بعد از یک عفونت (و یا به ندرت، پس از ایمن سازی) به ما پیوسته است که ما را به این باور برساند که در یک سطح مولکولی، بعضی از عفونت ها مانند بخش عصبی به نظر می رسند. این باعث می شود که سیستم ایمنی بدن، هویت اعصاب محیطی را اشتباه بگیرد، فکر می کند که بخش عصب یک عفونت است. در نتیجه، سیستم ایمنی آنتی بادی هایی را که به اعصاب محیطی حمله می کنند، آزاد می کند.

چگونه سندرم Guillain-Barré بر فرد فرد اثر می گذارد، بستگی دارد که آنتی بادی ها به عصب حمله کنند. به همین دلیل، Guillain-Barre شاید بیشتر به عنوان یک خانواده از اختلالات فکر کند که می تواند انواع مشکلات را ایجاد کند.

Polyneuropathy demyelinating التهاب حاد (AIDP) شایع ترین زیرمجموعه Guillain-Barre است و اکثر پزشکان درمورد استفاده از واژه Guillain-Barre فکر می کنند. در AIDP، آنتی بادی ها به سلول های عصبی به طور مستقیم حمله نمی کنند، بلکه به جای آن، سلول های پشتیبانی کننده glial را که آکسون عصب را احاطه کرده اند، آسیب می رسانند.

به طور معمول، این منجر به تغییرات حسی و ضعف است که در انگشتان پا و نوک انگشتان شروع می شود و به سمت بالا گسترش می یابد و در طول چند روز تا چند هفته بدتر می شود. افراد مبتلا به گیلن-باره نیز ممکن است از درد شدید درد در مناطق ضعیف و عقب رنج ببرند. همانند اکثر اشکال گیلن-بار، هر دو طرف بدن در AIDP به همان اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند.

در حالی که AIDP شایع ترین نوع Guillain-Barre است، بسیاری دیگر نیز وجود دارند. این موارد عبارتند از:

نوروپاتی آسون و حسی حسی (AMSAN)

در AMSAN، آنتی بادیها مستقیما به جای غلاف میلین به آکسون آسیب می رسانند. آنها این کار را با حمله به گره هایی که میلین را می شکند انجام می دهد تا مبادله یونی که سیگنال الکتریکی را پخش می کند را اجازه دهد.

AMSAN می تواند بسیار تهاجمی باشد، و علائم گاهی اوقات در عرض یک یا دو روز به فلج کل پیشرفت می کنند. علاوه بر این، بازیابی از AMSAN می تواند یک سال یا بیشتر طول بکشد. به جای بازسازی کامل، برای افراد مبتلا به AMSAN، بعضی از مشکلات پایدار مانند ناخوشایند یا بی حسی در انگشتان خود، معمول نیست.

نوروپاتی حرکتی حسی موتور (AMAN)

در AMAN، تنها اعصاب کنترل جنبش تحت تاثیر قرار می گیرند، بنابراین بیخوابی وجود ندارد. مردم تمایل دارند که به سرعت و به طور کامل از AMAN بهبود یابند تا از فرم های دیگر Guillain Barre.

میلر میلز فیشر

Guillain Barre بیشتر در مورد آن است که چگونه تغییر می کند چگونه ما نفس می کشد و یا از راه هوایی ما محافظت می کند. در نوع میلر-فیشر Guillain-Barre، صورت و چشم ها ابتدا مورد حمله قرار می گیرند. از دست دادن کنترل عضلات گلو می تواند بدون فرو رفتن غذا یا بزاق به ریه ها، غلبه بر خطر ابتلا به عفونت های ریه و خفگی، غیرممکن باشد. در حالی که تمام انواع Guillain-Barré نیاز به نظارت دقیق دارند تا ببینند آیا بیمار ممکن است نیاز به لوله گذاری یا قرار دادن در تهویه مکانیکی داشته باشد ، نوع Miller-Fisher مورد توجه ویژه قرار گرفته است.

نوروپاتی پاتوژنیک حاد

اکثر گونه های Guillain Barre همچنین به نوعی بر سیستم عصبی بدن تأثیر می گذارند و منجر به از دست دادن کنترل توابع مانند عرق کردن، ضربان قلب، درجه حرارت و فشار خون می شود. نوروپاتی پانورامونیک حاد نوعی نادر است که در آن حرکت و حساسیت دست نخورده باقی مانده است، اما توابع خودمختاری از بین می روند. این می تواند منجر به سرگیجه ، سرخوشی قلبی ، و بیشتر شود.

شایعترین علامت Guillain-Barre است از دست دادن قدرت پیشرفت است که گاهی اوقات از دست دادن حس و کنترل اتونومیک جلوگیری می کند. در حالی که بسیاری از نوروپاتی های محیطی در طول چند ماه به سال ها بدتر می شوند، Guillain-Barre در طول روز و گاهی ساعت ها تغییر می کند. از آنجا که Guillain-Barre می تواند منجر به ضعف بسیار شدید باشد که یک فرد مبتلا حتی نمی تواند به تنهایی نفس بکشد مهم است که اگر این علائم را متوجه شوید، به شما کمک می کند.

_منبع

_{Yuen T. So، Continuum: نوروپاتی محیطی، نوروپاتی های منتقله ایمنی، جلد 18، شماره 1، فوریه 2012}

_{Braunwald E، Fauci ES، و همکاران. اصول پزشکی داخلی هریسون. 16th ed 2005}