هماسیدروز چیست؟

علائم می تواند بسته به علت اصلی آن متفاوت باشد

هوموسئیدروز ریوی یک اختلال ریه است که موجب خونریزی گسترده یا خونریزی داخل ریه می شود که منجر به ایجاد غیر طبیعی آهن می شود. این ساخت و ساز می تواند باعث کم خونی و زخم ریه شده به عنوان فیبروز ریوی شناخته شود. هماسیدروزیس یا می تواند یک بیماری اولیه ریه باشد یا ثانویه به بیماری قلبی عروقی یا سیستمیک مانند لوپوس اريتماتوز سیستمیک باشد.

بیماری اولیه معمولا در دوران کودکی تشخیص داده می شود.

علل هماسیدروز اوليه

هومیزدروس اولیه ممکن است به علت:

• سندرم Goodpasture: یک خونریزی ریوی و اختلال autoimmune که بر کلیه ها و ریه ها اثر می گذارد.
• سندرم هینر: حساسیت نسبت به شیر گاو.
• hemosiderosis ایدیوپاتیک: خونریزی ریوی بدون بیماری ایمنی. اختلال ممکن است با اختلالات دیگر همراه باشد یا علت شناخته شده ای نداشته باشد.

سندرم Goodpasture معمولا در مردان جوان جوان دیده می شود، در حالی که سندرم Heiner معمولا در دوران کودکی تشخیص داده می شود. هوموسایدروز ریوی ایدیوپاتیک ممکن است در افرادی از هر سنی رخ دهد اما بیشتر در کودکان 1 تا 7 سالگی تشخیص داده می شود.

علائم هموسیدروز

علائم اصلی hemosiderosis ریه شامل سرفه خون (هموپتزی)، کمبود آهن (کم خونی) و تغییرات بافت ریه است. علائم ممکن است به آرامی یا ناگهان ظاهر شوند. اگر وضعیت به آرامی رشد کند، علائم مانند خستگی مزمن، سرفه مداوم، آبریزش بینی، خس خس، و رشد تاخیر ممکن است رخ دهد.

اگر کودک شما دارای سندرم هینر باشد، ممکن است عفونت های مکرر گوش، سرفه مداوم، آسم، و افزایش وزن بدست آورید.

گرفتن تشخیص

اگر پزشک شما هوموسایدروز را متقاعد کند، ممکن است دستورالعمل های خون، کشت مدفوع، آزمایش ادرار و تجزیه و تحلیل خلط خون داده شود. این تست ها می توانند بین hemosiderosis اولیه - سندرم Goodpasture، سندرم Heiner، و بیماری ایدیوپاتیک - و هموسی سدروس ثانویه کمک کند.

آزمایش خون برای کم خونی و شاخص های دیگر شرایط را بررسی می کند. سطح بالایی از ایمونوگلوبولین می تواند نشان دهنده سندرم Heiner باشد در حالی که آنتی بادی ضد GBM در معرض سندرم Goodpasture قرار می گیرد. تست مدفوع خون را در مدفوع می بیند که می تواند با hemosiderosis رخ دهد. یک آزمایش ادرار نیز خون را دنبال خواهد کرد. اگر خون یا پروتئین موجود باشد، می تواند بیماری یا بیماری اولیه یا ثانویه را نشان دهد. اشعه ایکس قفسه سینه نیز می تواند یک ابزار تشخیص مفید باشد.

گزینه های درمان

درمان های hemosiderosis تمرکز بر تنفس درمانی، اکسیژن، سرکوب ایمنی و انتقال خون برای درمان کم خونی شدید. اگر فرزند شما سندرم هینر داشته باشد، تمام شیر و محصولات شیر ​​باید از رژیم غذایی خود حذف شود. این تنها به اندازه کافی برای پاک کردن خونریزی در ریه هاست. اگر hemosiderosis به علت اختلال دیگری باشد، درمان با بیماری زمینه ای می تواند خونریزی را کاهش دهد. کورتیکواستروئیدها ممکن است به افرادی که تنها علائم آن خونریزی در ریه ها هستند، کمک کند، و هیچ علتی مشخص یا بیماری ثانویه دیگری نیست. داروهای ضد فشارخون نیز می توانند گزینه درمان باشند. با این حال، مطالعات هنوز در حال بررسی موثر بودن آنها در درازمدت هستند.

اگر شما یا فرزندتان با hemosiderosis تشخیص داده شود، احتمالا به دنبال مراقبت مداوم خواهید بود.

این احتمال وجود دارد که پزشک شما بخواهد از اشباع اکسیژن خود مراقبت کند. و همچنین عملکرد ریه و کلیه شما. پزشک شما همچنین ممکن است از آزمایش خون و سونوگرافی استفاده کند.

_منبع:

_{Napchan، GD (2015). هموستریدوز Medscape. http://medicine.medscape.com/article/1002002-overview}