انتخاب درمان در ترومبوسیتمی ضروری

یک مرور کلی از درمان برای Thrombocythemia اساسی

Thrombocythemia اساسی (ET) یکی از گروهی از اختلالات خون است که به نام نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو می باشد. انواع دیگر نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو شامل میلوپروفروز اولیه و پلی سیتمی ورا هستند .

جهش های ژنتیکی در ترومبوسیتمی های ضروری به تعداد بسیار بالایی از پلاکت ها (ترومبوسیتوز) منجر می شود. بسیاری از مردم در هنگام تشخیص بدون علائم هستند و امید به زندگی طبیعی دارند.

عوارض عبارتند از تشکیل لخته (که منجر به سکته مغزی، حمله قلبی، لخته شدن در ریه یا ترومبوز ورید عمقی)، توسعه میلوفیبروز یا تبدیل به لوسمی حاد میلوئید (AML). یک عارضه غیرمعمول ترومبوسیتمی ضروری، توسعه بیماری فون ویلبراند است که یک اختلال خونریزی است.

اکثر مردم برای جلوگیری از عوارض، در برخی موارد نیاز به درمان دارند. با این حال، امید به زندگی معمولی غیر معمول نیست.

گزینه های درمان

اگر شما با ترومبوسیتمی ضروری تشخیص داده شده است، سوال بعدی طبیعی این است که "گزینه های درمان من چیست؟" چندین گزینه وجود دارد که پزشک شما باید با شما صحبت کند. درمان که دکتر شما توصیه می کند احتمالا بر اساس چندین عامل است: نشانه های شما، سن شما و مقادیر آزمایشگاهی شما. اکثر افراد بدون نیاز به درمان، چندین سال طول می کشد که معمولا در صورت لخته شدن ایجاد می شود.

1. آسپرین: روزانه آسپرین با دوز کم، به طور معمول برای درمان افراد مبتلا به علائم وازوموتور مورد استفاده قرار می گیرد. علائم واسوموتور شامل سردرد، سرگیجه، درد قفسه سینه، سوختگی دست و پا و تغییرات بصری است. آسپرین درمان غیر معمول نیست و با سایر روش های درمانی استفاده می شود. دوز بالای آسپیرین درمان با افزایش خطر خونریزی همراه است و توصیه نمی شود.

1. هیدروکسی اوره: هیدروکسی اوره عامل شیمی درمانی شیمیدرمانی خطر ترومبوز در تروموبسیتوز ضروری را با کاهش تعداد پلاکت ها کاهش می دهد. هیدروکسی اوره با دوز کم شروع می شود و تا زمانی که شمارش پلاکت نزدیک به حالت طبیعی باشد (100000 تا 400000 سلول در هر میکرولیتر) شروع به افزایش می کند. هیدروکسی اوره به طور کلی بدون عوارض جانبی قابل توجهی تحمل می شود. عوارض جانبی عبارتند از: تغییرات پوست (تغییر رنگ پوست)، تغییر ناخن (معمولا لکه های تیره زیر ناخن)، خارش پوستی و زخم دهانی. هیدروکسی اوره همچنین کاهش تعداد گلبول های سفید (به ویژه تعداد نوتروفیل ها) و هموگلوبین که نیاز به نظارت دقیق با شمارش کامل خون (CBC) را کاهش می دهد.

1. Anagrelide: Anagrelide یک داروی خوراکی است که باعث کاهش تعداد پلاکت ها توسط مهار تولید پلاکت ها در مغز استخوان می شود. این معمولا هنگامی استفاده می شود که هیدروکسی اوره موثر نباشد. همانند هیدروکسی اوره، آناژلید با دوز کم شروع می شود و تا اثر مورد نظر افزایش می یابد. عوارض جانبی عبارتند از سردرد، تپش قلب (ضربان قلب سریع)، احتباس مایعات و اسهال. این عوارض جانبی معمولا با درمان مداوم حل می شود.
2. اینترفرون آلفا: اینترفرون آلفا می تواند برای کنترل تعداد پلاکت در ترومبوسیتمی های ضروری، polycythemia vera و میلوفیبروز اولیه استفاده شود. همچنین می تواند اندازه طحال را کاهش دهد. اینترفرون آلفا به صورت زیر پوستی (زیر پوست) روزانه مصرف می شود. اینترفرون آلفا همچنین در یک اثر طولانی مدت به نام اینترفرون پهلیده شده است که می تواند یک بار در هفته تجویز شود. درمان اینترفرون معمولا برای زنان باردار یا افرادی که به درمان هیدروکسی اوره پاسخ نمی دهند.
3. Plateletpheresis: Plateletpheresis یک روش است که پلاکتها را از گردش خارج می کند. خون توسط کاتتر داخل وریدی (IV) برداشته می شود و در دستگاهی که پلاکت ها از سایر قسمت های خون (گلبول های سفید، گلبول های قرمز و پلاسما جدا شده اند) جمع آوری می شوند. خون، منهای پلاکتها، از طریق IV یا با محلول شور یا پلاسما به بدن بازگردانده می شود. Plateletpheresis برای افرادی با شمارش پلاکت های بسیار بالایی، تشکیل لخته های جدی (در ریه ها، مغز) یا خونریزی نگهداری می شود. اثر پلاکت فرسلی موقت است، بنابراین برای کنترل طولانی مدت پلاکت ها باید درمان دیگری شروع شود.

تمام درمان های مورد بحث در بالا ترومبوسیتمی ضروری را درمان نمی کند. آنها فقط کاهش تعداد پلاکت ها و در نتیجه کاهش خطر ابتلا به لخته شدن یا بیماری فون ویلبراند را کاهش می دهند. در این زمان هیچ درمان دارویی برای ترومبوسیتمی ضروری وجود ندارد. خوشبختانه، علیرغم فقدان درمان درمانی، اکثر افراد مبتلا به ترومبوسیتومائی ضروری می توانند زندگی کامل تولید کنند.

_منابع:

_{Teferri A. پیش آگهی و درمان Thrombocythemia اساسی. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (دسترسی در تاریخ 15 ژوئن 2016)}