پیوند سلول های بنیادی هماتوپوئیدی و میلوفیفروس اولیه

بررسی پیوند سلول های بنیادی برای میلوفیفروس اولیه

انتخاب درمان بهینه برای میلفیفروس اولیه می تواند چالش برانگیز باشد. اغلب یک انتخاب واضح نیست. درمان های متعددی برای میلوفیفروس اولیه وجود دارد، اما تنها پیوند سلول های بنیادی خونریزی (همچنین به عنوان پیوند مغز استخوان به عنوان سرطان شناخته می شود) درمانی است.

چرا هر کس پیوند را دریافت نمی کند؟

درمان به نظر می رسد فوق العاده است، بنابراین شما ممکن است تعجب که چرا همه مبتلا به میلوفیفروس اولیه پیوند دریافت نمی کند.

همه چیز در مورد تعادل ریسک و سود است.

درمان در مبتلايان به ميلوفيبروز اوليه بر اساس علايم و نشانه هايي که شما تجربه مي کنيد، تحت تاثير ريسک قرار مي گيرد. اگر شما هیچ نشانه ای ندارید یا علائمی با بیماری کم خطر دارید، متوسط ​​بقای آن بعد از تشخیص 15.4 سال است. در این مورد، عوارض بالقوه (پیوند حاد یا مزمن در مقابل بیماری میزبان و مرگ) مرتبط با پیوند، از مزایای درمان برتر است. مطالعات نشان داده است که بقای پنج ساله در افرادی که دارای خطر ابتلا به کمبود یا خطر ابتلا به بیماری متوسط ​​هستند کمتر از آن است که پیوند پیوند سلولی خون را داشته باشند. با این حال، در بیماران مبتلا به بیماری متوسط ​​2 و پرخطر، بقای 5 ساله در افرادی که پیوند پیوند را دریافت کرده اند نسبت به افرادی که در معرض ابتلا به این بیماری نیستند بهبود یافته است.

اگر شما مبتلا به ميلوفيبروز اوليه ميانگين 2 يا بالا در معرض خطر هستید، پيوند سلولهاي بنيادي خونساز (HSCT) درمان ترجيحي است. از آنجا که سن سالخوردگی خطر عوارض مرتبط با پیوند (به طور عمده ثانویه به بیماری پروتئین در مقابل بیماری میزبان ) را افزایش می دهد، HSCT از لحاظ تاریخی برای افرادی که مبتلا به میلفیفروس اولیه هستند زیر 60 ساله است.

از آنجایی که سن متوسط ​​افراد مبتلا به میلفیفروس اولیه در تشخیص 67 سال است، این به میزان قابل توجهی تعداد افرادی که مبتلا به میلوفیبروز اولیه هستند، کاندیداهای بالقوه برای این درمان هستند. علاوه بر این، اهدا کننده ترجیح داده شده برای HSCT یک خواهر و برادر همسان است. یک مادربزرگ کامل (همان مادر و پدر به عنوان دریافت کننده) یک چهارم احتمال دارد یک مسابقه باشد، و بیشتر محدود کردن تعداد افرادی که می توانند این درمان را انجام دهند.

پیش بینی پس از پیوند

در حال حاضر، 40 تا 60 درصد افراد مبتلا به میلفیفروس اولیه که تحت پیوند قرار می گیرند حداقل 3 تا 4 سال زندگی می کنند. شواهدي وجود دارد که نشان ميدهد که انجام اسپلنکتومي (حذف جراحي طحال) قبل از پيوند، با افزايش ميزان بقاء به ويژه در مردان ارتباط دارد، اما علت اين امر به طور کامل درک نشده است. علاوه بر این، افرادی که پس از polycythemia vera یا ترومبوسیتمی ضروری مبتلا به میلوفیفروس می شوند، بعد از پیوند بهتر از سایر افراد مبتلا به میلفیفروس اولیه هستند.

چه کسی مجاز نیست؟

برخی از افراد مبتلا به بیماری خطرناک نامزد HSCT نیستند. این در درجه اول با احتمال زنده ماندن پس از HSCT تعیین می شود.

چیزهایی مانند طحال زیاد بیش از حد (بیشتر از هشت اینچ در زیر قفسه سینه) و بیش از 20 انتقال خون قبل از پیوند (به ویژه اگر شما هر دو) با بقای کمتر از 5 سال پس از پیوند مرتبط است.

اگر شما مجاز نیستید چه؟

بنابراین توصیه می شود اگر شما مبتلا به میلوفیفروس اولیه هستید، اما شما برای HSCT واجد شرایط نیستید یا دونر ندارید؟ اگر علائمی از قبیل بزرگ شدن دردناک طحال، خستگی، درد استخوانی، عرق شبانه و غیره داشته باشید، روکشولیتینیب ممکن است یک درمان مناسب باشد.

نشان داده شده است که روکسولیتینیب باعث کاهش علائم، کاهش اندازه طحال و بهبود آنمی در افراد مبتلا به میلوفیبروز اولیه می شود. جایگزین دیگری برای HSCT ممکن است ثبت نام در یک کارآزمایی بالینی باشد. این به شما امکان دسترسی به داروهایی را میدهد که به عنوان درمان بالقوه برای ابتلا به میلوپوفیز اولیه مورد مطالعه قرار میگیرند.

یادگیری آسان نیست که شما واجد شرایط برای درمان نیستید، اما به یاد داشته باشید تمام گزینه های خود را بررسی کنید.

آینده پیوند به عنوان درمان

با پیشرفت درمان در اطراف پیوند، مانند رژیم مورد استفاده برای آماده سازی مغز استخوان قبل از پیوند و داروهای مورد استفاده برای جلوگیری از بیماری پروستات در مقابل میزبان، پیوند بیشتر در افراد بالای 60 سال انجام می شود و با اهدا کنندگان جایگزین کاملا هماهنگ و یا همجنسگر اهدا کنندگان غیر مرتبط).

بعضی از مراکز، افراد مبتلا به میلفیفروس را تا سن 75 سالگی پیوند می دهند.

امیدوارم، با پیشرفت های ادامه یابد، HSCT برای افراد بیشتری که مبتلا به میلوفیفروس هستند، در دسترس خواهد بود. از آنجایی که میلوفیفروس اولیه یک بیماری نادر است، سالها پیش، ما باید درک درستی از نقش اهداکنندگان جایگزین در HSCT برای این اختلال داشته باشیم.

_منابع:

_{Ballen K. چگونه برای مدیریت سوال پیوند در میلوفیفروس. مجله خون سرطان 2012؛ 2: e59.}

_{Tefferi A. مدیریت میلفیفروس اولیه. در: UpToDate، ارسال TW (اد)، UpToDate، Waltham، MA. (به تاریخ 29 ژوئن 2016 دسترسی پیدا کرد)}