میلوفیفروس یک بیماری است که در آن زخم (فیبروز) در مغز استخوان تشکیل می شود. این زخم باعث می شود که مغز استخوان شما به طور معمول سلول های خونی تولید کند.
علائم
ميلوفيبروز ممکن است علايم ايجاد نکند. با این حال، ممکن است بر روی کار روزمره خون انجام شده توسط پزشک شما برداشته شود. سایر علائم مربوط به کاهش گلبول قرمز ( کم خونی ) و پلاکت ( ترومبوسیپنی )، مانند:
- خستگی یا خستگی
- پالور
- نقاط قرمز روی پوست، petechiae است
- افزایش کبودی
- خون ریزی بیش از حد
- طحال و / یا کبد بزرگ شده - ممکن است متوجه شوید که زیر شکم شما کم است.
- درد استخوانی
- تب و یا مکرر عفونت
چه کسی در معرض خطر است
میلوفی فتروز معمولا در افراد بالای 50 سال رخ می دهد. این می تواند در کودکان رخ دهد اما بسیار نادر است. بیماران مبتلا به polycythemia vera یا ترومبوسیتمی ضروری ممکن است به گسترش میلفیفروس بروند.
چرا شکم شما افزایش می یابد؟
طحال یک عضو خونگرمی است، به این معنی است که این پتانسیل را دارد که سلولهای خونی تولید کند. در میلوفیبروز، که در آن مغز استخوان دچار مشکل ساخت سلول های خونی است، طحال آن را افزایش می دهد تا تلاش کند تا تولید را بهبود بخشد.
علل
میلوفیفروس اولیه یک نوع نادر از سرطان خون (بخشی از نئوپلاسم های مزمن میلوپرولیفراتیو می باشد). این یک جهش ژنتیکی است. در این زمان ما مطمئن نیستیم که جهش رخ می دهد.
ميلوفيبروز ممکن است به علت ساير بيماري ها باشد و به عنوان ميلو فيبروز ثانويه شناخته مي شود.
این شامل:
- سایر سرطانهای خون، به ویژه لوسمی مگاکاریوسیتی حاد (نوعی از نوع لوسمی حاد میلوئید ) یا سندرم میلولد پلاسمای
- متاستاز سرطان به استخوان
- بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس، اسکلرودرمی
- پرفشاری خون ریوی: در این حالت، فشار خون بالا در عروق خونی در ریه وجود دارد.
- Hyperparathyroidism مرتبط با کمبود ویتامین D است
- سندرم پلاکتی خاکستری
- استئوئیدستروفی کلیه: این یک اختلال متابولیسم معدنی و استخوانی است که در بیماران مبتلا به بیماری مزمن کلیه اتفاق می افتد.
تشخیص
در ابتدا، تعداد گلبول های قرمز خون کاهش می یابد. به طور کلی، کم خونی و / یا ترومبوسیتوپنی وجود دارد. آسیب به سلول های خونی اغلب می تواند بر روی اسمیر خون محیطی شناسایی شود، یک اسکن میکروسکوپ یک قطره خون است. گلبول های قرمز اغلب به صورت پریشی توصیف می شوند.
تشخیص نهایی نیاز به یک بیوپسی مغز استخوان، یک روش که در آن یک قطعه کوچک مغز استخوان حذف می شود. با رنگ آمیزی ویژه، رشته های فیبر در مغز استخوان شناسایی می شود.
در طی آزمایش تشخیصی، پزشک شما سعی خواهد کرد که علت آن را به علت میلوفیفروس تشخیص دهد. در این کار، آزمایشات ژنتیکی برای جهش های خاصی مانند JAK2، MPL و CALR انجام می شود.
رفتار
درمان وابسته به علت اصلی است. درمان میلفیفروس اولیه با خطر پیشرفت بیماری و بقاء کلی تعیین می شود.
- نظارت: اگر علائم قابل توجهی نداشته باشید، ممکن است انتظار منتظرانه بهترین انتخاب باشد.
- انتقال خون: کم خونی و ترومبوسیتوپنی ناشی از میلولفیبروز می تواند شدید باشد و ممکن است نیاز به تزریق خون مکرر داشته باشد. فرکانس انتقال ممکن است تعیین کند که آیا نیاز به درمان شدیدتر است یا خیر.
- پيوند مغز استخوان (سلول بنیادی): تصمیم به پيوند بايد با توجه به هر دو خطرات و منافع، مورد توجه قرار گيرد.
- Ruxolitinib: این دارو مانع از JAK2 می تواند در بیماران با جهش JAK2 که علائم قابل توجهی دارند و واجد شرایط برای پیوند مغز استخوان استفاده می شود.
- Splenectomy : اگر طحال در معرض اندازه درمان نباشد، ممکن است از طریق جراحی برداشته شود.
- هیدروکسی اوره: هیدروکسی اوره یک داروی شیمیدرمانی خوراکی است که می تواند برای کاهش اندازه طحال و سایر علائم استفاده شود.
- داروهای دیگر مانند آندروژن و تالیدومید
- برای کاهش اندازه طحال ممکن است از پرتو درمان استفاده شود
درمان میلفیفروس ثانویه به علت زمینه ای هدایت می شود. بنابراين اگر ميلوفيبروز ناشي از سرطان باشد مانند لوسمي حاد ميلوئيد (AML)، با شيمي درماني درمان مي شود. اگر ميلوفيبروز ثانوي به علت اختلال خود ايمني باشد، درمان آن اختلال ممكن است سبب كاهش شمارش خون شود.
درمان هر چه که باشد، تیم پزشکی شما شما را از طریق تمام مراحل که شما باید برای کنترل سلامت خود را به شما راه رفتن. دریغ نکنید که افکار، سوالات و احساسات خود را با آنها به اشتراک بگذارید.