اثرات فیبروز کیستیک بر بدن شما

اثر یک ژن معیوب بر روی بدن

فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری مزمن و کوتاه مدت است که در نتیجه یک نقص ژنتیکی اتفاق می افتد. ژن معیوب بر توانایی بدن برای انتقال آب و نمک به و از سلول هایی که عرق، مخاط و آنزیم های گوارشی تولید می کنند، تاثیر می گذارد. این باعث می شود ترشحات، که معمولا در افراد سالم نازک و آبدار هستند، بسیار ضخیم و چسبنده می شوند.

ترشحات ضخیم اندامها را مسدود می کنند و از کارکردن آنها جلوگیری می کنند. عواقب فیبروز کیستیک می تواند بر چندین اندام و سیستم تاثیر بگذارد.

اثر فیبروز کیستیک

در CF، بسیاری از بدن و سیستم های بدن تحت تاثیر قرار می گیرد، از جمله:

• سیستم تنفسی (ارگان های خاص مانند ریه ها و سایر ساختارهای بدن که به شما اجازه می دهد تا نفس بکشید و خون اکسیژن را در سراسر بدن پخش کنید)
• دستگاه گوارش (مربوط به معده و روده)
• سیستم عضلانی اسکلتی (ماهیچه و اسکلت)
• سیستم تناسلی (مربوط به اندام های دستگاه تناسلی و دستگاه ادراری)
• سیستم تولید مثل (سیستم ارگانهای جنسی شامل مایعات، هورمون ها و فرومون ها)

سازمان های ویژه تحت تاثیر CF

برخی از ارگان های اصلی تحت تاثیر CF عبارتند از ریه، پانکراس، کبد و کیسه صفرا، روده و اندام های تولید مثل.

ریه ها

تولید موکوس غیرطبیعی در امتداد دستگاه تنفسی به علت انتقال معیوب الکترولیت ها در بافت های هوایی است.

این موکوس به راحتی از بین می رود و از راه هوایی به سختی پاک می شود، که می تواند انسداد را ایجاد کند، آسیب به آلوئول (کیسه های هوایی کوچک) را در ریه ها ایجاد می کند و باعث ایجاد ذرات خارجی می شود (باعث عفونت مزمن ریه می شود).

فیبروز کیستی باعث ایجاد مشکلات در ریه ها می شود، زمانی که موکوس ضخیم ایجاد می شود و در راه های هوایی گیر می آید.

وقتی این اتفاق می افتد:

• عبور از تنفس مسدود شده و هوا نمیتواند از آن عبور کند.

• باکتری ها در مجموعه های موکوس رشد می کنند و باعث ایجاد عفونت در ریه ها، بینی و سینوس ها می شوند.

• پولیپ بینی ممکن است در برخی بیماران CF ایجاد شود.

پانکراس

پانکراس بخشی از سیستم گوارش است. کار آن این است که آنزیم هایی را که برای هضم غذا مورد نیاز است ترشح کنند و هورمون ای که انسولین نامیده می شود که قند خون را کنترل می کند. فیبروز کیستیک همچنین باعث ایجاد ضخامت این ترشحات می شود.

وقتی این اتفاق می افتد:

• کانال های پانکراس مسدود می شوند.

• آنزیم ها نمی توانند از انسداد عبور کنند.

• غذا به درستی هضم نشده و بدن نمیتواند مواد مغذی را جذب کند.

• در نهایت، انسداد لوزالمعده ممکن است باعث ایجاد آسیب شود که سلولهای تولید کننده انسولین را خنثی کند و مانع از تولید انسولین شوند. انسولین برای سلول ها موجود نیست، که سبب افزایش قند خون می شود. این بیماری دیابت وابسته به انسولین نامیده میشود که در حدود 15٪ از تمام بیماران CF اتفاق میافتد.

کبد و کیسه صفرا

اگرچه شایع نیست، ترشحات ضخیم تر نیز می تواند مجاری صفراوی کبد و کیسه صفرا را مسدود کند و مانع از کارکرد آنها شود.

اگر انسداد مجاری در کبد برای مدت طولانی ادامه یابد، کبد می تواند به طور دائمی آسیب ببیند.

اگر کانال های کیسه صفرا مسدود شوند، کیسه صفرا معمولا حذف می شود.

روده ها

گاهی روده اولین عضو بدن است که تحت تاثیر فیبروز کیستیک قرار دارد. در حدود 20 درصد از تمام نوزادان مبتلا به CF، ترشحات ضخیم در روده ها بوجود می آیند که باعث انسداد تهدید کننده زندگی رودهای شناخته شده به عنوان مکیونیوم می شود.

سازمانهای باروری

فیبروز کیستی بر اندام های تولید مثل زنان و مردان متفاوت است و به روش های زیر عمل می کند:

• مردان تقریبا همیشه نابارور است زیرا ترشحات ضخیم در کانال اسپرم سبب انسداد می شود که مانع از رسیدن اسپرم می شود.
• زنان اغلب قادر به تخمک گذاری هستند، اما ممکن است باروری را کاهش دهند، زیرا موکوس ضخیم گردن رحم مانع ورود اسپرم می شود.

_{منبع:
فیبروز کیستیک تمام بیمارستان کودکان اطلاعات بهداشتی}