اختلال autoimmune باعث التهاب رگهای خونی می شود
گرانولوماتوز با پلیانژیت (GPA) که بیشتر به عنوان گرانولوماتوز وگنر مشهور است، یک اختلال autoimmune نادر است که سبب التهاب رگ های خونی در قسمت های مختلف بدن می شود.
علل
همانند سایر اختلالات خودایمنی، GPA با یک سیستم ایمنی مشخص می شود. به دلایلی ناشناخته، بدن به اشتباه بافت عادی در عروق خونی خارجی را شناسایی می کند.
به منظور جلوگیری از تهدید درک شده، سلول های ایمنی سلول ها را احاطه کرده و یک گره ریزی سخت به نام granuloma شناخته می شود.
شکل گیری گرانولوم ها می تواند منجر به التهاب مزمن در رگ های خونی ناشی از بیماری (شناخته شده به عنوان واسکولیت ) شود. با گذشت زمان، این می تواند به طور ساختاری تضعیف عروق و باعث انفجار، معمولا در محل رشد granulomatous. همچنین می تواند رگ های خونی را سخت کند و باریک کند، خون را به قسمت های اصلی بدن متصل می کند.
GPA به طور عمده بر عروق خونی کوچک و متوسط تاثیر می گذارد. در حالی که دستگاه تنفسی، ریه ها و کلیه ها هدف اصلی حملات هستند، GPA همچنین می تواند باعث آسیب به پوست، مفاصل و سیستم عصبی شود. قلب، مغز و دستگاه گوارش به ندرت تحت تاثیر قرار می گیرند.
GPA بر مردان و زنان به طور مساوی تأثیر می گذارد، در درجه اول بین 40 تا 60 سال سن دارد. این بیماری یک بیماری غیر معمول است و سالانه تنها 10 تا 20 مورد در هر یک میلیون نفر است.
علائم و علائم اولیه
علائم GPA با محل التهاب عروقی متفاوت است. در بیماری بیماری زودرس، علائم اغلب می تواند مبهم و غیر خاص باشد مانند آلودگی، درد بینی، عطسه، و قطره بینی بعد از بینی.
با این حال، به عنوان پیشرفت بیماری، علائم جدی دیگر، ممکن است از جمله:
- کاهش وزن
- خستگی
- از دست دادن اشتها
- تب
- خونریزی بینی
- درد قفسه سینه (با یا بدون تنگی نفس)
- درد گوش میانی
ماهیت عمومی این علائم اغلب می تواند تشخیص دشوار باشد. به عنوان مثال، غیر معمول نیست، زیرا GPA به اشتباه تشخیص داده شده و به عنوان یک عفونت تنفسی درمان می شود. تنها زمانی که پزشکان می توانند هیچ شواهدی از علت ویروسی یا باکتریایی پیدا نکنند که ممکن است دستورالعمل های بیشتری را به آنها داده شود، به ویژه هنگامی که شواهدی از واسکولیت وجود دارد.
نشانه های سیستمیک
به عنوان یک بیماری سیستمیک، GPA می تواند باعث آسیب یک یا چندین سیستم بدن در یک بار شود. در حالی که محل علائم ممکن است متفاوت باشد، علت اصلی (واسکولیت) معمولا در صورت تشخیص چندین اندام، پزشک را در جهت تشخیص خود ایمنی نشان می دهد.
علائم سیستمیک GPA ممکن است عبارتند از:
- سقوط پل بینی به علت یک سوراخ سوراخ سوراخ شده (همچنین به عنوان اصطکاک "بینی زانو" شبیه به آنچه که با استفاده طولانی مدت کوکائین دیده می شود)
- از دست دادن دندان به دلیل تخریب استخوان های زیرین
- کاهش شنوایی حسگر ناشی از آسیب به گوش داخلی
- رشد رشد گرانولوماتوز در قسمت های چشم
- تغییر صدا با توجه به محدود شدن تراشه
- خون در ادرار ( هماچوری )
- از دست دادن سریع عملکرد کلیه منجر به نارسایی کلیه می شود
- سرفه با خلط خونریزی به علت ایجاد ضایعات گرانولوماتوز و حفره در ریه ها است
- آرتریت (اغلب در ابتدا به عنوان آرتریت روماتوئید تشخیص داده می شود)
- تکه های قرمز یا بنفش بر روی پوست ( پورپورا )
- احساس خستگی، سوزن شدن یا سوزش ناشی از آسیب عصبی ( نوروپاتی )
روش های تشخیص
تشخیص GPA به طور معمول تنها پس از چندین بار، علائم غیر مرتبط به مدت طولانی به طور غیر قابل توضیح می رسد. در حالی که آزمایش خون برای شناسایی آنتی بادی های خاص مرتبط با بیماری وجود دارد، حضور (یا فقدان) آنتی بادی ها برای تأیید (یا رد) یک تشخیص نیست.
در عوض، تشخیص ها بر اساس ترکیبی از علائم، آزمایشات آزمایشگاهی، اشعه X و نتایج یک معاینه فیزیکی ساخته می شوند.
برای پشتیبانی از تشخیص، از جمله بیوپسی از بافت آسیب دیده، ممکن است از سایر ابزارها استفاده شود. بیوپسی ریه معمولا بهترین مکان برای شروع حتی اگر نشانه های تنفسی وجود ندارد. برعکس، بیوپسی دستگاه تنفسی فوقانی تمایل کمتری دارد زیرا 50 درصد نشانه های گرانولوم یا آسیب بافتی را نشان نمی دهد.
به طور مشابه، یک اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن اغلب می تواند اختلالات ریه را در افراد مبتلا به عملکرد طبیعی ریه طبیعی نشان دهد.
با هم، ترکیب تست ها و علائم ممکن است به اندازه کافی برای حمایت از تشخیص GPA باشد.
درمان کنونی
قبل از 1970، گرانولوماتوز Wegener تقریبا به طور جهانی مرگبار در نظر گرفته شد، اغلب به علت نارسایی تنفسی و یا اورمیا (وضعیتی که حاوی مقادیر غیرمعمول مواد زائد در خون است).
در سال های اخیر، ترکیبی از دوزهای کورتیکواستروئید و مواد مخدر سرکوب کننده ایمنی در 75 درصد موارد، بهبودی در رسیدن به بهبودی را ثابت کرده است.
با فعال شدن کاهش التهاب با کورتیکواستروئیدها و رعایت پاسخ خودکار یاب با داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند سیکلوفسفامید، بسیاری از افراد مبتلا به GPA می توانند زندگی طولانی و سالم داشته و در 20 سال یا بیشتر در بهبودی باقی بمانند.
پس از درمان اولیه، دوزهای کورتیکواسترویید معمولا به عنوان کنترل بیماری به ارمغان می آورد. در برخی موارد ممکن است داروها به طور کامل متوقف شوند.
در مقابل، سیکلوفسفامید معمولا برای سه تا شش ماه تجویز می شود و پس از آن به یکی دیگر از سیستم ایمنی بدن کاهش می یابد. مدت درمان نگهدارنده می تواند متفاوت باشد، اما معمولا تا یک یا دو سال قبل از تغییر هر دوز در نظر گرفته می شود.
در افراد مبتلا به بیماری شدید، ممکن است نیاز به مداخلات دیگر، تهاجمی تر باشد، از جمله:
- درمان با دوزهای بالا
- تبادل پلاسما (از بین بردن خون برای حذف آنتی بادی ها)
- پیوند کلیه
پیش بینی
علیرغم نرخ بهبودی بالا، تا 50 درصد افراد تحت درمان، عود بیماری را تجربه خواهند کرد. علاوه بر این، افراد مبتلا به GPA در معرض خطر عوارض طولانی مدت هستند، از جمله نارسایی مزمن کلیه، کاهش شنوایی و ناشنوایی. بهترین راه برای جلوگیری از این است که برنامه ریزی منظم با پزشک خود را انجام دهید و همچنین آزمایش های معمول خون و تصویر برداری.
با مدیریت مناسب بیماری، 80 درصد از بیماران با موفقیت درمان می شود حداقل هشت سال زندگی می کنند. جدیدتر آنتی بادی مبتنی بر درمان و یک مشتق از پنی سیلین به نام CellCept (mycophenolate mofetil) ممکن است این نتایج را در سال های آینده بهبود بخشد.
> منابع:
> Almouhawis، H .؛ Leao، J .؛ Fedele، S. و Porter، S. "گرانولوماتوز وگنر: بررسی ویژگی های بالینی و به روز رسانی در تشخیص و درمان". مجله پزشکی دهان و دندان 2013؛ 42: 507-516.
> Fortin، P .؛ Tejani، A .؛ باست، ک. و Musini، V. "ایمونوگلوبولین داخل وریدی علاوه بر درمان های استاندارد برای گرانولوماتوز وگنر". داده کاشت کاکرین در سال 2013؛ 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> سیلوا، س. Specks، U .؛ کایرا، S. و همکاران. "" Mycophenolate Mofetil برای القاء و نگهداری ریزش در Polyangiitis میکروسکوپیک با مشارکت خفیف تا متوسط کبد - آزمایشی آزمایشی چشم انداز آینده ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010؛ 5 (3): 445-453.