علائم بیماری پریون و درمان

برای اکثر دانشمندان، زندگی در مورد تولید مثل است. در سطح بیولوژیکی، ارگانیسم هایی مانند انسان، قارچ، گیاهان و باکتری ها می تواند به عنوان راه حل های مبتنی بر پروتئین برای بیت های اسید دز اری ریبونولیک (DNA) مورد استفاده قرار گیرد تا خود را به طور موثر کپی کند.

در واقع، درایو برای تکثیر حتی خارج از موجودات زنده گسترش می یابد. ویروسها نمونه ای از اندام عجیب بین زندگی و غیر زندگی هستند.

به هر حال، یک ویروس کمی بیشتر از دستگاه تولید مثل است. در مواردی از برخی از ویروسها مانند ویروس نقص ایمنی بدن انسان ( HIV )، DNA حتی مولکولی نیست که تولید مثل را اداره کند. یکی دیگر از نوکلئوتید، RNA (ریبونوکلئیک اسید)، عامل رانندگی است.

بیماری پریون چیست؟

پریون ها (در ایالات متحده آمریکا، انگلستان و انگلستان) از مکانیسم های بهتر شناخته شده تولید مثل DNA و RNA حذف می شوند. DNA و RNA نوکلئوتید هستند، ساختار شیمیایی مورد استفاده برای ساخت پروتئین، بلوک های ساختمانی موجودات زنده که برای تضمین بازتولید موفقیت آمیز طراحی شده اند. پریون یک پروتئین است که نیازی به نوکلئوتید برای تکثیر ندارد - پریون بیش از توانایی مراقبت از خود است.

هنگامی که یک پروتون پریون غیر طبیعی خورده به یک پروتئین طبیعی پریون وارد می شود، پروتئین طبیعی تبدیل به پریون عامل بیماری دیگر غیر طبیعی می شود. نتیجه یک آبشار بی امان پروتئین mute است.

در موارد بیماری پریون ارثی، این جهش ژنی است که موجب انقباض پروتئین پریون می شود. متاسفانه، این همان پروتئین هایی است که توسط سلول های مغز مورد استفاده قرار می گیرد تا به درستی عمل کنند و بنابراین سلول های عصبی در نتیجه می میرند و منجر به زوال عقل می شوند. در حالی که یک پریون باعث بیماری می تواند سال ها در حالت سکون قرار بگیرد، زمانی که علائم در نهایت آشکار می شود، مرگ ممکن است به سرعت به چند ماه ادامه یابد.

پنج نوع اصلی از بیماری های پریون در حال حاضر در انسان شناخته شده است: بیماری Creutzfeldt-Jakob (CJD)، نوع Kryztfeldt-Jakob بیماری (vCJD)، که، سندرم Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)، و بی خوابی خانواده خانوادگی (FFI). با این حال، اشکال جدیدتر از بیماری های پستان شناسایی می شوند.

چگونه آنها را توسعه می دهیم

بیماری های پریون را می توان به سه طریق بدست آورد: فامیلی، به دست آورد، و یا پراکنده. شایع ترین راه برای ایجاد یک بیماری پیاون به نظر می رسد خود به خودی، بدون منبع عفونت و یا ارث. حدود یک در یک میلیون نفر این بیماری رایج ترین بیماری پریون را توسعه می دهند. برخی از بیماری های پریون مانند CJD، GSS و FFI می توانند به ارث برده شوند. دیگران با تماس نزدیک با پروتئین پریون گسترش می یابند. به عنوان مثال، kas توسط روحانی های کانینتیال در گینه نو گشوده شد. هنگامی که مغز به عنوان بخشی از روحانی خورده می شد، پریون ها مصرف می شدند و بیماری گسترش می یافت. یک نمونه کوچکتر عجیب و غریب، vCJD است که از زمانی که ما گوشت را می خوریم از حیوانات به مردم پخش می شود. این معمولا به عنوان "بیماری گاو جنون" شناخته می شود و هنگامی رخ می دهد که پریون در گاو زنده وجود دارد. حیوانات دیگر مانند بز و گوسفند نیز گاهی اوقات بیماری های پریون را در خود جای داده اند. در حالی که غیر معمول، بیماری های پریون نیز می تواند بر روی ابزار جراحی گسترش یابد.

علائم

در حالی که تمام بیماری های پریون باعث نشانه های کمی متفاوت می شوند، به نظر می رسد همه پدیده های منحصر به فرد برای سیستم عصبی دارند. در حالی که عفونت باکتریایی یا ویروسی معمولا در بسیاری از نقاط مختلف بدن شنیده می شود، از جمله بیماری های پریون مغز به نظر می رسد منحصرا علایم عصبی را در انسان ایجاد می کنند، هرچند خود پروتئین ها در گستره وسیعی از بافت های انسانی یافت می شوند. زمان ممکن است نشان دهد که مکانیسم پایلون مانند بیماری های خارج از مغز است.

تاثیر بر سیستم عصبی چشمگیر است. اکثر بیماری های پستان باعث ایجاد آنفلوانزا می شود.

کلمه spongiform به این معنی است که این بیماری باعث تخریب بافت مغزی می شود و حفره های میکروسکوپی را ایجاد می کند که بافت آن را مانند یک اسفنج باز می کند. معمولا نتیجه نهایی یک زوال عقل به سرعت در حال پیشرفت است، به این معنی است که قربانی توانایی خود را برای فکر کردن در چند ماه تا چند سال از دست می دهد. علائم دیگر شامل ناخوشایند ( آتاکسی )، حرکات غیر طبیعی مانند کورا یا ترمو ، و الگوهای خواب تغییر یافته است.

یکی از چیزهای ترسناک در مورد بیماری پریون این است که می تواند یک دوره طولانی انکوباسیون بین زمانی که کسی در معرض یک پریون قرار می گیرد و زمانی که او علائم ایجاد می کند وجود دارد. افراد ممکن است سالها قبل از اینکه پریونهائی که حمل کرده بودند، آشکار می شوند، با مشکلات معمولی عصبی روبرو شوند.

رفتار

متأسفانه هیچ درمان ای برای بیماری پریون وجود ندارد. در بهترین حالت، پزشکان می توانند به کنترل علائمی که باعث ناراحتی می شوند کمک کنند. در یک مطالعات اروپایی کوچک، داروهایی که Flupirtine (در ایالات متحده در دسترس نیستند) باعث کاهش تفکر در بیماران مبتلا به CJD شد اما طول عمر آنها بهبود نیافت. محاکمه داروهای کلرپرومازین و کویناکرین بهبودی نداشت. در این زمان، بیماری های پیاون به طور جهانی مرگبار هستند.

_منابع:

_{MD Geschwind، Shu H، Haman A، Sejvar JJ، میلر BL. دمانس به سرعت در حال پیشرفت است. Annals of Neurology 2008؛ 64: 97-108.}

_{AH Ropper، Samuels MA. آدامز و اصول ویروسی مغز و اعصاب، 9th ed: McGraw-Hill Companies، Inc.، 2009}