مقدمه ای بر دیستونی

حرکات طبیعی به انقباض هماهنگ یک عضله بستگی دارد. به عنوان مثال، دوزهای چپ خود را بازوی خود را خم می کند و سهم خود را گسترش می دهد. اگر هر دو تریسیپس و دوسپس شما در همان زمان قرارداد می کنند، زمان بازو اما حرکت نمی کند. در واقع، اگر عضلات به صورت همزمان و غیرمستقیم قراردادن شوند، قسمت بدن میتواند به حالتهای غیر طبیعی پیچیده شود.

این چیزی است که در دیستونی اتفاق می افتد.

دیستونی ممکن است بر روی هر قسمت از بدن، از جمله دست ها، پاها، تنه، گردن، پلک ها یا چهره تاثیر بگذارد. یکی از معروف ترین انواع دیستونی، سرفه نویسنده است که هنگام نوشتن بر روی دست تاثیر می گذارد. این نمونه ای از دیستونی اختصاصی خاص است، اما دیستونی نیز می تواند در هر زمان رخ دهد. این ممکن است متناوب، پایدار، ریتمیک یا تاریک باشد. مانند بسیاری از مشکلات عصبی، دیستونی استرس یا خستگی بدتر می شود.

برای کمک به درمان دیستونی، این کمک می کند تا مشکل را دسته بندی کنید. راه های مختلفی برای طبقه بندی دیستونی وجود دارد، از جمله سن شروع، توزیع بدن، علت دیستونی و ژنتیک.

سن شروع

هنگامی که کسی زیر سن 26 سال مبتلا به دیستونی است، این در نظر گرفته شده به زودی آغاز می شود. در حالی که ما نمی دانیم چرا، دیستونی زودرس تمایل بیشتری نسبت به سلاح ها در پاها می گیرد. اغلب علت ژنتیک است.

در طی 26 سالگی، دیستونی در گردن و بازوها نسبت به پاها بیشتر است.

در مقایسه با اغلب علل ژنتیکی، دیستونی در افراد مسن بیشتر در معرض یا ناشی از عوامل دیگر قرار دارد، اگرچه دیستونی از علل ناشناخته هنوز هم مکرر است.

برای مثال، یکی از رایج ترین علل دیستونی، واکنش به داروهایی مانند Reglan است که برای درمان مشکلات دستگاه گوارش مورد استفاده قرار می گیرد.

چندین اختلال دیگر سیستم عصبی مرکزی هنگامی که ما بزرگتر میشوند شایعتر میشوند و میتوانند به دیستونی نیز منجر شوند. مثالها شامل بیماری پارکینسون ، آسیب مغزی آسیب دیده یا سکته مغزی است .

توزیع بدن

دیستونی همچنین می تواند به وسیله توزیع بدنی طبقه بندی شود. شاید رایج ترین نوع دیستونی کانونی باشد، به این معنی که فقط یک قسمت بدن تحت تاثیر قرار می گیرد، همانطور که در گرفتگی نویسنده وجود دارد.

متخصصان مغز و اعصاب دارای نام خاصی برای برخی از انواع متداول دیستونی کانونی هستند. به عنوان مثال، دیستونی گرد و غبار گردن تورتیکولیس نامیده می شود و دیستونیا پلک ها نامیده می شود بلفارو اسپاسم.

در دیستونی سگمنت، دو ناحیه بدن متصل به یکدیگر تحت تأثیر قرار می گیرند، و در دیستونی چند شاخه ای، دو ناحیه جسمی ناشناخته ديستونیک هستند.

در hemidystonia، نیمی از بدن آسیب دیده است. در نهایت، در دیستونی تعمیم یافته، هر دو پا و حداقل یک قسمت اضافی بدن ديستونیک است. این می تواند یک اختلال ژنتیکی شدید باشد، یا اگر این اتفاق می افتد همه در یک بار، ممکن است در نتیجه واکنش های دارویی باشد.

علل دیستونی

در دیستونی اولیه، هیچ آسیب یا بیماری در معرض شناخته شده نیست. دیستونی ممکن است به علت جهش ژنتیکی باشد، همانطور که در DyT1 کشش دیاسونیک idiopathic، یا ممکن است به علت علل ناشناخته دیگری باشد.

ده ها تن از اشکال ارثی از دیستونی وجود دارد.

شایع ترین DYT1 است که در حدود 13 سالگی در ناحیه دست و پا شروع می شود. شصت و هفت درصد از زمان، آن را به یک دیستونیا multifocal یا generalized پیشرفت. اشکال دیگر دیستونی ژنتیکی کمتر رایج است، از جمله سندرم Lubag، سندرم Segawa و بیشتر. هر نوع دیستونی دارای ویژگی های متمایز است. به عنوان مثال، سندرم لگاک به طور عمده در مردان تاثیر می گذارد. دیستونی سندرو سگاوا علائمی دارد که در شبانه روز بدتر می شود و به داروهای لوودوپا که بیشتر برای درمان بیماری پارکینسون استفاده می شود، به خوبی پاسخ می دهد.

در دیستونی ثانویه، دیستونی ناشی از نوعی آسیب به سیستم عصبی است، مانند آسیب سکته مغزی یا عوارض جانبی دارو .

بیماری های نوروژنیک مثل بیماری پارکینسون، بیماری ویلسون، بیماری هانتینگتون و برخی اختلالات میتوکندری نیز می تواند به دیستونی منجر شود.

گاهی اوقات، هیچ علت دیستونی پیدا نمی شود. این بدان معنا نیست که دیستونی را نمی توان درمان کرد، با این حال. فیزیوتراپی ، داروهای خوراکی و تزریقی، و حتی گزینه های جراحی مانند تحریک مغزی عمیق، می تواند مفید باشد. در بسیاری از موارد دیستونی ناشی از عوارض جانبی دارو، ساده بنادریل می تواند مشکل را حل کند. با گزینه های بسیاری برای درمان در دسترس، مهم است که افراد مبتلا به دیستونی به یک حرفه پزشکی برای کمک به آنها نیاز پیدا کنند.

منابع:

Breakefield XO، Blood AJ، Li Y، Hallett M، Hanson PI، DG Standaert. پایه پاتوفیزیولوژیک دیستونیوس. Rev. Neurosci. مارس 2008؛ 9 (3): 222-34.

Carbon M، Eidelberg D. ارتباط ساختار عملکردی غیر طبیعی در دیستونی ارثی. علوم اعصاب 2009 نوامبر 24؛ 164 (1): 220-9. Epub 2009 ژانویه 1.

Fuchs T، Ozelius LJ. ژنتیک دیستونی. سمین نورال 2011 نوامبر؛ 31 (5): 441-8. Epub 2012 21 ژانویه

Ozelius LJ، Bressman SB. ویژگی های ژنتیکی و بالینی دیستونی پیچشی اولیه. Neurobiol Dis. May 2011؛ ​​42 (2): 127-35. اپوب 2010 17 دسامبر.