اختلالات پلاکت مربوط به یکی از سه نوع سلول های خونی-پلاکت است که کمک به تعمیر رگ های خونی خونی و توقف خونریزی می شود. پلاکتها در مغز استخوان همراه با گلبولهای سفید تولید میشوند که به مبارزه با عفونتها و گلبولهای قرمز که اکسیژن را به بافت منتقل میکنند.
اختلالات پلاکتی را می توان در دو دسته بزرگ قرار داد: مربوط به تعداد پلاکت (محدوده طبیعی برای پلاکت ها 150،000 سلول به 450،000 سلول در هر میکرولیتر) و مربوط به عملکرد پلاکت است.
ترومبوسیتوپنی ، که منجر به تعداد پلاکتی کمتر از حد طبیعی می شود، می تواند رشد کند، اگر مغز استخوان قادر به تولید تعداد طبیعی پلاکت ها نباشد و یا اگر پلاکت ها پس از ساخت آنها نابود شوند.
ترومبوسیتوز ، که منجر به شمارش پلاکت های بیشتر از حد طبیعی می شود، می تواند واکنش به یک مشکل پزشکی دیگر باشد یا به این دلیل که مغز استخوان سلول های زیادی را تولید می کند. اختلالات عملکرد پلاکتی به شدت در شدت وجود دارد و می تواند بر اساس تعداد نوع پلاکت طبیعی یا ترومبوسیتوپنی متفاوت باشد.
تعداد پلاکت های طبیعی بر اساس سن و جنس مانند گلبول قرمز یا هموگلوبین تأثیر نمی گذارد.
انواع مختلف اختلالات پلاکتی
- ترومبوسیتمی ضروری یک اختلال میلوپرولیفراتیک است که در آن مغز استخوان پلاکت های زیادی تولید می کند و خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش می دهد.
- ترومبوسيتوپني ايمني اختلالي است که بدن آنتيبادي را به پلاکت هاي خود متصل مي کند. بدن به اشتباه حملات و تخریب پلاکتها را انجام می دهد، که اغلب باعث ترومبوسیتوپنی شدید و بدون خونریزی می شود. در کودکان این اغلب یک فرآیند گذرا است، اما معمولا در بزرگسالان یک بیماری مزمن است.
- اختلالات مربوط به MYH9 یک گروه از اختلالات عملکرد پلاکت است . این اختلالات به ارث برده می شوند (به خانواده ها منتقل می شوند) و ممکن است با کاهش شنوایی و یا نارسایی کلیه همراه باشد.
- ترومبوسیتوپنی آلوئومون نوزاد (NAIT) در دوران بارداری یا کمی بعد از تولد اتفاق می افتد. در این فرم ترومبوسیتوپنی، اختلاف بین پلاکت مادر و نوزادان در حال رشد وجود دارد. آنتی بادی مادر از بین می رود پلاکت های نوزاد، که می تواند باعث خونریزی قابل توجهی شود.
- ترومبوسیتوز (یا افزایش شمارش پلاکتی) می تواند پس از اسپلنکتومی (حذف جراحی طحال)، عفونت اخیر یا کم خونی کمبود آهن رخ دهد. این ترومبوسیتوز واکنشی یا ثانویه نامیده می شود . این به طور کلی گذرا است و با درمان علت اصلی بهبود می یابد.
- ترومبوسیتوپنی مگاکاریوسیتی مادرزادی (CAMT) یک اختلال نادر، مادرزادی است (یعنی شما با آن متولد می شوید) که مغز استخوان نمی تواند به طور طبیعی پلاکت ها را تولید کند.
علائم اختلالات پلاکتی
علائم اختلالات پلاکتی به طور گسترده ای به عنوان تشخیص ها متفاوت است. آنها وابسته به تعداد پلاکتها و عملکرد پلاکتها هستند.
اختلالاتی با ترومبوسیتوپنی یا مرتبط با عملکرد پلاکت معمولا با علائم خونریزی نظیر:
- خونریزی بینی
- خونریزی آدامس
- خونریزی بیش از حد قاعدگی ( منوراژی )
- خونریزی طولانی مدت پس از آسیب یا جراحی
اختلالات با ترومبوسیتوز ممکن است علائم واضحی نداشته باشد. سطوح بالاتری از پلاکتها می تواند باعث ایجاد لخته های خون (ترومبو) شود. علائم مربوط به ایجاد لخته های خون است.
- سردرد
- تغییر چشم انداز
- درد قفسه سینه
تشخیص اختلالات پلاکتی
شایعترین آزمایش غربالگری اختلالات پلاکتی یک شمارش کامل خون ( CBC ) است . این آزمایش ساده ساده شامل اطلاعات در مورد تمام سلول های خونی، از جمله تعداد پلاکت است.
پزشک شما ممکن است درخواست کند که پلاکتها تحت میکروسکوپ بررسی شوند. این اسمیر خون نامیده می شود . این اجازه خواهد داد که پزشک شما تعیین کند که آیا پلاکتها اندازه طبیعی شما هستند یا خیر. تعدادی از اختلالات عملکرد پلاکت ارثی منجر به پلاکت هایی بزرگتر از حد نرمال می شود که می تواند بر روی اسمیر خون دیده شود. دیگران ممکن است از عناصر کلیدی پلاکتها، که گرانول نامیده می شوند، از دست رفته باشند.
اختلالات عملکردی پلاکت ممکن است یک عدد پلاکت طبیعی باشد. این اختلالات معمولا شبیه به سایر اختلالات خونریزی مانند هموفیلی است . تست های غربالگری، معمولا به نام مطالعات انعقادی، (مانند زمان پروترومبین یا PT و زمان ترومبوپلاستین جزئی یا PTT) طبیعی هستند.
تشخیص اختلالات عملکرد پلاکت ممکن است نیاز به آزمایش های خاص مانند زمان خونریزی، آزمایش عملکرد پلاکتی، آزمایش تجمع پلاکت و / یا میکروسکوپ الکترونی پلاکت باشد.
اگر نگرانی هایی وجود داشته باشد که مغز استخوان شما به درستی کار نمی کند، ممکن است بعنوان بخشی از کار، یک نمونه بیوپسی مغز استخوان باشد.
درمان اختلالات پلاکتی
درمان اختلالات پلاکتی نیز متنوع است و با تشخیص خاص شما تعیین می شود. برخی از اختلالات پلاکتی ممکن است نیازی به درمان خاصی ندارند در حالیکه دیگران ممکن است فقط در حوادث حاد مانند خونریزی نیاز به درمان داشته باشند.
- اگر خونریزی جدی دارید، ممکن است از خونریزی وریدی استفاده کنید. انتقال پلاکت ها می تواند برای اختلالات عملکرد پلاکت (صرف نظر از تعداد پلاکت ها) و بیشتر اختلالات پلاکتی با ترومبوسیتوپنی مورد استفاده قرار گیرد.
- استروئیدها مانند پردنیزون ممکن است در اختلالات پلاکتی مرتبط با ایمنی مانند ITP مورد استفاده قرار گیرند.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) معمولا در اختلالات پلاکتی مرتبط با ایمنی مانند ITP و NAIT مورد استفاده قرار می گیرد.
- آسپیرین عملکرد پلاکتها را کاهش می دهد و می تواند برای جلوگیری از تشکیل لخته های خون در ترومبوسیتمی ضروری استفاده شود.
- داروهای ضد فیبرینولیتیک داروهایی هستند که برای کمک به تثبیت لخته شدن به خصوص در سطوح مرطوب مخاط (دهان، بینی، رحم و غیره) استفاده می شوند. این داروها معمولا در این شرایط برای خونریزی بینی، خونریزی بینی و منوراژی استفاده می شود. آنها همچنین می توانند بعد از عمل جراحی برای جلوگیری از خونریزی استفاده شوند.
مهم است که با پزشک خود صحبت کنید که بهترین درمان برای شما و تشخیص شما چیست.
کلمه ای از
خونریزی ناشی از اختلالات پلاکتی می تواند حیرت انگیز باشد. درک علت خونریزی شما به شما و پزشک شما اجازه خواهد داد تا بهترین گزینه های درمان را مورد بحث قرار دهید. اگر اختلال پلاکت شما به ارث برده شود، این اطلاعات همچنین می تواند به شما کمک کند تعیین کنید که آیا سایر اعضای خانواده باید آزمایش شوند یا خیر. سعی نکنید بترسید که بهترین ها را بدست آورید نگرانی های خود را با پزشک خود در میان بگذارید. از آنجا که آنها می توانند نشانه ها و درمان های مشابه داشته باشند، افراد مبتلا به اختلالات پلاکت ممکن است در مراکز درمان هموفیلی درمان شوند.
> منبع:
> Kaushansky K، Lichtman MA، Prchal J، Levi MM، Press O، Burns L، Caligiuri M. (2016). ویلیام هماتولوژی (9th ed.) USA. آموزش مک گرا هیل