اختلال شبیه به پارکینسون با تفاوت های کلیدی است
هنگامی که دادی مور بازیگر و کمدین بریتانیا در تاریخ 27 مارس 2002 درگذشت، دلیل رسمی مرگ به عنوان پنومونی ثبت شد. اما، در حقیقت، مور در حال مبارزه با یک بیماری نادر شناخته شده فلج سویه هسته ای پیشرفته (PSP) است که موجب وخامت مداوم بخش هایی از مغز که تنظیم تعادل، کنترل عضلات، عملکرد شناختی و برخی حرکات داوطلبانه و غیر داوطلبانه مانند بلع و چشم جنبش.
علل فلج متعارف پیشرفته
در حاليکه علت باليني فرابنفش پيشرونده تا حد زيادي ناشناخته است، تصور مي شود با يک جهش در بخش خاصي از ژن کروموزوم 17 همراه باشد.
متأسفانه، این همه جهش نیست. در حالی که تقریبا هر فردی با PSP دارای این انحراف ژنتیکی است، همچنین دو سوم از جمعیت عمومی را تشکیل می دهد. به این ترتیب، جهش به عنوان یک عامل کمک کننده و نه تنها برای اختلال دیده می شود. سموم زیست محیطی و سایر مسائل ژنتیکی نیز ممکن است نقش داشته باشد.
دانشمندان هنوز هم کاملا مطمئن نیستند که PSP با بیماری پارکینسون یا آلزایمر همراه است که علائم خاصی را به اشتراک می گذارد.
PSP تخمین زده می شود که بر روی یکی از هر 100000 نفر بدون در نظر گرفتن نژاد، جغرافیا یا اشغال تاثیر می گذارد. مردان اندکی بیشتر از زنان آسیب می بینند. علائم معمولا بین 50 تا 60 سالگی ظاهر می شوند.
علائم PSP
یکی از نشانه ترین نشانه های PSP شامل کنترل حرکات چشم، به ویژه قابلیت کشش است. شرایطی که به صورت چشم فشرده شناخته می شود، موجب ضعف یا فلج عضلات خاص اطراف چشم می شود. حرکت عمودی چشم نیز معمولا تحت تأثیر قرار می گیرد.
همانطور که وضعیت بدتر می شود، ممکن است دچار آسیب دیدگی شود.
به علت فقدان کنترل کانونی، افرادی که در معرض چشم قرار دارند، اغلب در مورد دید دوگانه ، تاری دید و حساسیت به نور دیده می شوند. کنترل پلک های ضعیف نیز ممکن است رخ دهد.
همانطور که سایر قسمت های مغز آسیب دیده، PSP با طیف وسیعی از علائم رایج ظاهر می شود که با گذشت زمان تشدید می شود. این شامل:
- ناپایداری و از دست دادن تعادل
- کاهش عمومی حرکت
- تکان دادن کلمات
- بلعیدن دشواری (دیسفاژی)
- از دست دادن حافظه
- اسپاسم عضلانی صورت
- شیب عقب به علت سفتی عضلات گردن
- بی اختیاری ادرار
- تغییر رفتار، از جمله از دست دادن مهار و خروپف های ناگهانی
- کم کردن تفکر پیچیده و انتزاعی
- از دست دادن مهارت های سازمانی یا برنامه ریزی (از قبیل مدیریت امور مالی، از دست دادن، پیروی از تعهد کاری)
تشخیص PSP
PSP معمولا در مراحل اولیه بیماری نامشخص است و اغلب به عفونت گوش داخلی، بیماری تیروئید، سکته مغزی و یا بیماری آلزایمر (به ویژه در سالمندان) اشتباه است.
تشخیص به طور عمده بر اساس بررسی علائم انجام می شود. این یک روند است که پزشکان باید سایر علل احتمالی را حذف کنند. تصویربرداری از رزونانس مغناطیسی (MRI) اسکن مغز می تواند برای حمایت از تشخیص استفاده شود.
در موارد PSP، علائم اتوپسی در قسمت مغزی که مغز را به طناب نخاعی متصل می کند، وجود دارد. در MRI، نمای جانبی این مغز مغز ممکن است نشان دهد که چه چیزی علامت "پنگوئن" یا "متولد شده" نامیده می شود (به همین دلیل نامیده می شود زیرا شکل آن مانند یک پرنده است).
این، همراه با علائم، تحقیقات دیفرانسیل و آزمایش ژنتیک، ممکن است شواهدی برای تشخیص فراهم کند.
چگونه PSP از بیماری پارکینسون متفاوت است
پزشکان به منظور تمایز PSP از پارکینسون، مواردی مانند وضعیت و تاریخ پزشکی را مورد توجه قرار می دهند.
به عنوان مثال، افرادی که دارای PSP هستند، به طور منظم وضعیت پاها را به صورت راست و چپ نگه می دارند، در حالی که افراد مبتلا به پارکینسون تمایل بیشتری نسبت به موقعیت پیش رو دارند.
علاوه بر این، افرادی که دارای PSP هستند، به دلیل عدم تعادل مداوم در معرض سقوط هستند. در حالی که افرادی که مبتلا به پارکینسون هستند نیز خطر ابتلا به سقوط دارند، افرادی که با PSP تمایل دارند این کار را به دلیل عقب ماندگی گردن و وضعیت انقباض عقب انجام دهند.
با این حال، PSP به عنوان بخشی از یک گروه از بیماری های نروژنیک شناخته شده به نام سندرم پارکینسون + است که برخی نیز شامل آلزایمر هستند.
گزینه های درمان
درمان خاصی برای PSP وجود ندارد. برخی از بیماران ممکن است به داروهایی که برای درمان پارکینسون مانند لودوپا استفاده می شوند، واکنش نشان دهند، اگر چه پاسخ به شدت ضعیف است (دیفرانسیل دیگری که برای تشخیص بیماری استفاده می شود).
بعضی از داروهای ضد افسردگی، مانند Prozac، Elavil و Tofranil، ممکن است به برخی از علائم شناختی یا رفتاری که فرد در معرض آن است را تجربه کند. علاوه بر دارو، عینک های مخصوص (دو طرفه، پریسمس) ممکن است با مشکلات بصری کمک کنند، در حالیکه راه رفتن وسایل کمک و دیگر دستگاه های سازگار ممکن است باعث تحرک و جلوگیری از سقوط شود.
در حالی که درمان فیزیکی به طور معمول مشکلات حرکتی را بهبود نمی بخشد، ممکن است به حفظ رباط مفاصل و جلوگیری از تشدید عضلات ناشی از عدم فعالیت کمک کند. در موارد دیسفاژی شدید، ممکن است یک لوله تغذیه ای مورد نیاز باشد.
الکترودهای جراحی اعمال شده و ژنراتورهای پالسی که در درمان تحریک مغزی عمیق برای پارکینسون استفاده می شود، در درمان PSP موثر نبوده اند.
کلمه ای از
علیرغم فقدان درک در مورد PSP و گزینه های درمان محدود، مهم است که به یاد داشته باشید که بیماری هیچ دوره خاصی ندارد و می تواند به طور قابل توجهی از فرد به فرد متفاوت باشد. با نظارت منظم پزشکی و تغذیه خوب، شخصی که با PSP می تواند، در واقع، سال ها و حتی دهه ها، پس از تشخیص، زندگی کند.
برای افراد و خانواده هایی که با این بیماری زندگی می کنند، مهم است که به دنبال حمایت برای جلوگیری از انزوا و دسترسی بهتر به اطلاعات و ارجاع های متمرکز به بیمار باشید. این شامل سازمان هایی مانند CurePSP مبتنی بر شهر نیویورک است که گروه های پشتیبانی شخصی و آنلاین، یک فهرست پزشکان متخصص و شبکه ای از طرفداران همکار آموزش دیده را ارائه می دهند.
> منبع:
> Ling، H. "رویکرد بالینی به فلج متعارف پیشرفته". مجله اختلالات حرکتی. 2016؛ 9 (1): 3-13.