داروها و روش های غیر دارویی مورد استفاده برای درمان بیماری هانتینگتون

HD دارای طیف گسترده ای از علائم است که ممکن است توسعه یابد، که بعضی از آنها می توانند با دارو و روش های غیر دارویی موفق باشند. قبل از اینکه به درمان مراجعه کنید، درک علائم به عنوان بخشی از بیماری نیز می تواند به مقابله با آنها کمک کند و نقش مهمی در مراقبت از خود یا اعضای خانواده ای داشته باشد.

انواع علائم

به عنوان یک بیماری عصبی، علائم هانتینگتون باعث می شود علائمی که معمولا به یکی از سه دسته تقسیم می شوند: تغییرات جسمی / حرکتی، تغییرات شناختی و تغییرات هیجانی / رفتاری.

HD همچنین یکی از شرایطی است که موجب ایجاد زوال عقل می شود.

نشانه ها اغلب در بین 30 تا 50 سالگی ایجاد می شود. با این حال، برخی از افراد زیر سن 20 سالگی یک نوع بیماری هانتینگتون را به نام "بیماری هانتینگتون" نوجوان معرفی می کنند.

تغییرات فیزیکی

یکی از علائم برجسته HD، کوریا است. Chorea اشاره به از دست دادن توانایی کنترل حرکات فیزیکی است. این حرکات را ایجاد می کند که ناخواسته، تند و ناگهانی است. این حرکات اغلب در قسمت فوقانی بدن رخ می دهد و شامل سوزنی، تنه، سر، گردن و صورت می شود. آنها همچنین می توانند در پاها رخ دهند. Chorea در حدود 90 درصد افراد مبتلا به HD وجود دارد و یکی از علائم است که اغلب با دارو مورد هدف قرار می گیرد.

سایر علائم فیزیکی HD عبارتند از کاهش راه رفتن و صحبت کردن، عدم هماهنگی، اختلال در خوردن غذا و مایعات و در نتیجه کاهش وزن قابل توجه است. با توجه به این علائم، افراد مبتلا به HD در معرض خطر سقوط قرار دارند اما کار با متخصصین می تواند به کاهش خطر کمک کند.

تغییرات شناختی

HD نتیجه تغییرات در مغز است، بنابراین قابل فهم است که توانایی های شناختی تحت تاثیر قرار می گیرند. در حالی که حافظه می تواند تحت تاثیر قرار گیرد، مناطق دیگری از شناخت نیز تحت تاثیر قرار می گیرند. این شامل اختلال عملکرد اجرایی (مانند توانایی برنامه ریزی و تصمیم گیری)، تمرکز ضعیف، فقدان تمرکز، قضاوت ضعیف و عدم درک رفتارهای خود است.

فقدان مهارتی نیز ممکن است ایجاد شود. به عنوان مثال، اگر شما دارای HD هستید، ممکن است کاری انجام دهید که به طور معمول احساس نمی کنید مناسب است، زیرا کنترل ضربه شما کاهش می یابد.

تغییرات احساسی و رفتاری

علائم HD شامل تغییرات خلقی و رفتاری است. ممکن است احساس تحریک پذیری و خشم شدید و تغییرات خلقی غیر قابل پیش بینی باشد. تجاوز کلامی و فیزیکی نیز ممکن است گسترش یابد. در واقع، برخی تحقیقات نتیجه گیری می کند که 22 تا 66 درصد افراد مبتلا به HD تجاوز، اغلب در مراحل اولیه بیماری هستند.

همانند سایر انواع دمانس ، بی تفاوتی در HD معمول است. افسردگی (که شبیه به بی تفاوتی است اما اغلب شامل احساس غم و ناامیدی است) می تواند به ویژه قابل توجه باشد و پیش بینی کننده قوی فکر کردن یا در نظر داشتن خودکشی است. تحقیقات نشان می دهد که در افرادی که با HD زندگی می کنند خطر ابتلا به افکار خودکشی وجود دارد و برخی از مطالعات نشان می دهد که افکار خودکشی در حدود 19 درصد از شرکت کنندگان در تحقیق است.

احساس اضطراب اغلب همراه با افسردگی است. مطالعات تحقیقاتی نشان می دهد که در هر کجا از 34 تا 61 درصد افراد مبتلا به HD احساس اضطراب را تجربه می کنند.

استقامت ، جایی که شما در یک کلمه، فکر یا عمل "گیر کرده"، غیر معمول نیست.

این می تواند همراه با وسواس و اجبار باشد و به حرکت به یک کار جدید دشوار است. همچنین ممکن است باعث رفتارهای نامناسب اجتماعی شود که برای دیگران دشوار است بدانیم چگونه با فردی که با HD زندگی می کند را بدانیم.

بررسی اجمالی

در حال حاضر هیچ دارو برای HD در این زمان وجود ندارد، چند دارو و رویکردهای مناسبی وجود دارد که ممکن است به کاهش برخی نشانه ها برای یک زمان کمک کند. در نظر داشته باشید که نباید از مکمل های مجانی یا مکمل بدون بررسی با پزشک خود استفاده کنید، زیرا بعضی از آنها ممکن است عوارض جانبی منفی منفی یا تعاملات دارویی با داروهای دیگر شما داشته باشد.

از آنجا که هیچ درمان وجود ندارد، هدف درمان در HD بهبود کیفیت زندگی و حفظ عملکرد تا زمانی که ممکن است.

داروها

Xenazine (tetrabenazine)

Xenazine در سال 2008 توسط اداره غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای درمان کورا در HD تایید شد. نشان داده شده است که کمک به کاهش حرکات غیر مجاز و به طور کلی به عنوان یکی از رایج ترین و موثر ترین روش های درمان HD است.

Xenazine، با این حال، هشدار در مورد استفاده در افراد مبتلا به افسردگی را حمل می کند، زیرا به نظر می رسد افسردگی و افکار خودکشی را افزایش می دهد. عوارض جانبی نیز ممکن است شامل خواب آلودگی و بی خوابی باشد.

Austedo ( داتتربنازین )

Austedo توسط FDA در سال 2017 مورد تایید قرار گرفت. همچنین برای درمان حرکات غیر دائمی (chorea) در بیماری هانتینگتون تجویز می شود.

Austedo از لحاظ شیمیایی شبیه Xenazine است، اما اثر آن طولانی تر است. در نتیجه، Austedo معمولا تجویز می شود یک یا دو بار در روز مصرف شود، در حالی که Xenazine معمولا تجویز می شود که سه بار در روز مصرف شود.

Austedo اثربخشی را در کاهش علائم کوریا نشان داده است، اما مانند Xenazine، این دارو دارای یک هشدار قوی است که نشان می دهد نباید برای افراد مبتلا به HD که احساس افسردگی و افکار خودکشی را تجربه می کنند، استفاده شود، زیرا این احساسات را افزایش می دهد.

داروهای ضدویروسی

داروهای ضد روانپریشی، همچنین به عنوان نورولپتیک شناخته می شوند، گاهی برای درمان کورا تجویز می شوند. این یک استفاده بی خطر از دارو است، به این معنی که FDA این داروها را به طور خاص برای این مورد تایید نکرده است؛ با این حال، برخی از آنها برخی از مزایای را در این زمینه نشان داده اند.

نتایج تحقیق متفاوت است، اما آنتی سایکوتی های غیر معمولی که اغلب برای درمان HD استفاده می شوند شامل Zyprexa (Olanzapine)، Risperdal (Risperidone) و Seroquel (Quetiapine) هستند. Antipsychotics قدیمی تر از قبیل هالدول (هالوپریدول) و کلروزیل (کلوزاپین) نیز تجویز می شوند اما عوارض جانبی بالقوه لرز و دیسکینزی ناخوشایند دارند که هر دو باعث ایجاد حرکت های غیر مجاز می شوند و بنابراین ممکن است منفی باشد.

علاوه بر این، بعضی از داروهای ضددردی مثل Abilify (aripiprazole) اثربخشی کاهش علائم افسردگی در HD و همچنین بهبود شناخت را نشان داده اند.

Antipsychotics نیز در برخی موارد با هدف کاهش رفتارهای چالش برانگیز (مانند تجاوز) که می تواند در HD توسعه یابد، استفاده می شود؛ با این حال، چندین عارضه جانبی بالقوه با استفاده از داروهای ضد پیری وجود دارد، بنابراین احتیاط لازم است.

Symmetrel

تحقیقات در مورد اثربخشی Symmetrel (آمانادین) نتایج متناقض نشان داده است. Symmetrel یک داروی ضد ویروسی است که برای درمان لرزش غیر دائمی که بعضی اوقات در بیماری پارکینس رخ می دهد استفاده می شود ، بنابراین هدف آن در HD علائم کوریا است. برای بعضی افراد با HD مفید است.

SSRIs

داروهای ضدافسردگی مهارکننده بازدارنده سروتونین (selective serotonin inhibitor) (SSRI) برای مقابله با افسردگی و همچنین وسواس و اجبار و گاهی اوقات با افرادی که با HD زندگی می کنند، تجویز می شوند. همانند سایر داروها، اثربخشی متفاوت است.

تثبیت کننده حالت

تثبیت کننده های حالت روانی مانند Depapote (divalproex) ممکن است برای مقابله با تغییرات زیادی در احساسات که می تواند همراه با HD، و همچنین تجاوز، تکانشگری و علائم وسواسی-اجباری باشد.

سایر داروها

در پاسخ به علائم مختلفی که یک بیمار به پزشک خود گزارش می دهد، ممکن است دستورالعمل های دیگری برای درمان این مسائل خاص نیز ارائه شود. به عنوان مثال، اگر بی خوابی و اضطراب دغدغه اصلی در HD باشند، پزشک اغلب دارو را برای هدف قرار می دهد. بنابراین، مهم است که با تیم مراقبت های بهداشتی خود باز شود و اجازه دهید آنها را در مورد همه چیز که باعث ناراحتی شما می شود اطلاع دهید. آنها ممکن است یک گزینه ای داشته باشند که موقعیت شما را بهبود می بخشد.

روشهای غیر دارویی

از آنجا که داروها در حال حاضر محدود به تلاش برای مدیریت علائم خاص در HD محدود هستند، دیگر روش های تکمیلی غیر دارویی توصیه می شود.

گفتار و درمان زبان

درمانگر گفتاری و زبان می تواند با شما در جهت برقراری ارتباط با نیازها و ترجیحات شما کار کند. تمرینات خاصی می توانند به تقویت زبان و عضلات دهان کمک کنند تا بتوانند تا زمانی که ممکن است عملکرد خود را حفظ کنند.

سخنرانان همچنین می توانند توانایی بلع خود را ارزیابی کنند و تعیین کنند چه تجهیزات یا مداخلات برای شما مفید خواهد بود. این می تواند مهم باشد، زیرا با پیشرفت بیماری، ممکن است دچار فرو رفتن غذا یا آب بدون فرسایش شود.

درمان فیزیکی و شغلی

درمان فیزیوتراپی و شغلی میتواند به شما کمک کند. در مراحل اولیه HD، فیزیوتراپی می تواند به بهبود و حفظ قدرت و عملکرد کلی کمک کند. همانطور که HD پیشرفت می کند، تجهیزات را می توان دستور داد و به نیازهای خاص خود متصل کرد، و یک برنامه تمرین خانگی را می توان برای به حداکثر رساندن سلامت جسمی طراحی کرد.

درمانگر شغلی می تواند با شما در تعیین بهترین راه برای انجام فعالیت های زندگی روزانه ، مانند دوش گرفتن و لباس پوشیدن. درمانگران شغلی همچنین می توانند تمرینات ذهنی را با هدف حفظ عملکرد شناختی خود تشخیص دهند.

درمانگران همچنین می توانند با مراقبت کنندگان خود را به عنوان بیماری پیشرفت کند تا به آنها کمک کند تا بداند چگونه بهترین راه برای مراقبت از شما است.

تمرین فیزیکی

ورزش های فیزیکی با توانایی های پایدار و حتی پیشرفته شناختی در بسیاری از بیماری هایی که موجب زوال عقل می شوند، بسیار مرتبط است و این در HD نیز درست است. تحقیقات نشان داده است که سطوح بالاتری از فعالیت جسمانی پیش بینی نمرات بهتر در آزمون های شناختی و بهبود عملکرد روزانه را پیش بینی می کند.

روان درمانی / مشاوره حمایت

صحبت کردن با یک متخصص اجتماعی یا روانشناس بالینی می تواند بسیار مهم باشد زیرا شما با تغییراتی که HD به ارمغان می آورد و استراتژی های مقابله ای خود را کشف می کنید، تنظیم می شود. بحث درمانی نیز میتواند برای همسران یا همسران، و نیز کودکان و خانوادهها مفید باشد.

HD تغییرات قابل ملاحظه ای را در سطح عملکرد شما ایجاد می کند و می تواند باعث نگرانی در مورد اعضای خانواده در مورد خطر ابتلا به HD خود شود زیرا از نظر ژنتیکی به کودکان منتقل می شود. یک درمانگر می تواند به شما و خانواده شما کمک کند از طریق تغییراتی که در حال وقوع است، خطر ژنتیکی HD و ارتباط شما با منابع در جامعه و خانه تان باشد.

درمان های خلاقانه

رویکردهای دیگر نیز احتمالا برای افرادی که با HD زندگی می کنند نیز سود می برند. به عنوان مثال، موسیقی ، هنر و نمایش درمانی همه مورد استفاده قرار گرفته است. در حالی که آنها علائم فیزیکی HD را تغییر نمی دهند، ممکن است آنها را تحت تأثیر قرار دادن رفاه عمومی و بهبود کیفیت زندگی قرار دهد.

خدمات دندانپزشکی

خوردن یک رژیم غذایی سالم برای همه ما مهم است، و حتی بیشتر هنگامی که با HD مقابله کنید. اطمینان از اینکه بدن شما مواد مغذی مورد نیاز خود را دریافت می کند می تواند به حفظ قدرت شما کمک کند. این می تواند دشوار باشد، به خصوص به عنوان پیشرفت HD، بنابراین شما ممکن است از کمک یک متخصص تغذیه ثبت نام کنید.

کلمه ای از

مهمتر از همه، افراد مبتلا به HD و خانواده هایشان، خطر انزوا دارند. بدانید که منابع و پشتیبانی موجود برای تشویق شما و کمک به شما در تعیین مراحل بعدی شما وجود دارد. اگر مطمئن نیستید که چه کاری انجام دهید یا به کمک نیاز دارید، انجمن هانتینگتون ایالات متحده آمریکا دارای فصل های محلی و همچنین گروه های پشتیبانی آنلاین است که می توانند شما را تشویق کنند، سوالات خود را پاسخگو باشند یا با شما حرف بزنند یا فقط با گوش دادن به گوش شما با شما زندگی کنند HD

> منابع:

> Arora، G. (2015). مدیریت تهاجم در بیماری هانتینگتون. http://hdsa.org/wp-content/uploads/2015/07/Managing-Aggression-in-HD_Garima-Arora_ver005.pdf

> کاپن، E. و Roos، R. (2016). رویکردهای فارماکولوژیک فعلی برای کاهش کورای در بیماری هانتینگتون. مواد مخدر ، 77 (1)، ص 29-46. 10.1007 / s40265-016-0670-4

> دیل، م. و ون Duijn، E. (2015). اضطراب در بیماری هانتینگتون. مجله Neuropsychiatry و علوم اعصاب بالینی ، 27 (4)، pp.262-271.

> والاس م، داونینگ ن، لورنز و همکاران. آیا فعالیت فیزیکی با حجم مغز، رفتار و عملکرد روزمره وجود دارد؟ طراحی یک مقطع عرضی در بیماریهای پیش آگهی و اولیه هانتینگتون. جریانهای PLoS 2016؛ 8.

> Wetzel HH، Geh CR، Dellefave L، و همکاران. ایده های خودکشی در بیماری هانتینگتون: نقش کمردرد. تحقیق روانپزشکی 2011؛ ​​188 (3): 372-376. doi: 10.1016 / j.psychres.2011.05.006.