لکوآنسفالوپاتی چند نفره پیشرفته (PML)

بیماری مرتبط با خطر مرگ، آسیب مغزی

HIV می تواند به سیستم ایمنی بدن شما آسیب برساند. خیلی واضح است همانطور که اچ آی وی فعالتر می شود و از خود کپی بیشتر می کند، آسیب می تواند به طور فزاینده ای شدید و منجر به افزایش خطر ابتلا به عفونت های فرصت طلب شود .

یکی از جدی ترین بیماری هایی است که به نام لوکومنفالوپاتی مولتی فاکتور پیشرفته (PML) نامیده می شود . این شرایط با نام بسیار خود توصیف می شود: "leuko" به معنای سفید، "encephalo" به معنای مغز و "pathy" به معنی بیماری است.

به عنوان مثال PML آسیب پیشرونده ماده سفید مغز در چندین مکان (چند ضلعی) است.

این وضعیت ناشی از سقوط تدریجی غلاف میلین است که در انتهای عصب، به ویژه ماده سفید مغز، را پوشش می دهد. به عنوان یک بیماری demyelinating، PML بسیار شبیه به مولتیپل اسکلروز (MS) ، هر چند سریعتر نشان می دهد.

ویروس مسئول PML یکی از مواردی است که اکثر افراد به ویروس JC (یا ویروس John Cunningham) معروف هستند. در حالی که تخمین زده می شود که 70 تا 90 درصد جمعیت جهان در معرض ویروس قرار گرفته اند، اگر فردی سرکوب شدید ایمنی را به همراه بیماری ایدز ایجاد می کند، تنها می تواند باعث بیماری شود.

PML دارای یک میزان مرگ و میر بالا یک بار تشخیص داده شده است، با 30-50٪ از افراد در اولین ماه از تشخیص. کسانی که زنده ماندند، به طور متناوب دارای آسیب مغزی هستند- بعضی متوسط، بعضی دیگر شدید هستند.

PML بیشترین احتمال را دارد که فرد مبتلا به HIV مثبت داشته باشد و تعداد سلول های CD4 کمتر از 100 سلول در میلی لیتر باشد.

بر اساس تعریف، تشخیص بیماری ایدز هنگامی رخ می دهد که CD4 زیر 200 سلول / میلی لیتر باشد

علائم و نشانه های PML

علائم و نشانه های PML می تواند به بسیاری از شرایط دیگر، به ویژه در مراحل اولیه آن، شبیه باشد. به طور معمول، تنها علائم مشکل ممکن است عبارتند از:

اغلب افراد، این علامت را برای خستگی، عوارض جانبی دارو یا حتی سکته مغزی یا حملات ایسکمیک گذرا اشتباه می گیرند . همانطور که PML پیشرفت می کند، علائم جدی تر ممکن است در حال توسعه باشد، از جمله اختلالات گفتاری و دید، و همچنین تشنج و تغییرات شخصیت.

در برخی موارد، بیماران ممکن است سندرم دست بیگانه را که در آن دست بدون آنکه حتی آن را دانست یا قادر به کنترل آن باشد، حرکت می دهد.

تشخیص PML

PML به طور معمول می تواند در یکی از دو روش تشخیص داده شود:

آیا PML وجود دارد؟

قبل از شروع درمان ضد رتروویروسی (ART) ، PML همیشه در چند هفته یا چند ماه بعد از تشخیص، کشنده بود. در حال حاضر در حال حاضر هیچ دارویی وجود ندارد که می تواند موثر PML را مهار و یا درمان کند، شروع ART می تواند بسیاری از علائم را با بازگرداندن برخی از عملکرد سیستم ایمنی بدن کاهش می دهد .

نشان داده شده است ART می تواند زندگی یک فرد با PML را برای چندین سال طول بکشد.

در طرف مقابل، خطر ابتلا به PML را می توان با اطمینان از اجرای اولیه ART، در زمان تشخیص و قبل از از بین بردن عملکرد سیستم ایمنی، تا حد زیادی جلوگیری می شود.

تعدادی از درمان های تجربی نیز مورد بررسی قرار گرفته اند، اگر چه نتایج در هر لحظه مخلوط یا عاقلانه است. آنها شامل استفاده از داروهای ضد مالاریا مفالووین و درمان با اینترلوکین-2 (پروتئینی است که سلول های سفید خون را تنظیم می کند).

تا به امروز، تنها تعداد کمی از افراد وجود دارد که به نظر می رسد از PML با استفاده از مفالووین درمان شده اند، در حالی که دو بیمار به نظر می رسد با استفاده از پروتئین ایمنی، اینترلوکین-2 بهبود می یابند.

متاسفانه، در هر دو مورد، سمیت بالای با مصرف مواد مخدر در افراد مبتلا به PML پیچیده است.

منابع :

مؤسسات ملی بهداشت (NIH). "صفحه اطلاعات لکوآنسفالوپاتی پیشرفته تک سلولی" واشنگتن دی سی؛ به روز شده 2014 فوریه 14؛ دسترسی به 24 فوریه 2016.

Shackelton، L .؛ Rambaut، A .؛ Pybus، G .؛ و همکاران "تکامل ویروس JC و ارتباط آن با جمعیت انسانی". مجله ویروسشناسی 2006؛ 80 (20): 9928-9933.

گوتون، ت. الخطانی، آ. اوفرل، ب. و همکاران "مفالووین در درمان لوکوئنسفالوپات چند ساله پیشرفته ی". مجله علوم اعصاب، جراحی مغز و اعصاب و روانپزشکی. ژوئن 2010؛ 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu، G.؛ Stricker، C؛ و همکاران "پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک غیر آلرژیک برای لنفوم هوچکین مقاوم به انسداد توسط لوکوآنسفالوپاتی مولتی فوکو پروتئینی پاسخ دهنده اینترلوکین-2" پیچیده است. سالانه هماتولوژی. ژوئیه 2002: 81 (7): 410-413.