کمبود IgA انتخابی
کمبود ایمونوگلوبولین A (IgA) شایع ترین کمبود ابتدایی ایمنی است. آن را با سطوح بسیار کمی از IgA در جریان خون مشخص می کند که می تواند منجر به افزایش میزان عفونت هایی که شامل غشاهای مخاطی مانند گوش، سینوس ها، ریه ها و دستگاه گوارش باشد. افراد مبتلا به کمبود IgA در معرض خطر ابتلا به بیماری های دیگر، از جمله بیماری های خودایمنی، بیماری های دستگاه گوارش، بیماری های آلرژیک، و همچنین بدتر شدن فرم های کمبود ایمنی هستند.
IgA چیست؟
IgA بیشترین فراوانی آنتی بادی تولید شده توسط بدن است و هم در جریان خون و هم در شکل ترشحی روی سطح غشاهای مخاطی وجود دارد. مهمترین نقش IgA در محافظت در مقابل عفونت باکتری های متعدد است که در غشای مخاطی وجود دارد. IgA برای پوشاندن سطح باکتری ها عمل می کند و سپس توسط انواع مکانیسم های ایمنی تخریب می شود.
کمبود IgA چیست؟
کمبود IgA به عنوان غلظت کامل یا مقدار بسیار پایین IgA به عنوان اندازه گیری شده در خون تعریف می شود، در تنظیم سایر سطوح آنتی بادی ( IgG و IgM) طبیعی است. مقادیر کمی IgA با کمبود IgA سازگار نیستند.
در حالی که کمبود IgA به عنوان یک نوع از کمبود ایمنی طبقه بندی می شود، 85-90٪ از افراد مبتلا به کمبود IgA هیچ نشانه ای از وضعیت آنها ندارند. اکثر مردم در نتیجه اهدا خون تشخیص داده می شوند که در آن حدود 1 در هر 300 نفر کمبود IgA دارند.
کمبود IgA ناشی از ناهنجاری های رشد برخی سلول های سفید خون در بدن ( سلول های B و / یا سلول های T ) است که اغلب به علت ناهنجاری های ژنتیکی است که در خانواده ها اتفاق می افتد.
علائم کمبود IgA چیست؟
بعضی، اما نه همه، افراد مبتلا به کمبود IgA در معرض خطر ابتلا به عفونت هایی هستند که شامل غشاهای مخاطی مانند سینوس ( سینوزیت )، گوش میانی ( درماتیت )، ریه ها ( پنومونی ) و دستگاه گوارش (جیاردیاسیس) هستند.
این بدان معنا نیست که چرا اکثر افراد مبتلا به کمبود IgA هیچ عارضه ای ندارند و چرا برخی از عوارض زیادی از این کمبود آنتی بادی دارند.
کمبود IgA نیز با سایر بیماری های دستگاه گوارش، از جمله عدم تحمل لاکتوز ، بیماری سلیاک و کولیت اولسراتیو همراه است. بیماری سلیاک اغلب با وجود آنتی بادی IgA در برابر پروتئین های خاصی در دستگاه گوارش تشخیص داده می شود که البته در فرد مبتلا به بیماری سلیاک و کمبود IgA یافت نمی شود. در عوض، Antigens IgG در برابر این پروتئین های مشابه انتظار می رود که در فرد مبتلا به بیماری سلیاک وجود داشته باشد. بنابراین، فردی که مظنون به داشتن بیماری سلیاک باشد، باید در زمان آزمایش خون برای بیماری سلیاک، برای کمبود IgA مورد بررسی قرار گیرد تا اطمینان حاصل شود که یک آزمایش عادی برای بیماری سلیاک به دلیل کمبود IgA منفی نیست.
بسیاری از مطالعات نشان داده اند که حداقل نیمی از افراد مبتلا به کمبود IgA دارای میزان بالایی از بیماری های آلرژیک، از جمله یونجه ، آسم ، اگزما ، کندو و آلرژی غذایی هستند . برخی از افراد مبتلا به کمبود IgA در واقع باعث ایجاد آنتی بادی های آلرژیک ( IgE ) در برابر آنتی بادی های IgA می شوند و بنابراین در نتیجه دریافت پروفیلاسیون خون، خطر ابتلا به آنافیلاکسی را افزایش می دهند.
بنابراین، افراد مبتلا به کمبود IgA باید دستبند هشدار پزشکی را پوشانده، به طوری که در صورت نیاز به انتقال خون اضطراری، یک محصول خون بدون آنتی بادی IgA برای کاهش احتمال آنافیلاکسی استفاده شود.
افراد مبتلا به IgA نیز در معرض خطر ابتلا به انواع بیماری های خود ایمنی، از جمله برخی از بیماری های خاص خون (مانند ITP ، TTP، آنمی همولیتیک)، آرتریت روماتوئید، لوپوس اريتماتوز سیستمیک و تیروئیدیت هاشیموتو هستند. این بیماری ها در حدود 20-30٪ از افراد مبتلا به کمبود IgA رخ می دهد.
برخی از سرطان ها، به ویژه سرطان های دستگاه گوارش و لنفوم ، در افراد مبتلا به کمبود IgA نیز در میزان بالاتر دیده می شوند.
در نهایت، برخی از افراد مبتلا به کمبود IgA ممکن است به بدتر شدن اشکال کمبود ایمنی مانند کمبود سیستم ایمنی مشترک (CVID) پیشرفت کنند.
درمان کمبود IgA چیست؟
درمان اصلی کمبود IgA درمان عفونت ها یا بیماری های مرتبط با آن است که ممکن است رخ دهد. افراد مبتلا به کمبود IgA و عفونت های تکراری باید قبل از آن و با آنتی بیوتیک های شدیدتر از افراد بدون کمبود IgA درمان شوند. واکسن های عفونی رایج، مانند نسخه های کشته شده (واکسن زنده ویروسی باید اجتناب شود) واکسن فصلی آنفلوانزا و واکسن پنوموکوک ، باید به افراد کمبود IgA داده شود. نظارت بر وقوع بیماری های خودایمنی، بیماری های دستگاه گوارش، شرایط آلرژیک، سرطان ها و بدتر شدن کمبود ایمنی نیز باید به طور مرتب برای افراد مبتلا به کمبود IgA انجام شود.
منبع:
یول L. کمبود IgA انتخابی. جی کلین ایمونول. 2010؛ 30: 10-16.
سلب مسئولیت: اطلاعات موجود در این سایت فقط برای مقاصد آموزشی است و نباید به عنوان یک جایگزین برای مراقبت شخصی توسط یک پزشک مجاز استفاده شود. لطفا پزشک خود را برای تشخیص و درمان هر گونه علایم یا وضعیت پزشکی ببینید