سندرم ریچر یا تغییر شکل

سندرم ریشتر (RS)، که همچنین به عنوان تغییر شکل ریشتر شناخته می شود، به تغییر یک نوع خاص سرطان خون به یک نوع متفاوت و تهاجمی اشاره دارد.

RS به توسعه لنفوم غیر لنفومیک درجه بالا در فرد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) / لنفوم لنفوسیتی کوچک (SLL) اشاره دارد . انواع دیگری از RS همچنین از جمله تغییرات به لنفوم هوچکین رخ می دهد.

توضیح این اصطلاحات و اهمیت آنها به شرح زیر است.

بررسی اجمالی

RS در افراد مبتلا به سرطان گلبول های سفید تولید می شود. این سرطان اول دارای دو نام متفاوت است، بسته به اینکه جایی که در بدن یافت می شود سرطان یافت می شود: اگر این سرطان بیشتر در خون و مغز استخوان یا SLL در غدد لنفاوی پیدا شود، آن را CLL نامیده می شود .

CLL برای پوشش هر دو نهاد استفاده می شود که در این مقاله پیش می رود.

نه همه با CLL سندرم ریشتر را توسعه می دهد

توسعه RS در افراد مبتلا به CLL نسبتا غیر معمول است. برآوردهای منتشر شده در سال 2016 عبارتند از: تحول ریشتر در حدود 5 درصد از بیماران مبتلا به CLL رخ می دهد. منابع دیگر می گویند دامنه بین 2 تا 10 درصد است. اگر RS برای شما اتفاق می افتد، بسیار غیر معمول است که در همان زمان CLL تشخیص داده می شود. افرادی که RS را از CLL توسعه می دهند معمولا چند سال پس از تشخیص CLL انجام می شود.

سرطان جدید به طور معمول رفتار می کند

سرطان جدید هنگامی رخ می دهد که یک فرد مبتلا به CLL به منظور توسعه آنچه که به عنوان یک تحول شناخته می شود، اغلب به یک لنفوم غیر لنفوم هوچکین (NHL) معروف است. "درجه بالا" به این معنی است که سرطان به سرعت رشد می کند و بیشتر تهاجمی است. لنفوم یک سرطان گلبولهای سفید خون لنفوسیت است.

طبق یک مطالعه، حدود 90 درصد تغییرات از CLL به نوع NHL به نام لنفوم بزرگ سلول B (DLBCL) منتشر می شود، در حالیکه حدود 10 درصد به لنفوم هوچکین تبدیل می شود.

در واقع این نوع "نوع هجکین سندرم ریشتر" (HvRS) نامیده می شود و مشخص نیست که آیا پیش آگهی متفاوت از لنفوم هوچکین است یا خیر. تحولات دیگر از CLL نیز ممکن است.

چرا آن را "سندرم ریشتر" نامگذاری میکنید؟

مردی به نام موریس ن. ریشتر ابتدا سندرم را در سال 1928 توضیح داد. او در مورد یک قاضی حمل و نقل 46 ساله که به بیمارستان بستری شد و به طور مداوم به سمت پایین رفت و منجر به مرگ شد نوشت. در تجزیه و تحلیل کالبد شکافی، او مشخص کرد که یکی از بدخیمی هایی که قبلا وجود داشته است، اما از آن، یک بدخیمی جدید ظاهر شد که سریعتر رشد کرده و بافت هایی که CLL قدیم شده بودند، محو و خراب شد.

او نظری داشت که CLL برای مدت بسیار طولانی تر از هر کسی که در این بیمار می دانست وجود داشته است، همچنین در مورد دو سرطان یا ضایعات نوشت: "ممکن است که توسعه یکی از ضایعات به وجود دیگر "

مشخصات

افرادی که مبتلا به RS هستند، بیماری تهاجمی را با گره های لنفاوی به سرعت در حال افزایش، افزایش طحال و کبد و سطح بالای یک نشانگر در خون به نام لاکتات دهیدروژناز سرم یا LDH افزایش می دهند.

نرخ بقا

همانند سایر لنفومها، آمارهای بقا ممکن است دشوار باشد.

بیماران فردی قبل از تشخیص آنها در سلامت و قدرت عمومی خود متفاوت هستند. علاوه بر این، حتی دو نوع سرطان با یکسان می توانند در افراد مختلف بسیار متفاوت رفتار کنند. با این حال RS با سرطان جدید تهاجمی تر است. در برخی از افراد مبتلا به RS، میزان بقا با میانگین آماری کمتر از 10 ماه از زمان تشخیص گزارش شده است. با این حال، برخی مطالعات نشان داده اند که بقای متوسط ​​17 ماه و سایر افراد مبتلا به RS ممکن است طولانی تر زندگی کنند. پیوند سلول بنیادی ممکن است فرصتی برای بقای طولانی مدت داشته باشد.

علائم و نشانه ها

اگر CLL شما به DLBCL تبدیل شده باشد، علائم خود را از دست خواهید داد.

ویژگی های RS عبارتند از رشد سریع تومور با یا بدون دخالت خارج از رحم - یعنی رشد جدید ممکن است به گره های لنفاوی محدود شود یا سرطان ممکن است شامل اندام هایی غیر از گره های لنفاوی مثل طحال و کبد باشد.

ممکن است تجربه کنید:

• به سرعت گسترش گره های لنفاوی
• ناراحتی شکمی مربوط به طحال و کبد بزرگ به نام hepatosplenomegaly است
• علائم کم خونی قرمز خون (کم خونی)، مانند احساس اضطراب خسته، پوست پریده، تنگی نفس
• علائم کاهش پلاکت خون (ترومبوسیتوپنی)، مانند کبودی آسان و خونریزی ناشناخته
• علائم درگیری خارج از رحم از جمله در سایت های غیر معمول مانند مغز، پوست، سیستم دستگاه گوارش، پوست و ریه

عوامل خطر برای تبدیل

خطر ابتلا به بیماری قلبی عروقی از CLL مربوط به مرحله لوسمی شما، مدت زمان طولانی بودن آن یا نوع پاسخ به درمان شما نیست. در حقیقت، دانشمندان به طور کامل نمی دانند که در واقع باعث تحول می شود.

به تازگی برخی مطالعات نشان داده اند که بیمارانی که سلول های CLL نشانگر مشخصی به نام ZAP-70 دارند، ممکن است خطر ابتلا به تغییرات را افزایش دهند. مارکرهای دیگر مانند بیماران مبتلا به جهش های NOTCH1 در تشخیص از علاقه تحقیقاتی بوده است. با این حال، مطالعات دیگر نشان داده است که بیماران مبتلا به CLL جوانتر، یعنی کمتر از 55 سال، ممکن است خطر بالاتری داشته باشند.

تئوری دیگر این است که مدت زمان طولانی با سیستم ایمنی افسرده از CLL است که باعث تحول می شود. در سایر انواع بیمارانی که مدت زمان طولانی در کاهش عملکرد سیستم ایمنی مانند ویروس نقص ایمنی بدن انسان (HIV) یا افرادی که پیوند عضو داشته اند، خطر ابتلا به NHL نیز افزایش می یابد.

به هر حال ممکن است به نظر برسد که هیچ چیز برای انجام دادن یا جلوگیری از تغییر CLL شما وجود ندارد.

درمان و پیش آگهی

درمان RS معمولا شامل پروتکل های شیمی درمانی است که معمولا برای NHL استفاده می شود. این رژیمها معمولا میزان پاسخ کلی حدود 30 درصد را تولید می کنند. متاسفانه، بقای متوسط ​​با شیمی درمانی منظم کمتر از 6 ماه پس از تغییر RS است. با این حال، درمان های جدید و ترکیبات مستقیما در آزمایشات بالینی مورد آزمایش قرار می گیرند.

در سال های اخیر، مطالعات استفاده از پروتکل های شیمی درمانی فلوودارابین را مورد بررسی قرار داده اند، زیرا آنها نشان داده اند که نتایج در بیماران مبتلا به CLL پیچیده بهبود یافته است . متوسط ​​بقای این نوع شیمی درمانی در یک مطالعه به 17 ماه افزایش یافت.

چیز دیگری که در حال انجام است ، استفاده از آنتومومب است - یک آنتی بادی منوکلونال کاملا ضد انعقاد CD20 که هدف منحصر به فردی در لنفوسیت B دارد. مطالعه CHOP -O ارزیابی ایمنی، امکان پذیری و فعالیت یک شیمی درمانی CHOP در ترکیب با اینتوموماب در القای و نگهداری بعدی برای بیماران مبتلا به RS به تازگی تشخیص داده شده است. در تجزیه و تحلیل موقت، بیش از 7 نفر از 25 شرکت کننده اولین پاسخ پس از شش دوره CHOP-O را دریافت کردند.

در برخی مطالعات کوچک، استفاده از پیوند سلول های بنیادی برای درمان این جمعیت مورد بررسی قرار گرفته است. اکثر بیماران در این مطالعات بسیاری از شیمی درمانی پیشین را دریافت کرده بودند. از نوع پیوند سلول های بنیادی که مورد آزمایش قرار گرفتند، پیوند غیرمیلوآبلیون دارای سمیت کمتر، جذب بهتر و احتمال رهایی بود . برای دیدن اینکه آیا این یک گزینه مناسب برای بیماران RS است، مطالعات بیشتری لازم است.

تحقیقات آینده

به منظور بهبود بقا در بیماران مبتلا به RS، دانشمندان باید بدانند چه چیزی باعث تغییرات از CLL می شود. با اطلاعات بیشتر در مورد RS در سطح سلولی، درمان های هدفمند می تواند بر علیه آن ناهنجاری های ویژه ایجاد شود. با این حال، کارشناسان هشدار می دهند که از آنجا که تعدادی از تغییرات پیچیده مولکولی مرتبط با RS وجود دارد، ممکن است یک درمان هدفمند "هدفمند" وجود نداشته باشد و احتمالا هر یک از این داروها باید با شیمی درمانی منظم ترکیب شود بهترین اثر همانطور که دانشمندان علل RS را کشف می کنند، مشاهده می کنند که RS یک فرآیند واحد و یکپارچه نیست.

در همین حال، بیماران که تبدیل CLL خود را به RS داشته باشند، تشویق به ثبت نام در مطالعات بالینی در تلاش برای بهبود گزینه های درمان و نتایج از استانداردهای کنونی است.

_منابع:

_{ریشتر، م. سارکوم سلول رتیکولار غدد لنفاوی مرتبط با لوسمی لنفاوی . مجله آسیب شناسی آمریکا. 1928؛ 4؛ 4. 285-292.}

_{تحولات جدید در سندرم ریشتر. Eyre TA، Clifford R، Roberts C، et al. مطالعه تک مرحله ای NCRI مرحله II CHOP در ترکیب با Ofatumumab در القا و نگهداری برای بیماران مبتلا به سندرم ریفر جدید به تازگی تشخیص داده شده است. BMC سرطان 2015؛ 15: 52.}

> Parikh SA، Habermann TM، Chaee KG، و همکاران. تحول هوچکین از لوسمی لنفوسیتی مزمن: بروز، نتایج و مقایسه آن با لنفوم هوچکین دی نوو. ام جی هماتول 2015 90: 334-38.

_{راسی D، گیدنانو جی. ریشتر سندرم. Adv Exp Med Biol . 2013؛ 792: 173-91.}