لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) - گزینه های درمان و پیش آگهی

انتظار، شیمی درمانی، آنتیبادیهای مونوکلونال یا پیوند سلولهای بنیادی برای CLL

بهترین درمان برای لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) چیست؟

بررسی لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

اگر شما با علائم و عوامل خطر ابتلا به CLL آشنا هستید و از طریق تشخیص و تنظیم CLL رفته اید، احتمالا آماده است که قدم بعدی را بردارید. پس از همه، شما در مورد درمان های مختلف موجود برای سرطان شنیده اید.

متأسفانه، در این زمان هیچ درمان دیگری وجود ندارد که به عنوان درمان برای لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) در نظر گرفته شود. اما حتی بدون درمان، بعضی افراد می توانند سال ها و حتی دهه ها با این بیماری زندگی کنند. در حال حاضر، درمان به منظور ارائه بیماران از علائم آنها، با امید به اطمینان از کیفیت خوب زندگی و طولانی شدن بهبودی، هدایت می شود.

تماشا کنید و منتظر بمانید

بیماران مبتلا به علائم CLL مانند عرق شبانه، تب، کاهش وزن، کم خونی (تعداد کم گلبول قرمز)، ترومبوسیتوپنی (شمارش پلاکتی پایین) و یا عفونت های مکرر احتمالا از درمان لذت نمی برند. درمان در این مرحله در این بیماری زندگی شما را طولانی نخواهد کرد و پیشرفت لوسمی شما را نیز کاهش نخواهد داد. بنابراین، یک رویکرد "تماشا و انتظار" معمولا گرفته می شود. در حالت watch-and-wait شما به دنبال یک هماتولوژی یا انکولوژیست هستید و نیاز به انجام کار خون دارید و توسط متخصص شما هر شش تا 12 ماه دیده می شود.

در بین بازدیدکننده ها، باید توجه داشته باشید که علائم سرطان شما ممکن است پیشرفت کند. ممکن است متوجه شوید:

بسیاری از بیماران می توانند در حال تماشا باشند و سالها قبل از درخواست درمان برای CLL خود منتظر بمانند . این می تواند بسیار دشوار باشد که یاد بگیریم که سرطان داریم و سپس "صبر کن تا بدتر شود" قبل از درمان آن. شما ممکن است احساس کنید که فقط می خواهید با آن لوسمی مبارزه کنید و با آن روبرو شوید!

در حالی که ممکن است سخت باشد که صبور باشیم، بسیار مهم است که شما متوجه شوید که ساعت و صبر کردن استاندارد است که CLL نشانه ای از علائم را نشان نمی دهد. تحقیقات به این نکته هیچگونه مزیتی برای شروع زودانزالی نشان نداده است.

شیمی درمانی

سالهاست که شیمی درمانی خوراکی با لوکوران (کلرامبوسییل) استاندارد درمان CLL است هنگامی که سرطان شروع به پیشرفت می کند. در حالیکه اکثر بیماران در این درمان کاملا موفق عمل کرده بودند، اغلب پاسخ کامل (CR) را ارائه نمی دادند. امروزه، کلرامبوسیل تنها در بیمارانی که دچار نگرانی های بهداشتی دیگری هستند که از دریافت شیمیدرمانی قوی تر و سمی تر جلوگیری می کنند، استفاده می شود.

به تازگی، شیمی درمانی Fludara (fludarabine) نشان داده شده است که در درمان CLL بدون درمان و همچنین عود بیماری موثر است. در مقایسه با کلرامبوسییل، میزان بقاء CR و پروسه بدون پیشرفت (PFS) بهبود یافته است، اما در هنگام استفاده به تنهایی مزیتی در بقاء کلی دارد .

داروهای دیگر از همان خانواده Nipent (پنتواستاتین) نیز به عنوان بخشی از درمان CLL مورد استفاده قرار گرفته است.

بهبودی واقعی در درمان CLL زمانی رخ داد که Cytoxan (سیکلوفسفامید) در ترکیب با درمان فلوودرابین اضافه شد. با استفاده از این رژیم ("FC" یا "Flu / Cy")، پاسخ درمان به عنوان CR، PFS و OS تایید شد. در حالی که ترکیب این دو دارو با هم سبب افزایش سمیت می شود، به نظر نمی رسد میزان بالای عفونت های شدید ایجاد شود.

آنتیبادیهای مونوکلونال

نتایج حاصل از درمان CLL با افزودن درمان آنتی بادی منوکلونال بهبود یافته است.

آنتیبادیهای مونوکلونال اساسا آنتی بادی های مصنوعی هستند که به سرطان حمله می کنند. در حالی که سیستم ایمنی بدن شما پروتئین های غیر طبیعی را در سطح باکتری یا ویروس تشخیص می دهد، این داروها "نشانگرهای غیر طبیعی را بر روی سطح سلول های سرطانی تشخیص می دهند. اضافه کردن آنتی بادی منوکلونال Rituxan (ریتوکسیماب) به رژیم (پروتکل FCR) به افرادی که دارای CLL هستند میزان پاسخ 90٪ و 96٪ و CR 50٪ ad 70٪ است.

یکی دیگر از آنتیبادیهای monoclonal، Campath (alemtuzumab) توسط اداره غذا و داروی آمریکا (FDA) برای استفاده در درمان CLL تایید شده است. آن را به عنوان نشانگر سطح antigen دیگر نسبت به ریتوکسیماب هدف قرار داده و می تواند به تنهایی یا در ترکیب شیمی درمانی استفاده شود.

پیوند سلول های بنیادی

در مورد انواع دیگر سرطان های خون، تحقیقات زیادی انجام شده است تا نتایج زنده ماندن بیماران دریافت کننده شیمی درمانی را در برابر پیوند سلول های بنیادی مقایسه کنند . از آنجایی که میانگین سن بیمار مبتلا به CLL تازه تشخیص داده شده بین 65 تا 70 ساله است که معمولا به عنوان یک نامزد پیوند در نظر گرفته می شود، این نوع مطالعات بر روی این جمعیت انجام نشده است.

گفته می شود 40٪ بیماران مبتلا به CLL زیر سن 60 سالگی هستند و 12٪ زیر سن 50 سالگی هستند. پیوند سلول های بنیادی ممکن است فرصتی برای درمان بیماران مبتلا به CLL با پیش آگهی ضعیف داشته باشد.

پیوند سلولهای آلوژنیک (پیوند با استفاده از سلول های بنیادی اهدا کننده) از دوزهای بسیار زیاد شیمی درمانی برای درمان لوسمی استفاده می کند و سلول های بنیادی اهدا می شود تا سیستم ایمنی بدن بیمار را دوباره پرورش دهد. مزیت پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک این است که در حالی که ممکن است سمی تر باشد، می تواند اثر "لنفوسیت در برابر لوسمی" ایجاد کند. یعنی، سلول های بنیادی اهدا شده سلول های لوکمی را به عنوان غیر طبیعی تشخیص می دهند و به آنها حمله می کنند.

با وجودی که این تکنیک ها به طور چشمگیری بهبود می یابند، در 15 تا 25 درصد از بیماران هنوز عوارض جدی وجود دارد؛ یکی از آنها بیماری پروستات و بیماری است که در آن سلول های اهدا کننده متوجه می شوند که سلول های خود را به عنوان خارجی کنترل می کنند و حمله را آغاز می کنند.

به علت اثرات جانبی سمی پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک، نشان داده شده است که نتایج در بیماران سالمند بهبود یافته است.

در حال حاضر، تحقیق برای تعیین نقش غیر میلولا یا "مینی" پیوند در CLL در حال انجام است. پیوند های غیر میللوآبیتی کمتر بر سمیت شیمیدرمانی تأثیر می گذارند و بیشتر در مورد اثر "transplant versus-leukemia" برای درمان سرطان. این نوع درمان ممکن است گزینه درمان برای افراد مسن ارائه دهد که قادر به تحمل پیوند آلوژنیک استاندارد نخواهند بود.

پیوند سلول های بنیادی اتولوگ در درمان CLL نتایج ضعیف و نرخ بالای عود بیماری را، گاهی حتی سال ها پس از پیوند، نشان داده اند. در حالی که ممکن است سمیت را کاهش داده باشد، پیوند اتولوگ در درمان CLL در مقایسه با درمان غیر میللوآنتیوگرافی موثر نیست . در نتیجه، پیوند اتولوگ به طور معمول برای بیماران CLL توصیه نمی شود.

پرتو درمانی

در بیماران مبتلا به CLL، استفاده از پرتودرمانی محدود به ارائه تسکین علائم است. این می تواند برای درمان مناطقی از غدد لنفاوی متورم مورد استفاده قرار گیرد که باعث ناراحتی یا دخالت در حرکت یا عملکرد ارگان های مجاور می شود.

اسپلنکتومی

برای بیماران مبتلا به طحال بزرگ شده به عنوان یک نتیجه از انباشتن سلول های CLL، اسپلنکتومی یا حذف جراحی طحال ممکن است در ابتدا کمک به بهبود شمارش خون و کاهش برخی ناراحتی. همانند پرتودرمانی، اسپلنکتومی برای کنترل علائم بیماری استفاده می شود و برای لوکمی درمان نمی شود.

جمع کردن آن بالا

در این زمان، در حالی که درمان برای CLL ممکن است قادر به ارائه بیماران با امتناع علائم و کنترل لوسمی آنها باشد، نمیتواند درمان را فراهم کند، و البته بیماری در میان افراد مختلف بسیار متغیر است. با این حال، درک ما از این نوع منحصر به فرد از لوسمی به طور مداوم در حال گسترش است. استفاده از پیوند سلول های بنیادی برای افراد مبتلا به CLL به طور چشمگیری در دوره ای بین سال های 2006 تا 2016 به طور چشمگیری بهبود یافت. مطالعات تحقیقاتی به پیشرفت ادامه می دهند و به طور بالقوه درمان با کنترل طولانی مدت یا درمان CLL را ارائه می دهند.

منابع

چانان خان، A. "درمان های جدید برای لوسمی لنفوسیتی مزمن" گزارش های مربوط به انکولوژی 2007؛ 9: 353-360.

Dreger، P. Hope برای ریفلاکس لوسمی لنفوسیتی مزمن خطرناک پس از پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک. مجله انکولوژی بالینی . 2015. 2014.60.3282.

لین، T.، Byrd، J. "لوسمی مزمن لنفوسیتی و لوسمی مزمن مرتبط" در Chang، A.، Hayes، D. پاس، H. و همکاران. eds (2006) انکولوژی: روش مبتنی بر شواهد Springer: نیویورک. ص 1210-1228.

هیلمن، R.، Oult، K. (2002) هماتولوژی در عمل بالینی 3rd ed. McGraw-Hill: نیویورک.

موسسه ملی سرطان درمان لوسمی لنفوسیتیک مزمن (PDQ) - برای حرفه ای بهداشت. به روز رسانی 01/19/16. http://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cll-treatment-pdq

Le Dieu، R.، and Gribben، J.، "پیوند در لوسمی مزمن لنفوسیتیک" گزارشات بدخیمی هماتولوژی کنونی 2007؛ 2: 56-63

Zent، C.، Kay، N. "Leukemia of Lymphocytic chronicity: زیست شناسی و درمان جاری " گزارش های مربوط به انکولوژی 2007؛ 9: 345-352.