علائم اولیه مولتیپل اسکلروزیس پیشرفته (PPMS)

تحرک، تعادل و مهارت های حرکتی بیشتر به طور معمول تحت تاثیر قرار می گیرد

مولتیپل اسکلروز پیشرونده اولیه (PPMS) به عنوان یکی از افراد هشت نفره مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس تاثیر می گذارد. از انواع مختلف بیماری ، PPMS به عنوان یکی از نادرترین موارد در نظر گرفته می شود.

چگونگی PPMS از سایر فرم های MS متفاوت است

شایع ترین نوع، که به عنوان MS-receding-remitting شناخته می شود (RRMS) ، با حملات حاد همراه با دوره های بهبودی مشخص می شود که بیماری پیشرفت نمی کند.

وقتی پیشرفت می کند، گفته شده است که یک فرد پیشرفته ثانویه (SPMS) دارد .

PPMS، در مقابل، از ابتدا مترقی است. یک فرد مبتلا به PPMS تشعشعات یا عودات معمولی مرتبط با RRMS یا SPMS را ندارد. در عوض، علائم به تدریج بوجود می آیند و برگشت پذیر نیستند.

همانند سایر انواع بیماری های متعدد، دوره PPMS بسیار متغیر است و هر فرد متفاوت است. بعضی ممکن است در چند سال معلول شوند، در حالی که دیگران برای چندین دهه باقی می مانند.

علائم مربوط به نخاع

از لحاظ نشانه ها، افرادی که با PPMS تشخیص داده می شوند، اغلب در معرض آتروفی متراکم (هدر رفتن و دژنراسیون) نخاع با مشکلات راه رفتن مواجه می شوند. همچنین به عنوان میللوپاتی مترقی شناخته می شود، علائم ممکن است عبارتند از:

• راه رفتن به طور فزاینده اسپاستیک به عنوان پاراپاریس اسپاستیک اشاره می شود، که در آن پاها شروع به تردید می کنند، باعث ایجاد لرزش و یا ریتمیک مرئی می شود

• ضعف یا بی حرکتی در یک طرف بدن، که به عنوان همی پارزی اسپاستیک شناخته می شود، که ممکن است بر پایه ها، دست ها یا دست ها تاثیر بگذارد
• عدم تحمل ورزش (کاهش توانایی انجام ورزش)
• ضعف و عدم هماهنگی عضلانی ( آتاکسی )

وقتی که نخاع تحت تاثیر بیماری قرار می گیرد، می تواند بیش از جنبش دخالت کند.

این می تواند باعث اختلال عملکرد جنسی، مثانه و روده شود. خستگی نیز با این و سایر انواع دیگر از مولتیپل اسکلروزیس رایج است.

علائم مربوط به مغز

در حالی که نخاع اصلی هدف آسیب در PPMS است، مغز نیز ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد، در درجه اول، بخشی شناخته شده به عنوان مخچه که تنظیم تعادل و هماهنگی. اختلال شناخته شده به عنوان سندرم پیشرفته مخچه (PCS)، یکی از هر 10 نفر مبتلا به PPMS را تشخیص داده و اغلب می تواند با:

• ضعف حرکت جنبش خوب به دلیل لرزش قصد شدید
• از دست دادن تن ماهی (hypotonia)
• از دست دادن تعادل (آتاکسی راه رفتن)
• ناتوانی در جهت هماهنگی حرکات (dysmetria) که در آن یک فرد بیش از حد یا در موقعیت مورد نظر بازوی، پا یا دست
• ناتوانی در انجام حرکات متناوب به سرعت ( دیسیدادوادوکوکینزی ) مانند پیچاندن در یک لامپ

به نظر می رسد التهاب و تولید عصبی به عنوان مکانیسم اصلی دخالت مغز و نخاع در بیماران PPMS باشد.

علائم غیر معمول PPMS

در حالی که به مراتب کمتر رایج است، PPMS می تواند بر سایر قسمت های سیستم عصبی مرکزی، مانند ساقه مغز (بین مغز و نخاع قرار گیرد) و مغز (قسمت اصلی مغز) تاثیر می گذارد.

علائم در حدود یک درصد از افراد مبتلا به PPMS دیده می شود اما ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• مشکلات بلع ( دیسفاژی )
• سرماخوردگی، استفراغ یا حالت تهوع
• حرکات سریع و غیرمستقیم چشم ( نیاسگموس )
• آسیب دیدگی یا از دست دادن
• اختلال عملکرد شناختی ، از جمله از دست دادن حافظه، فاصله توجه، حسی کلامی یا استدلال فضایی

کلمه ای از

تا همین اواخر، هیچ دارو برای درمان PPMS وجود نداشت. داروهای اصلاح کننده سنتی مانند Rebif و Copaxone عمدتا با کاهش التهاب مرتبط با RRMS کار می کنند، اما در درمان نوعی انحطی عصبی که در PPMS دیده می شود، اثربخشی ندارد.

خوشبختانه همه چیز تغییر کرده است در حال حاضر داروی شناخته شده به نام Ocrevus (ocrelizumab) داریم که قادر به درمان PPMS و نیز فرمهای بیماری عودکننده است. Ocrevus تصویب شده توسط اداره غذا و داروی ایالات متحده (FDA) در ماه مارس 2017 به عنوان یک تغییر بزرگ بازی در نظر گرفته شده و به احتمال زیاد زندگی افرادی که با این فرم غیرطبیعی مولتیپل اسکلروز زندگی می کنند، بهبود می یابد.

> منابع

> Ohrbach، R .؛ ژائو، آ. وانگ، ی. و همکاران. "مقایسه فعالیت بیماری در SPMS و PPMS در زمینه آزمایشات بالینی چندتایی " PLoS One 2012؛ DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.

> اداره غذا و داروی آمریکا "Ocrevus (ocrelizumab) تزریق." Silver Spring، مریلند؛ 28 مارس 2017