چگونه UCTD از MCTD متفاوت است؟
بیماری بافت همبند (UCTD) و بیماری بافت همبند ترکیبی (MCTD) شرایطی هستند که دارای برخی شباهت ها با سایر بیماری های سیستم ایمنی بدن یا بافت همبند هستند، اما تفاوت هایی وجود دارد که آنها را متفاوت می کند. در بیماری سیستم ایمنی بدن، تمام بدن آسیب دیده و سیستم ایمنی بدن که به طور طبیعی با حمله به مهاجمان خارجی محافظت می کند، به بافت های بدن خود حمله می کند.
همانطور که از نام آن مشخص است، در یک بیماری بافت همبند، بافت همبند مورد حمله قرار گرفته و تحت تاثیر قرار می گیرد. بافت اتصال دهنده بخش های مختلف بدن را متصل می کند و شامل پوست، غضروف و دیگر بافت ها می شود.
بیماری بافت همبند ترکیبی بیماری های خود ایمنی با خصوصیات همپوشانی سه بیماری دیگر بافت همبند - لوپوس اريتماتو سیستمیک ، اسکلرودرمی و پلی م یوزیت می باشد. گاهی اوقات به عنوان یک سندرم همپوشانی نامیده می شود. برعکس، بیماری بافت همبندی بدون تشخیص، به اندازه کافی از ویژگی ها یا معیارهای آن به عنوان یکی از بیماری های خودایمنی یا بافت همبند طبقه بندی نمی شود.
ویژگی های بیماری غیر وابسته به انسداد مجاری تناسلی
بیماران مبتلا به بیماری بافت همبند با علائم (به عنوان مثال درد مفصلی)، نتایج آزمایشی آزمایشگاهی (مثلا ANA مثبت) یا سایر ویژگی های سیستم ایمنی بدن خود ایمنی، اما آنها معیارهای طبقه بندی برای بیماری های بافت همبندی خاص مانند لوپوس را رعایت نمی کنند ، آرتریت روماتوئید ، سندرم Sjogren's ، اسکلرودرمی یا دیگر موارد.
هنگامی که ویژگی های کافی برای طبقه بندی به عنوان یک بیماری بافت همبند وجود دارد، این شرایط به عنوان "بدون تمایز" طبقه بندی می شود. اصطلاح "بیماری های متمایز بافت همبند" ابتدا در دهه 1980 آغاز شد. اساسا، آن را به بیماران که تصور می شد در مراحل اولیه بیماری بافت همبند است اعمال می شود.
لوپوس خاموش و لوپوس ناقص اريتماتوز اسامی دیگری است که برای توصیف این گروه از بیماران استفاده می شود.
تصور می شود که 20 درصد یا کمتر از بیماران مبتلا به بیماری بافت همبند بدون تشخیص، به تشخیص قطعی بیماری بافت همبند پیشرفت می کنند. تقریبا یک سوم به بهبودی ادامه می دهد، و بقیه درمان مرطوب بیماری های متابولیسم متصل نشده را حفظ می کنند.
علائم مشخص بیماری های مرتبط با بافت همجنسگرایان عبارتند از آرتریت، آرترالژی، پدیده رینود ، لکوپنی (کم خون سفید خون)، بثورات پوستی، آلوپسی، زخم دهان، چشم خشک، دهان خشک، تب پایین و حساسیت به نور. به طور معمول هیچ دخالت عصبی یا کلیوی، یا دخالت کبد، ریه ها یا مغز وجود ندارد. اکثریت بیماران مبتلا به بیماری بافت همجنسگرا، شاید 80٪، یک پروتئین اتومات آنتیبادی ساده دارند، اغلب آنتی بادی های anti-Ro یا anti-RNP.
تشخیص و درمان UCTD
به عنوان بخشی از فرایند تشخیصی برای بیماری بافت همبندی نشده، یک تاریخچه کامل پزشکی، معاینه فیزیکی و آزمایشات آزمایشگاهی برای جلوگیری از احتمال بیماری های روماتیسمی دیگر لازم است. با توجه به درمان بیماری های متمایز بافت همبند، هیچ گونه مطالعات علمی رسمی برای درمان های خاص برای بیماری بافت همبند غیر اختصاصی وجود ندارد.
انتخاب درمان معمولا بر اساس علائم ارائه شده و موفقیت قبلی دکتر در تجویز یک درمان خاص برای بیماری های روماتیسمی است.
معمولا درمان برای UCTD ترکیبی از ضد درد و NSAID ها برای درمان درد، کورتیکواستروئیدهای موضعی برای پوست و بافت مخاطی و Plaquenil (hydroxychloroquine) به عنوان یک دارو ضد رماتیسمی اصلاح کننده بیماری (DMARD) است. اگر پاسخ ناکافی باشد، پردنیزون خوراکی با دوز پایین ممکن است برای مدت زمان کوتاه اضافه شود. دوزهای بالا کورتیکواستروئیدها، داروهای سیتوتوکسیک (به عنوان مثال Cytoxan) یا دیگر DMARDS (مانند Imuran) به طور کلی استفاده نمی شوند.
متوترکسات ممکن است گزینه ای برای موارد سخت به درمان بیماری بافت همبند است.
خط پایین
پیش آگهی بیماری های متمایز بافت همبند شگفت آور خوب است. خطر پایین پیشرفت به یک بیماری بافت همبند به خوبی تعریف شده است، به ویژه در بیماران مبتلا به بیماری بافت همجنسگرا بدون تغییر در 5 سال یا بیشتر. اکثر موارد خفیف باقی می مانند و علائم بدون نیاز به سوء مصرف داروهای سنگین مورد استفاده قرار می گیرند.
منابع:
بیماری های مرتبط با بی اختیاری (UCTD). Mosca M. et al. بررسی های Autoimmune. 2006 نوامبر؛ 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
بیماری های مرتبط بافت غیرقابل تشخیص - بررسی اجمالی در عمق. جسیکا رام برمن، MD. بیمارستان جراحی ویژه 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp