ربدومیوسارکوم چیست؟

درک این سرطان عضلانی اسکلتی نادر

رابدومیوسارکوم یک سرطان عضلانی اسکلتی نادر است که اغلب در دوران کودکی اتفاق می افتد. علائم این تومورها چیست، چگونه تشخیص داده می شود و چه گزینه هایی در دسترس است؟

رابدومیوسارکوم تعریف شده

رابدومیوسارکوم نوعی سارکوم است . سارکوم ها تومورهایی هستند که از سلول های مزوتلیالی، سلول های بدن تشکیل می شوند که باعث ایجاد بافت همبند مانند استخوان، غضروف، عضله، لیگامان، دیگر بافت نرم می شود.

در مقابل، حدود 85 درصد از سرطانها، کارسینومها هستند که از سلولهای اپیتلیال تشکیل شده است.

بر خلاف کارسینوم هایی که سلول های اپیتلیال به عنوان یک "غشاء زیرزمینی" شناخته می شوند، سارکوم ها مرحله "سلول پیش سرطانی" ندارند و در نتیجه آزمایش های غربالگری برای مراحل پیش آگهی این بیماری موثر نیستند. (درباره انواع مختلف سرطان بیشتر بدانید و همچنین نحوه ی ساختن سارکوم ها منحصر به فرد است.)

رابدومیوسارکوم یک سرطان سلول های عضلانی است، به ویژه عضلات اسکلتی (عضلات رگه ای) که در حرکت بدن ما کمک می کند. از لحاظ تاریخی، رابدومیوسارکوم به عنوان "تومور سلول کوچک سلول آبی دوران کودکی" شناخته شده است که بر اساس رنگی است که سلولها با رنگ خاصی که در بافت ها بوجود می آیند، به نوبه خود می چرخند.

در مجموع، این سرطان سومین نوع سرطان جامد در دوران کودکی است (از جمله سرطان های مرتبط با خون مانند لوسمی). در پسران نسبت به دختران کمی شایع تر است و در کودکان آسیایی و آفریقایی آمریکایی نیز کمی بیشتر از کودکان سفیدپوست است.

انواع ربدومیوسارکوم

رابدومیوسارکوم به سه زیرمجموعه تقسیم می شود:

• رابدومیوسارکوم Embryonal 60 تا 70 درصد از این سرطان ها را تشکیل می دهد و اغلب در کودکان بین سنین 4 تا 4 سالگی رخ می دهد. این نوع دوباره به زیرگروه ها تقسیم شده است. تومورهای جنینی ممکن است در ناحیه سر و گردن، بافتهای دستگاه تناسلی یا سایر مناطق بدن رخ دهد.

• رابدومیوسارکوم آلوئولار دومین نوع شایع است و در کودکان بین سالهای 19 و 19 دیده می شود. شایع ترین نوع رابدومیوسارکوم در نوجوانان و بزرگسالان جوان است. این سرطان ها اغلب در اندام ها (دست ها و پاها)، ناحیه تناسلی، و همچنین قفسه سینه، شکم و لگن یافت می شود.
• رابدومیوسارکوم Anaplastic (pleomorphic) کمتر رایج است و اغلب در بزرگسالان از کودکان دیده می شود.

سایت های رابدومیوسارکوم

ربدومیوسارکومها ممکن است در هر جایی که بدن عضله اسکلتی وجود دارد، رخ دهد. شایع ترین مناطق عبارتند از ناحیه سر و گردن، مانند تومورهای اطراف (اطراف چشم) و سایر مناطق، لگن (تومورهای تناسلی)، در نزدیکی اعصاب هیجان انگیز مغز (parameningeal)، و در اندام ها (بازوها و پاها )

نشانه ها و علائم رابدومیوسارکوم

علائم رابدومیوسارکوم به طور گسترده ای بسته به محل تومور متفاوت است. علائم منطقه ای از بدن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تومورهای مجاری تنشی: تومور در لگن ممکن است خون را در ادرار یا واژن، خونریزی یا توده واژینال، انسداد و مشکلات روده یا مثانه ایجاد کند.

• تومورهای مداری: تومورهای نزدیک چشم می توانند باعث ایجاد تورم در اطراف چشم و پرت شدن چشم ( پروپتوز ) شوند.

• تومورهای Parameningeal: تومورهایی که در نزدیکی نخاع دیده می شوند ممکن است با مشکلات مربوط به عصب جمجمه ای مانند درد صورت، علائم سینوسی، بینی خون و سردرد مواجه شوند.
• افراط: هنگامی که رابدومیوسارکوم ها در سم یا پاها رخ می دهند، شایع ترین علامت یک توده یا تورم است که از بین نمی رود اما در اندازه آن افزایش می یابد.

وقوع

رابدومیوسارکوم غیر معمول است و تقریبا 3.5 درصد از سرطان ها در کودکان را تشکیل می دهد. در این سال حدود 250 کودک مبتلا به این سرطان در ایالات متحده تشخیص داده می شوند.

علل و عوامل خطر

دقیقا مشخص نیست که چه چیزی باعث ایجاد رابدومیوسارکوم می شود، اما برخی عوامل خطر شناسایی شده اند.

این شامل:

• کودکان مبتلا به سندرم های ارثی مانند نوروفیبروماتوز نوع 1 (NF1)، سندرم لی-فراومنی، سندرم Costello، بلواستوما پلوروالنی، سندرم پوستی قلبی، صورت، سندرم نونان، و سندرم Beckwith-Wiedermann
• استفاده پدر و مادر از ماری جوانا یا کوکائین
• وزن تولد بالا

تشخیص

تشخیص رابدومیوسارکوم معمولا با تاریخ دقیق و معاینه فیزیکی آغاز می شود. با توجه به محل تومور، مطالعات تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سی تی اسکن، MRI، اسکن استخوان یا اسکن PET ممکن است انجام شود.

به منظور تأیید تشخیص مشکوک، معمولا بایپسی باید انجام شود. گزینه ها ممکن است شامل بیوپسی سوزن خوب (با استفاده از یک سوزن کوچک برای جذب یک نمونه از بافت)، یک بیوپسی سوزنی هسته یا یک بیوپسی باز ممکن است انجام شود. هنگامی که آسیب شناس یک نمونه از بافت داشته باشد، تومور در زیر میکروسکوپ بررسی می شود و دیگر مطالعات اغلب برای تعیین مشخصات مولکولی تومور انجام می شود (به دنبال جهش های ژنی مسئول رشد تومور).

برای بررسی بیماری متاستاتیک ، ممکن است یک بیوپسی گره نگهبان انجام شود. این آزمایش شامل تزریق یک رنگ آبی و تریسی رادیواکتیو به تومور است و سپس نمونه ای از گره های لنفاوی نزدیک ترین تومور را که نور آبی رنگ می کنند، می گیرد. اگر گره های نگهبان برای سرطان مثبت تست مثبت داشته باشند، ممکن است یک بخش جداگانه گره لنفاوی نیز مورد نیاز باشد. مطالعات بیشتری برای جستجوی متاستاز ممکن است شامل اسکن استخوان ، بیوپسی مغز استخوان و / یا CT سینه باشد.

مرحله بندی و گروه بندی

"شدت" رابدومیوسارکوم بیشتر با شناسایی مرحله یا گروهی از سرطان تعریف شده است.

چهار مرحله از رابدومیوسارکوم وجود دارد:

• مرحله I: تومورهای مرحله 1 در "مکانهای مطلوب" مانند اوربیتال (اطراف چشم)، سر و گردن، در اندامهای تولید مثل (مانند تخمدانها یا تخمدانها)، لولههایی که کلیهها را به مثانه وصل میکنند (اوره) )، لوله اتصال مثانه به خارج (مجرای ادرار) و یا در اطراف کیسه صفرا. این تومورها ممکن است در گره های لنفاوی گسترش پیدا کند یا نباشد.
• مرحله II: مرحله II تومورها به گرههای لنفاوی گسترش نیافته است، بزرگتر از 5 سانتیمتر نیست (2/2 اینچ)، اما در سایتهای نامطلوب مانند هر یک از سایتهایی که در مرحله I ذکر نشده است یافت میشوند.
• مرحله III: تومور در یک محل نامطلوب حضور داشت و ممکن است یا ممکن است به گره های لنفاوی گسترش نیافته یا بیش از 5 سانتیمتر باشد.
• مرحله IV: سرطان هر مرحله یا دخالت گره های لنفاوی که به سایت های دوردست گسترش یافته است.

همچنین 4 گروه رابدومیوسارکوم وجود دارد:

• گروه اول: گروه 1 شامل تومورهایی است که می توانند به طور کامل با جراحی برداشته شوند و به گره های لنفاوی گسترش نیافته اند.
• گروه 2: تومور گروه 2 می تواند با جراحی برداشته شود، اما هنوز سلول های سرطانی موجود در حاشیه (در لبه تومور حذف شده) وجود دارد، یا سرطان به گره های لنفاوی گسترش یافته است.
• گروه 3: تومورهای گروه 3 کسانی هستند که گسترش نیافته اند اما به دلایلی (اغلب به علت محل تومور) با جراحی برطرف نمی شوند.
• گروه چهارم: تومور گروه 4 شامل مواردی است که به مناطق دور بدن گسترش یافته است.

سپس بر اساس مراحل و گروه های فوق، رابدومیوسارکوم ها به صورت زیر دسته بندی می شوند:

• رابدومیوسارکوم دوران کودکی کم خطر
• رابدومیوسارکوم دوران بارداری متوسط
• رابدوميوسارکوم دوران کودکي خطرناک

متاستازها

هنگامی که این سرطان ها گسترش می یابد، شایع ترین محل های متاستاز ریه ها، مغز استخوان و استخوان ها است.

درمانهای رابدومیوسارکوم

بهترین گزینه های درمان رابدومیوسارکوم بستگی به مرحله بیماری، محل بیماری و بسیاری از عوامل دیگر دارد. گزینه ها عبارتند از:

• جراحی: جراحی عامل اصلی درمان است و بهترین شانس کنترل طولانی مدت تومور را ارائه می دهد. نوع عمل جراحی بستگی به محل تومور دارد.
• پرتودرمانی: پرتودرمانی ممکن است برای کاهش تومور مفید باشد و یا درمان لبه های تومور پس از جراحی برای حذف هر سلول سرطانی باقی مانده.
• شیمی درمانی: رابدومیوسارکوم ها تمایل دارند به شیمی درمانی پاسخ دهند، و 80 درصد از این تومورها با اندازه گیری کاهش می یابد.
• آزمایشات بالینی: روشهای دیگر درمان مانند داروهای ایمونوتراپی در حال حاضر در آزمایشات بالینی مورد مطالعه قرار گرفته است.

مقابله

از آنجا که بسیاری از این سرطان ها در دوران کودکی اتفاق می افتد، هر دو والدین و کودک باید با این تشخیص غیرمنتظره و ترسناک کنار بیایند.

برای بچه های بزرگتر و نوجوانانی که با سرطان زندگی می کنند، حمایت بیشتری از گذشته است. از جوامع حمایتی آنلاین به عقب نشینی های سرطانی که مخصوص کودکان و نوجوانان طراحی شده اند، به اردوگاه ها برای کودک یا خانواده، گزینه های زیادی وجود دارد. بر خلاف محیط مدرسه که در آن کودک ممکن است منحصر به فرد باشد و نه به شیوه ای خوب، این گروه ها شامل بچه های دیگر و نوجوانان یا بزرگسالان جوان می شوند که به طور مشابه با چیزهایی که هیچ کودکی نباید مواجه شود، مقابله می کند.

برای والدین، چیزهای کمی به عنوان چالش پیش روی سرطان در کودک شما وجود دارد. بسیاری از والدین هیچ چیز کمتری نسبت به تغییر مکان با فرزندشان دوست ندارند. با این حال مراقبت از خود هرگز مهم نیست.

تعدادی از افراد شخصی و همچنین انجمن های آنلاین (انجمن های آنلاین و همچنین گروه های فیس بوک) به طور خاص برای والدین کودکان مبتلا به سرطان دوران کودکی و حتی به خصوص رابدومیوسارکوم طراحی شده است. این گروه های پشتیبانی می توانند زمانی که شما متوجه شوید که دوستان خانوادگی هیچ راهی برای فهمیدن آنچه شما در حال گذر از آن نیستید، یک حیات حیاتی است. ملاقات با والدین دیگر در این راه می تواند به شما کمک کند در حالی که به شما یک محل که در آن پدر و مادر می توانند آخرین تحولات تحقیقاتی را به اشتراک بگذارید. گاهی اوقات تعجب آور است که چگونه والدین اغلب از آخرین روش های درمان حتی قبل از بسیاری از انکولوژیست های جامعه مطلع هستند.

نقش خود را به عنوان یک مدافع به حداقل برسانید. زمینه انکولوژی روزانه گسترده و روزافزون است. و هیچ کس به اندازه والدین کودک مبتلا به سرطان انگیزه ندارد. برخی از روش های تحقیق در مورد سرطان را به صورت آنلاین یاد بگیرید و لحظه ای را یاد بگیرید که خود (یا فرزند شما) از مراقبت های سرطان خود حمایت کند .

پیش بینی

پیش آگهی رابدومیوسارکوم تا حد زیادی بسته به عوامل مانند نوع تومور، سن تشخیص داده شده، محل تومور و درمان دریافت شده متفاوت است. میزان بقاء 5 ساله 70 درصد است و تومورهای کم خطر با نرخ زنده ماندن 90 درصد است. به طور کلی، میزان بقا در طی چند دهه گذشته به طور چشمگیری افزایش یافته است.

کلمه ای از

رابدومیوسارکوم یک سرطان دوران کودکی است که در عضلات اسکلتی اتفاق می افتد که این ماهیچه ها در بدن قرار دارند. علائم مربوط به سایت خاص تومور و همچنین بهترین روش برای تشخیص تومور متفاوت است. جراحی عامل اصلی درمان است و اگر تومور با جراحی برداشته شود چشم انداز خوبی برای کنترل دراز مدت بیماری است. سایر گزینه های درمان عبارتند از: پرتودرمانی، شیمی درمانی و ایمونوتراپی.

در حالیکه بقای سرطان دوران کودکی بهبود می یابد، می دانیم که بسیاری از کودکان از اثرات دیر درمان رنج می برند. پیگیری طولانی مدت با یک پزشک که با عوارض جانبی درازمدت درمان مواجه است ضروری است تا تاثیرات این شرایط را به حداقل برساند.

برای والدین و کودکان که تشخیص داده می شوند، درگیر شدن در یک جامعه حمایت از کودکان دیگر و والدین در مقابله با رابدومیوسارکوم بی ارزش است و در عصر اینترنت من در حال حاضر بسیاری از گزینه های موجود وجود دارد.

> منابع:

> Dasgupta، R.، Fuchs، J.، و D. Rodeberg. رابدومیوسارکوم سمینارهای جراحی اطفال . 2016. 25 (5): 276-283.

> موسسه ملی سرطان درمان رابدومیوسارکوم دوران کودکی (PDQ) - نسخه حرفه ای سلامت به روز شده 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq