پانسیوتوپنی چیست، علائم چیست، چه چیزی باعث آن می شود و چگونه درمان می شود؟ بیایید نگاهی به این سوالات ببریم.
پان سیتوپنی به صورت غیر طبیعی حد پایین تعریف می شود تمام انواع گلبول های تولید شده توسط مغز استخوان. این شامل گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها می شود.
سلولهای خونی که در پانسیوتوپنی مبتلا هستند
به طور خاص، pancithopenia به کمبود اشاره می کند:
- سلول های قرمز خون (RBCs): RBC ها سلول هایی هستند که اکسیژن را به بافت های بدن متصل می کنند و حمل می کنند.
- سلول های سفید خون (WBCs): انواع مختلف سلول های سفید خون (WBCs) وجود دارد که بیشتر به گرانولوسیت ها (از جمله نوتروفیل ها، ائوزینوفیل ها و بازوفیل ها) و آگونالوسیت ها (از جمله لنفوسیت ها و مونوسیت ها) تقسیم می شوند. این سلول ها مسئول مبارزه با عفونت در میان سایر توابع هستند.
- پلاکت ها: پلاکت ها مسئول لخته شدن خون هستند.
توصیف سطح پایین سلول های خون
- یک سطح پایین گلبول قرمز به عنوان آنمی شناخته می شود . مهم است که توجه داشته باشید که انواع مختلفی از کم خونی وجود دارد. یکی از دلایل پایین بودن میزان گلبول قرمز خون است، اما ممکن است به علت خونریزی، میزان کم هموگلوبین، کمبود ویتامین B12 و سایر علت ها رخ دهد.
- سطح پایین خونهای گلبول سفید به عنوان leukopenia نامیده می شود (شما ممکن است از نوتروپنی شکایت کنید، که اشاره به سطح پایین نوع خاصی از سلول های سفید خون شناخته شده به عنوان نوتروفیل ها).
- سطح پلاکت های پایین به عنوان ترومبوسیتوپنی، مانند ترومبوسیتوپنی ایمنی و ترومبوسیتوپنی ناشی از شیمیدرمانی نامیده می شود.
تشکیل سلول های خون در مغز استخوان یا هماتوپایزی
سلول های خون همه از یک سلول مشترک در مغز استخوان به نام سلول های بنیادی خونساز (HSM) یا سلول های بنیادی پلورپوپنتیایی (به معنی آن است که "بالقوه" برای تبدیل شدن به بسیاری از انواع مختلف سلول ها است.
این سلولها تقسیم شده و به طور فزاینده ای در پروسه ای به نام خونریزی به کلیه سلول های خونی بدن متمرکز می شوند .
آزمایشات آزمایشگاهی
پان سیتوپنی معمولا با بررسی کامل شمارش خون (CBC) تشخیص داده می شود. نتایج نشان می دهد که تمام انواع سلول های خونی از جمله:
- یک گلبول قرمز خون کمتر از 4/2 میلیون سلول در هر کیلوگرم در زنان یا کمتر از 4،7 میلیون سلول در هر کیلوگرم در مردان است (همچنین ممکن است با یک سطح هموگلوبین پایین باشد).
- شمارش گلبول های سفید کمتر از 4000 سلول / cc (طبیعی بین 4000 تا 10،000 سلول / cc است).
- شمارش پلاکت کمتر از 150،000 سلول / cc (طبیعی بین 150،000 تا 400،000 سلول / cc است).
علل
پان سیتوپنی ممکن است ناشی از هر چیزی باشد که باعث تشکیل سلول های خونی در مغز استخوان یا در دسترس بودن آنها در جریان خون می شود (مانند اگر در طحال نگهداری شود).
این ممکن است تخریب مغز استخوان توسط سموم، سرکوب مغز استخوان مانند مانند شیمی درمانی و یا جایگزینی مغز استخوان توسط سلول های دیگر باعث بروز اختلال در تولید سلول های خونی باشد که ممکن است با برخی از سرطان ها رخ دهد. تخریب یا سرکوب ممکن است از التهاب ، عفونت و یا بیماری های خودایمنی رخ دهد.
بسیاری از این شرایط در زندگی بعدا به دست می آیند، اما بعضی از آنها از زمان تولد به ارث برده می شوند.
حداقل 50 درصد از زمان، علت مشخصی نیست - چیزی که پزشکان به آن "ایدیوپاتیک" اشاره می کنند. برخی از علل احتمالی پان سیتوپنی ممکن است عبارتند از:
- سرکوب مغز استخوان ناشی از شیمی درمانی
- داروهای ناشی شده: مواد مخدر غیر از داروهای شیمی درمانی، از آنتی بیوتیک ها به داروهایی که برای بیماری های قلبی استفاده می شود، به عنوان علت ذکر شده اند.
- عفونت هایی مثل مونونوکلئوز عفونی و HIV، و همچنین عفونت های شدید (سپسیس).
- کم خونی پروستات
- ترشح اسپلنیک (نگهداری سلول های خونی در طحال، به طوری که آنها نمی توانند به بقیه بدن منتقل شوند).
- سموم و مواد شیمیایی مانند قرار گرفتن در معرض آرسنیک یا بنزن.
- سرطان خون در مغز استخوان مانند لوسمی، لنفوم، میلوما یا سرطان متاستاتیک برای مغز استخوان.
- گسترش برخی از تومورهای جامد به مغز استخوان، به ویژه سرطان سینه، سرطان پروستات، سرطان روده بزرگ، سرطان معده و ملانوم. با متاستاز مغز استخوان، شایع ترین علامت آن کم خونی است که به دنبال آن ترومبوسیتوپنی است.
- سندرم میلوسپلاستی (یک وضعیت پیش سرطانی مغز استخوان)
- اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس
- بیماری رادیواکتیو
- سندرم های ارثی، از جمله کم خونی فانکونی، کم خونی دیموند بلکفان .
اغلب علل شایع
مطالعه ای در سال 2014 برای تعیین شایع ترین علل پان سیتوپنی در افرادی که قبلا مبتلا به بیماری نشده بودند، تعیین شد. به عنوان مثال، هیچ کدام از این بزرگسالان شیمیدرمانی دریافت نکرده و یا برای پانسیوتوپنی شان دلیلی روشن داشتند. از این افراد:
- بیش از 60 درصد از آنها نوعی سرطان مرتبط با خون داشتند. شايع ترين لوسمي ميلوئيد حاد ، ميلوديسپلازي، لنفوم غير هوچکين، لوسمي سلول مايه و لوسمي حاد لنفوسيتي بودند.
- از کسانی که سرطان مرتبط با خون به عنوان علت پان سیتوپنی خود را نداشتند، تشخیص شامل کم خونی آپلاستیک، کم خون مگابابلاستیکی و HIV بود. کم خونی و اچ آی وی.
علائم
علائم پان سیتوپنی ممکن است شامل ضعف، تشنج و یا طحال بزرگ شده علاوه بر علائم مربوط به کمبود سلول های خاصی باشد. برخی از این علائم عبارتند از:
- علائم مربوط به کم خونی (کمبود گلبول قرمز کم) شامل بلع، خستگی، ضربان قلب سریع و تنگی نفس.
- علائم مربوط به یک لوسمی یا نوتروپنی (تعداد کم سفید) از جمله تب و علائم عفونت مانند سرفه یا درد با ادرار
- علائم مربوط به ترومبوسیتوپنی (پلاکت های پایین) از جمله کبودی آسان و خونریزی شدید.
تشخیص و ارزیابی
پس از تکرار کار آزمایشگاه خود برای تایید اینکه شما واقعا پانسیوتوپنی دارید، گام اول اغلب بیوپسی مغز استخوان است.
گزارش بیوپسی مغز استخوان می تواند اطلاعات زیادی را برای پزشک شما ارائه دهد.
رفتار
هدف درمان پانسیوتوپنی یافتن و درمان علت اصلی است. اگر علت شناخته شده نیست یا انتظار می رود، مانند شیمی درمانی، درمان با هدف کاهش علائم مربوط به کمبود سلول های خونی است. برخی از درمان هایی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:
- داروهایی که مغز استخوان را تحریک می کنند. برای ایجاد نوتروپنی ناشی از شیمی درمانی و برخی از علل دیگر، عوامل ایجاد کننده لوکین، Neupogen یا Neulasta ممکن است برای تحریک تشکیل سلول های سفید خون مورد استفاده قرار گیرند. برای کم خونی ناشی از شیمیدرمانی ، بعضی از داروها وجود دارد که ممکن است در نظر گرفته شود.
- انتقال خون
- اگر به علت وضعیت autoimmune است، داروهای ايمن غربالگري شده است.
- پیوند مغز استخوان یا پیوند سلول های بنیادی .
پیش بینی
پیش آگهی پانسیوتوپنی بستگی به علت آن دارد. خوشبختانه اکنون ما درمان هایی مانند انتقال و عوامل تحریک کننده برای کمک به کمبود گلبول های خاص داریم، در حالی که وضعیت پایه ارزیابی و درمان می شود.
خط پایین
بسیاری از علل بالقوه پان سیتوپنی، وجود دارد، اما همه خطرات را متحمل می شوند. با پانسیوتوپنی، تمام انواع سلول های خونی کاهش می یابد، هرچند برخی از آنها ممکن است بیشتر از دیگران نگران باشند.
به عنوان مثال: Dan بعد از آخرین درمان شیمی درمانی، پانسیتوپنی، سطح پایین گلبول قرمز، گلبول های سفید خون و پلاکت ها را توسعه داد.
> منابع:
> Devitt، K.، Lunde، J.، و M. Lewis. پان سیتوپنی جدید در بزرگسالان: بررسی آسیب شناسی مبتنی بر آن و یافته های بالینی و آزمایشگاهی مرتبط با آن. لوسمی و لنفوم . 2014. 55 (5): 1099-105.
> مایانو، م.، و C. Dufour. تشخیص و درمان آنمی آپلاستیک: یک مرور. مجله بین المللی هماتولوژی . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma، R.، و G. Nalepa. ارزیابی و مدیریت پنی سیتوپنی مزمن اطفال در مرور 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl، E.، و D. Arber. ارزیابی مغز استخوان در پان سیتوپنی جدید. آسیب شناسی انسانی 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl، E.، و D. Arber. تشخیص دیفرانسیل و ارزیابی سن مغز استخوان مبتلا به پانسیونوتومی جدید. مجله آمریکایی آسیب شناسی بالینی . 2013. 139 (1): 9-29.