فیبروز ریوی idiopathic ( IPF ) قابل درمان نیست، اما قابل درمان است. خوشبختانه، داروهای جدید از سال 2014 تأیید شده اند که تفاوت در علائم ، کیفیت زندگی و پیشرفت افراد مبتلا به این بیماری را دارند. در مقابل، داروهایی که تا کنون استفاده شده اند، برای برخی از افراد مبتلا به IPF سبب آسیب بیشتر نسبت به خیر هستند.
اگر از این بیماری تشخیص داده شده است، اطمینان حاصل کنید که از اطلاعات قدیمی تر نترسید.
اهداف درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک
خسارتهایی که در IPF رخ داده است، تعریف غیر قابل برگشت است؛ فیبروز (زخم) که رخ داده است نمی تواند بهبود یابد. بنابراین اهداف درمان عبارتند از:
- آسیب بیشتر به ریه ها را کم کنید. از آنجا که علت اصلی IPF آسیب است و پس از درمان های غیر طبیعی، درمان به این مکانیسم ها هدایت می شود.
- بهبود مشکل تنفس
- حداکثر فعالیت و کیفیت زندگی.
از آنجایی که IPF یک بیماری غیر معمول است، در صورتی که بیماران بتوانند از یک مرکز پزشکی که متخصص فیبروز ریوی idiopathic و بیماری های بینابینی ریه می باشد، مفید باشد، مفید است. احتمالا متخصص احتمالا تازه ترین اطلاعات موجود در مورد گزینه های در دسترس را دارد و می تواند به شما کمک کند که یکی از بهترین ها را برای مورد فرد خود انتخاب کنید.
داروهای فیبروز ریه ایدیوپاتیک
مهار کننده های تیروزین کیناز
در اکتبر 2014، دو دارو اولین داروهایی بود که توسط FDA به طور خاص برای درمان فیبروز ریوی idiopathic تایید شد. این داروها، پیرفنیدون و nintedanib، آنزیم های هدف به نام تیروزین کیناز و کار با کاهش فیبروز (ضد انتی بیوتیک).
آنزیم های تیروزین کیناز بسیار ساده عمل می کنند و فاکتورهای رشدی را که باعث فیبروز می شوند، فعال می کنند، بنابراین این داروها آنزیم ها را متوقف می کند و از این رو عوامل رشدی که باعث فیبروز بیشتر می شود.
این داروها مزایای متعددی یافتند:
- آنها طی سالی که دارو مصرف می کردند (در حال حاضر در طی دوره های طولانی مطالعه می شود) پیشرفت بیماری را به نصف کاهش دادند.
- آنها کاهش عملکردی عملکرد ریه را کاهش می دهند (کاهش FVC کمتر) به نصف کاهش می یابد.
- آنها باعث تشدید بیماری می شوند.
- بیماران با استفاده از این داروها از کیفیت زندگی مرتبط با سلامت برخوردار بودند.
این داروها به طور کلی کاملا تحمل می شوند، که برای یک بیماری پیشرونده بدون درمان بسیار مهم است. شایعترین علامت اسهال است.
N-Acetylcysteine
در گذشته، n-acetylcysteine اغلب برای درمان IPF استفاده می شود، اما مطالعات اخیر نشان داده اند که این موثر نیست. هنگامی که شکسته می شود، به نظر می رسد افرادی که دارای برخی از انواع ژن ها هستند ممکن است دارو را بهبود بخشد، در حالی که کسانی که با نوع دیگری از ژن (آلل دیگری) در واقع از مواد مخدر آسیب می رسند.
مهار کننده های پمپ پروتون
یکی از مهمترین مطالعات انجام شده، استفاده از اسموپرازول، مهار کننده پروتئین پمپ ، روی سلولهای ریه در آزمایشگاه و در موش صحرایی است. این دارو، معمولا برای درمان بیماری ریفلاکس معده، منجر به افزایش بقای در هر دو سلول ریه و موش صحرایی می شود. از آنجا که GERD یک پیشگام معمول برای IPF است، تصور می شود که اسید از معده به ریه ها ممکن است بخشی از علت IPF باشد.
در حالی که این هنوز در انسان آزمایش نشده است، قطعا درمان GERD مزمن در افراد مبتلا به IPF باید در نظر گرفته شود.
جراحی پیوند ریه
استفاده از پیوند دوگانه یا تک ریه به عنوان درمان برای IPF به طور مداوم در طول 15 سال گذشته افزایش یافته است و نشان دهنده بزرگترین گروه از مردم در انتظار پیوند ریه در ایالات متحده است. این خطر قابل توجهی را متحمل می شود اما تنها درمان شناخته شده در این زمان است که به وضوح امید به زندگی را افزایش می دهد.
در حال حاضر، بقای متوسط (زمانی که پس از آن نیمی از افراد فوت کرده و نیمی از آنها هنوز زنده هستند) 4.5 سال است که پیوند دارد، هرچند احتمال دارد که بقای آن در طول آن زمان پیشرفت کند.
میزان بقا برای پیوند دو جانبه بیشتر از یک پیوند ریه بالاتر است، اما فکر می کنم این بیشتر مربوط به عوامل غیر از پیوند است، مانند خصوصیات افرادی که یک یا دو ریه پیوند زده بودند.
درمان حمایتی
از آنجایی که IPF یک بیماری پیشرونده است، درمان حمایتی برای اطمینان از بهترین کیفیت زندگی بسیار مهم است. برخی از این اقدامات عبارتند از:
- مدیریت مشکلات همزمان.
- درمان علائم
- به منظور جلوگیری از عفونت، آنفلوآنزا و پنومونی شلیک می شود.
- توانبخشی ریوی .
- درمان با اکسیژن - بعضی از مردم از استفاده از اکسیژن ناشی از ننگی ناامید می شوند، اما برای برخی از افراد مبتلا به IPF می تواند بسیار مفید باشد. بدیهی است، این باعث می شود که تنفس راحت تر و افراد با بیماری بتوانند کیفیت زندگی بهتر داشته باشند، اما همچنین عوارض مربوط به اکسیژن کم در خون را کاهش می دهد و فشار خون ریوی را کاهش می دهد (فشار خون بالا در شریان هایی که بین سمت راست قلب و ریه ها).
شرایط همکاری و عوارض
عوارض متعددی در افراد مبتلا به IPF وجود دارد. این شامل:
- آپنه خواب
- بیماری ریفلاکس معده (GERD)
- پرفشاری خون ریوی - فشار خون بالا در شریان های ریه، فشار خون را از طریق رگ های خونی که از طریق ریه ها جریان می یابد، سخت تر می کند، بنابراین سمت راست قلب (بطن راست و چپ) باید سخت کار کند.
- افسردگی
- سرطان ريه - تقريبا 10 درصد از افراد مبتلا به IPF سرطان ريه را تشكيل مي دهند
هنگامی که شما با IPF تشخیص داده می شود ، باید درباره احتمال این عوارض با پزشک خود صحبت کنید و برنامه ای برای چگونگی مدیریت بهتر یا حتی جلوگیری از آن داشته باشید.
گروه های پشتیبانی آنلاین و جوامع آنلاین
هیچ چیز مثل صحبت کردن با فرد دیگری نیست که با بیماری مانند شما مقابله کند. با این حال، از آنجا که IPF غیر معمول است، احتمالا یک گروه پشتیبانی در جامعه شما وجود ندارد. اگر در درمانگاه هایی که متخصص IPF هستند، درمان می شود، ممکن است گروه های حمایت کننده از طریق مرکز پزشکی شما در دسترس باشند.
برای کسانی که گروه پشتیبانی مانند این ندارند، احتمالا به این معنی است که اکثر افراد با گروه های پشتیبانی IPF آنلاین و جوامع یک گزینه عالی هستند. علاوه بر این، این جوامع هستند که شما می توانید هفت روز در هفته، 24 ساعته در روز، زمانی که شما واقعا نیاز به پایه را با کسی لمس کنید.
گروه های حمایت کننده در ارائه حمایت های عاطفی برای بسیاری از مردم مفید هستند و همچنین راهی برای نگهداری از آخرین یافته ها و درمان های این بیماری است. مثالهایی از مواردی که می توانید پیوست کنید عبارتند از:
- بنیاد فیبروز ریوی
- القاء انجمن فیبروز ریه
- جامعه فیبرینی ریه بیماران
کلمه ای از
پیش آگهی فیبروز ریوی idiopathic به طور گسترده ای متفاوت است، با برخی از افراد مبتلا به بیماری تندرستی سریع و دیگران که سالها پایدار هستند. پیش بینی می شود که هر یک از بیماران چه دوره ای باشد، دشوار است. میزان بقای متوسط در سال 2007 به میزان 3/3 سال و در سال 2011 به میزان 3.8 سال بود. مطالعه دیگری نشان داد افرادی که 65 سال و بالاتر بودند در سال 2011 با IPF بیشتر از سال 2001 بودند.
حتی بدون داروهای تایید نشده، مراقبت به نظر می رسد بهبود می یابد. به اطالعات قدیمی تر که به نظر می رسد، به اطلاعات قدیمی دسترسی ندارید، تکیه نکنید. با پزشک خود درباره گزینه های مشخص شده در اینجا صحبت کنید و برای شما بهترین است.
منابع:
Antoniou، K.، Tomassetti، S.، Tsitoura، E.، و C. Vancheri. فیبروز ریوی idiopathic و سرطان ریه: به روز رسانی بالینی و پاتوژنز. نظرات کنونی در پزشکی ریه . 2015 سپتامبر 18 (EPUB پیش از چاپ).
د بوئر، ک.، و جی لی. کمخونی های ناشناخته در فیبروز ریوی idiopathic: یک بررسی. رطوبت زدایی 2015 سپتامبر 13 (Epub قبل از چاپ).
O'Riordan، T.، اسمیت، V.، و G. Raghu. توسعه عوامل رمان برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک: پیشرفت در انتخاب هدف و طراحی کارآزمایی بالینی. قفسه سینه 2015 مه 8 (EPUB پیش از چاپ).
Raghu، G. و همکاران. تشخیص فیبروز ریوی idiopathic با CT با وضوح بالا در بیمارانی که دارای شواهد رادیولوژیکی کمی یا بدون لانه زنبوری هستند: تجزیه و تحلیل ثانویه یک کارآزمایی تصادفی و کنترل شده. پزشکی تنفسی Lancet . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo، P.، Maher، T.، و L. Richeldi. فیبروز ریوی idiopathic: پیشرفت های اخیر در درمان دارویی. فارماکولوژی و درمان 2015. 152: 18-27.